Anemi symptom

Anemi

( anemi) - minskning av den totala mängden av hemoglobin i blodet, röda blodkroppar och hematokrit. Hur man behandlar denna sjukdom med folkmekanismer.

allmänt accepterad klassificering av anemier existerar inte. Anemi definieras som ett antal kliniska tillstånd, i vilka koncentrationen av hemoglobin i det perifera blodet är mindre än 120 g / I, och hematokritvärdet - mindre än 36%.Förutom dessa hematologiska parametrar, vid diagnos av anemi är viktiga utföranden morfologi erytrocyter och benmärgsregenere förmåga. Hypoxisk syndrom - den viktigaste patogena faktorn för denna heterogena grupp av sjukdomar. Enligt klassificeringen MP

Konchalovsky, därefter ändrat GAAlexeyev och IAKassirsky alla anemi etiologi och patogenes är indelad i tre huvudgrupper:

Lake erytroblast förhållande myelogram patienter skapar en representation av det funktionella tillståndet hos benmärgen med anemi. Normalt är det en: 4;anemier med tillräcklig benmärgsfunktion är reducerad till en: en, eller till och med 2: 1-3: 1, i allvarliga former av anemi( perniciös anemi) kan vara upp till 8: 1.Benmärgs förmåga att regenerera anemi kan vara regenerativ( med tillräcklig benmärgsfunktion) giporegeneratornymi( reducerad regenerativ kapacitet benmärgen) och aregeneratornymi - med en kraftig dämpning av erythropoiesis( hypo-och aplastisk) anemi. Morfologiska kriterier kompensations ansträngningar märg matas ut till det perifera blodet av patient regeneratorn bildar erytrocyter, som inkluderar normoblaster, erytrocyter rester med nukleär substans( kalv Jolly, Cabo ring) och retikulocyter. Tillräcklighet förnyelseförmåga benmärgen är retikulocytos: RI högre än 2-3% - bevis på adekvat benmärgs svar på anemi som orsakas av vävnadshypoxi, indikerar ett lägre indexvärde suppression av erytropoes. När defekterna erytropoes i det perifera blodet hos patienter med anemi verkar degenerativa former av röda blodkroppar, vilket leder till förändringar i blodutstryk: anisocytos, poikilocytos och anizohromi. Genom

erytrocyt hemoglobinmättnad anemi är:

Beroende på diametern på anemi erytrocyter kan vara:

tilldelats dessa laboratorieparametrar anemi klassificeras i:

Dessutom är teckenflödes isolerade anemi:

I milda fall, anemin kliniska tecken kan vara frånvarande, eftersomkompensationsmekanismer( ökad erytropoes, aktiveringen av kardiovaskulära och respiratoriska systemen) tillfreds den fysiologiska efterfrågan vävnads syre. Svår anemi åtföljs av svaghet, yrsel, tinnitus, "flimrande flugor" inför ögonen, trötthet, irritation. Detta kan inträffa amenorré, mag-tarmsjukdomar och gulsot. Laboratorieundersökningar kvantifierar svårighetsgraden av anemi och hjälper till att fastställa orsaken. Försummar laboratorie undersökning av patienten, även i mild form av anemi är omöjligt, eftersomSymptom på sjukdomen indikerar endast dolt brott och ge för lite information om ursprunget och den kliniska svårighetsgraden av anemi.

hemolytisk anemi utvecklas när cirkulerande röda blodkroppar förstörs i förtid. Ofta benmärgen inte kan producera röda blodkroppar tillräckligt snabbt för att kompensera för deras snabba förstöring( trots det faktum att benmärgen kan öka sin produktionshastighet av upp till sex gånger).Sjukdomen är sällan livshotande, men det är svårt att bota.

hypoplastiska anemi utvecklas när benmärgsstamceller är skadade och kan inte producera tillräckligt med röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Sjukdomen kan börja gradvis eller plötsligt( akut form).Den låga halten av röda blodkroppar orsakar svaghet, trötthet, blekhet och andnöd. Brist på vita blodkroppar gör en person utsatt för infektionssjukdomar, och bristen på blodplättar ökar risken för blödning. Därför är aplastisk anemi en potentiellt livshotande. I själva verket, i frånvaro av behandling, mer än 80% av patienterna dör inom ett år. Denna relativt sällsynt sjukdom är vanligare hos män.

Otillräcklig eller defekt syntes av hem och globin, bryta erytropoes är orsaken till uppkomsten i perifert blod och hypokrom mikrocytisk erytrocyter befolkningen. Tillsammans med detta ändrar form av erytrocyter orsakade av samverkan mellan de strukturella komponenterna i membranet med hemoglobin. Differentialdiagnos i denna grupp av anemi - järnbristanemi( järnbrist beroende på otillräcklig vävnad Fund) atransferrinemii( störningar av järntransport), anemi vid kroniska somatiska sjukdomar( störningar av återvinning och järn återanvändning) och talassemi( en ärftlig defekt hos syntes av polypeptidkedjor med globin) -huvudsakligen baserat på laboratoriedata.

Järnbrist utvecklas när konventionella järndepåer är utarmat på kroppen så att benmärgen inte kan producera tillräckligt med hemoglobin, ett protein som finns i röda blodceller som innehåller järn och transporterar syre i blodströmmen. Den vanligaste orsaken till anemi är järnbrist;denna sjukdom är sällan stark och brukar lätt behandlas. I fallet med en svag kronisk form praktiskt taget inga symptom och kan detekteras endast om läkaren har resultaten av ett kliniskt blodprov. Mer allvarlig anemi leder till märkbar trötthet och andra symtom.

Järnbrist anemi( IDA) - den vanligaste formen av anemi, är det 70-80% av alla patienter med anemi. Kvinnor lider mycket oftare än män: 7-11% mot 0,5-1,5%.Kvinnor rapporterar en hög procentandel( 20-25%) latent järnbrist.15-30 ml blod förlust under menstruationen 7,5- leder till förlust av 15,0 mg järn, medan under sugning kroppen får endast 1-2 mg per dag. Dessutom i III trimestern av graviditeten, är järnbrist i nästan 90% av kvinnorna och att underskottet fortfarande efter förlossningen och amning i 55% av dem. Parallellt med detta kan järnbristanemi utvecklas hos barn på grund av otillräcklig järnproduktion från mamman lider av järnbrist anemi hos prematura barn, liksom barnets vägran att äta. Möjligheten att utveckla järnbristanemi hos tjejer är högre. Oftast hos barn 2-3 år av relativ kompensation inträffar kan hemoglobinet vara normal, men under puberteten nyutvecklade järnbrist. Enligt L.L.Eremenko( 1994) extrem livsmiljö( kort dagsljus, låg temperatur), invånarna i de norra delarna av Ryssland påverkar de röda blodparametrar. Lång vistelse i norra regioner bidrar till en betydande ökning av förekomsten av IDA.Brist på järn i ett kallt klimat uppträder dubbelt så ofta som i Rysslands mittband.

IDA - en grupp polyetiology-hypokromisk mikrocytär anemi på grund av nedsatt benmärgs produktion av erytrocyter på grund av minskning av den totala järnet i kroppen och heme-syntesdefekter. Anemi hos perifert blod från patienter förefaller hypochromia, Microcytos, och poikilocytos anisotropi och en signifikant minskning av erytrocyt hemoglobininnehåll: antalet röda blodkroppar inom 4,8h1012 / L Hemoglobin 100 g / I, är den färgindex mindre än 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / i, har serumjärn reducerats till 5 mmol / l, serumferritin - 25 g / l och transferrinmättnad med järn är endast 16%.Regenerativa förändringar erytrocyter( utbyte till perifera blod normoblaster och retikulocyter) i IDA uttrycks svagt.

Anemi av detta slag kan utvecklas som en följd av kronisk blodförlust( blödning från mag-tarmkanalen och rektum, menometrorrhagias, renal hemorragi, etc), idiopatisk lung hemosideros, öka efterfrågan och minska deposition av järn( med en accelererad celltillväxt, graviditet,laktation, infektion och förgiftning).Järnbrist kan vara associerad med ett ökat behov av det, och ofta, särskilt hos barn och äldre, har matsmältnings natur eller på grund av minskad absorberbarhet av järn på grund av inflammatoriska processer i samband med mag-tarmkanalen( övre delen av tunntarmen), aklorhydri, gastrektomi. Det är förknippat med en perverterad aptit. De viktigaste riskfaktorerna för järnbristanemi hos små barn kan röka mödrar och toxicosis första hälften av graviditeten. Alla dessa skäl är emellertid inte jämförbara i frekvensen av anemi med blodförlust.

sjukdom utvecklas långsamt, en gradvis minskning i hemoglobin främjar anpassning apoksemii varimanifest kliniska symptom senare, när anemi blir mycket djupa( reducerad hemoglobin till 50-30 g / l.) Och skiftande kliniska bilden på grund av både närvaron av anemic hypoxi ochvävnadsbrist på järn. Vanligtvis patienter klagar över allmän svaghet, ibland ganska skarp, trots måttligt svår blodbrist, ofta yrsel och ibland huvudvärk, "flimrande flugor" inför ögonen, i vissa fall finns det svaga och andnöd på liten ansträngning. Det finns smärtor i bröstet, svullnad. Beakta expansions gränserna för hjärt slöhet till vänster, anemiska systoliskt blåsljud i toppen, och lungartären, "ljudet av the top" för halsvenen, takykardi och hypotension. EKG visar förändringar som indikerar en fas av repolarisation. Hos äldre patienter kan allvarlig järnbristanemi orsaka kardiovaskulär insufficiens. Dessutom utvecklar patienterna muskelsvaghet( manifestation av tissuesideropenia), vilket inte observeras i andra typer av anemi. Atrofiska förändringar förekommer i slemhinnan i matsmältningsorganet, andningsorganen, könsorganen. Patienter skärs och håret faller ut, naglar blir spröda, det finns en längsgående och tvärgående strimmor, ibland konkava naglar ner till skedformiga formen( koilonychia).I 25% av fallen observeras förändringar i munhålan. Smak minskar, stickningar, brännande och en känsla av att spricka i tungan. När den betraktas uppvisar atrofisk ändrar tungan slemhinnor, ibland sprickor på spetsen och kanter, i allvarligare fall - rodnad oregelbundet formade delar( "geografisk tunga") och aftösa förändringar. Atrofisk process fångar också läppens slemhinnor. Det finns sprickor i läpparna och käftarna i hörnen av munen( cheilos), förändringar i tandemaljen. Karakteristiska cider sideropenic dysfagi( Plummer-Vinson syndrom) manifesterar svårigheter att svälja, torr och fast föda, och en känsla av kittlande känslan av att ha en främmande kropp i halsen. Vissa patienter i samband med dessa manifestationer tar endast flytande mat. Det finns tecken på förändring i magefunktionen: erctation, en känsla av tyngd i magen efter att ha ätit, illamående. De är orsakade av närvaron av atrofisk gastrit och ahilii, vilka bestäms av morfologisk( gastrobiopsy slemhinna) och funktionella( gastrisk sekretion) studier. Uppmärksamhet dras mot smakens perversion( pica chlorotica) - ett begär för krita, kol, tandpulver. Patienter äter lera, jord, deg, is. De lockas av obehagliga luktar av fukt, bensin, aceton, fotogen, naftalen, aceton, färger etc. Nederlaget i slemhinnan i mag-tarmkanalen - som en typisk tecken på järnbrist säger att det fanns en missuppfattning av hans företräde i patogenesen av järnbristanemi. Däremot utvecklas sjukdomen på grund av sideropenia, och då utvecklas endast utvecklingen av atrofiska former. Signs of tissue sideropenia försvinner snabbt efter att ha tagit järnberedningar. Järnbristanemi har en kronisk kurs med periodiska exacerbationer och remissioner. I regel finns det ett litet flöde eller en måttlig svårighetsgrad;en allvarlig grad av anemi är mindre vanligt. Mild till måttlig grad av järnbrist anemi kännetecknas av minskad erytrocyt, serum och vävnadsferritin pool av järn vid en konstant transportfond. I avsaknad av korrekt patogenetisk behandling är remissioner ofullständiga och åtföljs av ett permanent vävnadsunderskott av järn.

Det vanliga intaget av järn i kroppen kompenserar knappast det nuvarande behovet av det. Därför leder oförutsedd förlust av järn vid kronisk blödning eller med tung menstruation lätt till dess brist. Utarmning av järnförråd startas utan kliniska manifestationer visa dold underskott möjligt endast genom speciella studier, inklusive bestämningen av mängden av hemosiderin i benmärgsmakrofager och radioaktivt järn absorption i mag-tarmkanalen. I framkallningssteget 2 WDN provas:

Initialt järnnivån i serum, och koncentrationen av hemoglobin i de röda blodkropparna förblir normala, och under 25 g / l minskas endast innehållet i serumferritin. Mängden transferrin, såväl som värdet av serumets totala järbindningsförmåga, ökar. Sedan utarmat järndepåer( järn nivå av mindre än 5 mol / l och transferrinmättnad - nedan 16%) ger inte en effektiv erytropoes( Hb under 109 g / I, innehållet i erytrocyt ferritin faller).

Således är den patogena karaktären av järnbrist uttalad utarmning av dess organ och transportlager, vilket leder till utarmning av celler och vävnader med järn och zhelezozavisimymi enzymer för att avbrott i redoxreaktioner och metabolismen av erytrocyterna, till utvecklingen av vävnadshypoxi, aktivering peroxidation ochminskning av antioxidantaktivitet. Detta är speciellt uttalad på IDA, vilket J. extrem grad i kroppen.

Diagnostik IDA består av kliniska manifestationer, på grund av tillgänglighet J., laboratoriedata i studien och övergripande ferrokinetiki analys av perifert blod. Närvarande, för att mer noggranna diagnostiska monitor sådana parametrar erytrocyter som MCV, MCH, MCHC och RDW, erhållen på hematologi räknare. I blodutstryk domineras av små hypokromisk erytrocyter annulotsity( erytrocyter till bristen på hemoglobin i centrum, i form av ringar), de röda blodkropparna med oregelbunden storlek och form( anisocytos, poikilocytos).Vid allvarlig anemi kan enskilda erytroblaster förekomma. Retikulocyttalet har inte förändrats och ökar endast i fall av anemi, som utvecklades mot bakgrund av blodförlust, vilket är ett viktigt tecken på blödning. Osmotisk resistans hos röda blodkroppar är liten förändrad eller något ökad. Antalet leukocyter har en inte särskilt uttalad tendens att minska. Leukocytformeln har förändrats lite. Leukopoesen kännetecknas av en liten ökning av antalet omogna granulocyter. Antalet blodplättar förblir normalt normala;något ökat med blödning. I benmärgen i järnbristanemi kan detekteras med en fördröjning erythroblastic reaktions gemoglobinizatsii och mognad av erytroblaster. Benmärgen är hyperplastisk i de flesta fall. Förhållandet mellan celler av vita och röda rader ökar, antalet sistnämnda dominerar. Erytroblaster utgör 40-60% av alla celler, i många av dessa degenerativa förändringar visas i form av vakuolisering av cytoplasman pyknos av kärnor, cytoplasman offline( naken kärnor).Typiskt

järnmetabolismförändringar tillräckligt för diagnos "latent järnbrist", som förstadier till IDA och detekteringen av en reducerad nivå H b ( i kvinnor under 120,0 g / l och för män under 130,0 g / I) -explicit JJ, eller sann IDA.När allt detta har hypochromic anemi karaktär med ett färgindex på mindre än 0,9 till förekomsten av anisotropi och poikilocytos, anizohromii polihromazii och erytrocyter i perifert blod. Behandling

WDN, oavsett svårighetsgrad, bör inledas omedelbart efter kontroll av diagnosen och fastställa orsaken J. okonnatelnogo.

-tabell. Några orala järnberedningar

Kompensation för blod och vävnad i blodet är möjligt med läkemedel. Bland dem finns det för närvarande mer än 30 orala preparat och cirka 70 komplexa multivitaminer som innehåller järn. Parenteral administration av järnpreparat ökade inte behandlingseffektiviteten och visas endast i svåra och omfattande skador i magslemhinnan av tunntarmen och minska upptaget av järn. För ett korrekt val av läkemedlet bör ta hänsyn till den mängd av spårelementet i varje tablett eller annan doseringsform. Den dagliga dosen ska vara 180 gram salt eller minst 100 mg rent järn. Mest fysiologiska är preparat som inte innehåller någon tri- och tvåvärt järn, som är väl absorberas i magen och i tunntarmen, speciellt vid lägre nivåer av saltsyra( den senare är karakteristiskt för kronisk IDA).Läkemedlet ska ha en långvarig effekt, vilket minskar läkemedlets frekvens och tolereras väl av patienterna. Dessa krav, till exempel, motsvarar ett läkemedelsföretag «Ranbaxy» - beredning "Fenyuls".Den innehåller den optimala mängden bivalent järn - 45 mg, vilket gör det enkelt att dosera läkemedlet. Dessutom Fenyuls innehåller vitamin B1, B2, B5, B6, C och PP, som förbättrar absorptionen och assimilering av mikroelement. Med dagliga mängder av vitamin B( 2 mg), förbättrar metaboliska myocardiocytes och sammandragningsfunktion, vilket är nödvändigt när anemic myocardiodystrophy och daglig mängd av vitamin B2( 2 mg) främjar korrigering av trofiska störningar i cellerna i mag-tarmkanalen och förbättrar magen och tarmarna aktivitet. Dagliga mängder av nikotinamid( 15 mg) och vitamin B2( 2,5 mg) normalisera redoxprocesser och förbättra störd under J. intracellulär metabolism i de olika vävnader och organ. Mikrodialys granulär form Fenyulsa frisättning ger en gradvis frisättning av järn från kapseln, vilket förhindrar lokal irritation i mag-tarmkanalen, manifesteras av buksmärtor, illamående, regurgitation, störning stol, obehaglig metallisk smak i munnen. Produkt Form Fenyulsa i gelatinkapslar förhindrar bildandet av mörka fransar på tänderna, som ofta uppstår i orala tablettform Propafenon järnpreparat.

Behandlingstid( månader minst 1,5-2) bestäms genom reduktion av järndepåer( serumferritin), inte bara en normalisering av hemoglobinkoncentration, serumjärn, och morfologi av erytrocyterna. Hos spädbarn med infektiösa komplikationer Maltofer behandlingstid, såsom mild järnbristanemi var 7,8 veckor, medan den genomsnittliga - 9,1 veckor;Vid slutet av rehabiliteringskursen för ferroterapi når läkemedlets effektivitet 100%.

Utnämning förebyggande kurser behandling med järn( främst under senhösten och tidig vår månader) beror på trender i serumferritinkoncentrationer att minska, dvs.utförs i enlighet med resultaten av kontrollblodprov. För att förhindra uppkomsten av järnbrist hos spädbarn visar ferrotherapy gravida kvinnor med graviditetsjärnbristanemi.

Blodtransfusioner under den vanliga kursen av IDA visas ej. Blodtransfusioner kan bli nödvändiga eldfasta former när du inte kan upptäcka och eliminera orsakerna till läkemedelsresistens av järn.

Liknande terapeutiska taktik lindrar patienter med allvarliga återfall av anemi. Enligt olika författare är cirka 1% till 3% av patienterna med IDA eldfasta mot ferroterapi. Orsakerna till refraktoritet kan vara endokrinologiska störningar, i synnerhet dysfunktion av sköldkörteln. Bristen på effekt kan associeras med en brist på folsyra och vitamin B12.Närvaron av allvarliga systembindvävssjukdomar, onkologiska processer, kronisk njursvikt, minskad antioxidantaktivitet av kroniska infektioner eller minska effektiviteten av terapin. Dessa stater kräver identifiering i komplex deltagande av berörda experter och kombinationer ferrotherapy med eliminering av orsakerna till eldfast. När anemier associerade med inflammatoriska processer, återställande ferrokinetiki, erytropoietiska faktorer och morfologiska och funktionella egenskaperna hos erytrocyterna korrelerade med återhämtning från infektionssjukdom.

Anemi associerad med försämrad järntransport( atransferrinemiya) - mycket sällsynt form som förekommer vid defekter järn överföring från sin depå i leverceller, mjälte, skelettmuskel, slemhinnan i tarmen till platsen för hemsyntesen, dvs i benmärgen. ..Kanske orsaken till sjukdomen är avsaknaden av transferrin eller en konformationsförändring.

morfologiskt detta alternativ anemi skiljer sig från järnbrist. Dock betydligt ökar koncentrationen och hemosiderin hemosideros av lymfoidvävnad observeras, särskilt i samband med mag-tarmkanalen. Abnormaliteter

inkludering av järn i heme under dess syntes, vilket resulterar i ökad halt av spårelementet i mitokondrierna av celler, minska effektiviteten i erytropoes i benmärgen och leda till utveckling sideroblastisk och eldfasta( zhelezonasyschennoy) anemier. Som

huvudsakliga kliniska manifestationen av alla former av heterogen komposition myelodysplastiskt syndrom( MDS) refraktär anemi hos 41% av patienterna - djup anemi( Hb & lt; 80,0 g / I) med retsikulotsitopeniey, normo- eller hypercellular märg, ett fenomen dizeritropoeza. Enligt N.S.Turbin et al.(1985) dizeritropoeza morfologiska funktioner inkluderar: megaloblastoidnost hematopoies flerkärniga erytroblaster disotsiatsiya kernel mognad och cytoplasmisk punktatsiya basofil cytoplasma, och närvaron av broar internuclear ringform sideroblaster.

processer av proliferation och differentiering av erytroida celler i benmärgen hos patienter med refraktär anemi jämfört med friska människor minskas 2,5 gånger: partiell index H3-tymidin etikett - 12E ± 1,1% mot 30,0 ± 1,11%.

järn och ferritinnivåer, inklusive izofererretinov syra i serum hos patienter med signifikant högre än normalt. Komplettera dizeritropoeza morfologiska egenskaper och resultaten av de cytokemiska reaktioner på polysackarider, bekräftar biokemi serum förstärkning av ineffektiv erytropoes i öppningen MDS.Sålunda, en ökad mättnad av järn anemi hos dessa utföringsformer, kombineras med en ökad destruktion av erytroida celler i benmärgen.

-tabell. Metabolism av järn hos patienter med eldfast anemi.

Intressant, när frekvensen av depression hematopoies onormala röda blodkroppar i det perifera blodet hos patienter var positivt korrelerad med frekvensen av PAS-positiva celler i erytron. Andelen PAS-lozitivnyh celler i benmärgen hos patienter med sideroblastanemi överstiger hastigheten av sju gånger, dvs,ineffektiv erytropoes väsentligt bidrar till patogenesen av denna sjukdom.

bild perifert blod hos patienter med sideroblastanemi, röda blodkroppar morfologi varierar: kan förekomma Microcytos och makrocytos och hypochromia normohromiya. Och anisocytos kan uttryckas i mer än hypochromia. Färgindexet varierar från 0,4 till 0,6.Hemoglobinhalt( MCH) är 30 m, och den genomsnittliga koncentrationen av hemoglobin i erytrocyter( MCHC) - 340 g / I.Den genomsnittliga korpuskulära volymen( MCV) även skiljer sig från normen är lika med 104 fl. Mer än vanligt i det perifera blodet hos patienter är belägna polychromatophil siderotsity( normal: 0,6 ± 0,04%), och benmärgs utstryk avslöjade hemosiderin insättningar och ökat innehåll sideroblaster inklusive deras ringform( 15%).Dessa celler detekterades med användning av reaktionen med berlinerblått, baserat på interaktion med bildningen ferriferrotsianida ferri- ferrocyanide joner vkisloy medium. Reaktionen visas i form av utbildning eller blå grön fällning ferriferrotsianida.

Förutom kvantitativa förändringar i de perifera blodceller inträffar uttalad förskjutning av biokemiska parametrar. Således är serumjärn ökas till 31 mmol / l och med den ökade nivåer av serum och erytrocyt ferritiner.

I allmänhet används palliativa medel för att behandla anemi associerad med nedsatt järnutnyttjande. Med djup anemi och utveckling av hypoxi krävs transfusioner av erytrocytmassan. Sådan behandling ökar emellertid det redan existerande överskottet av järn och påskyndar utseendet av symtom på hemosideros. Mer framgångsrik var desferalom terapi i kombination med plasmaferes, vilket bidrar till att minska antalet transfusioner och minska giperk-likemii. Sammanfogning den primära diagnos av infektion( bakteriell lunginflammation, tuberkulos, akut bronkit och liknande. D.) förvärrar anemi.Även om prediktorn är endast en indikator erytrocyt ferritin( 11 till 80 mg Hb), patienter markant ökning av serumferritin ökning och vävnads förråd av järn. I detta fall beror effektiviteten av anemi-terapi på framgångsrik behandling av komplikationer.

Anemi vid kroniska sjukdomar som förknippas med försämrad järn återanvändning, frekvensen av förekomst i andra plats. De anses vara en av manifestationerna av kroniska sjukdomar och maligna tumörer, även om de finns i någon infektion eller inflammatorisk process.

Om vi ​​anser att ungefär 24 mg järn vid sin återanvändning efter förstörelsen av gamla erytrocyter, blir det uppenbart att förseningen löper järn i cellerna i det retikuloendoteliala systemet i kroniska sjukdomar främjar blodbrist - inte tillräckligt med järn för hemoglobinsyntes i de nya erytrocyter. Det finns en intern brist på järn. Det kan vidare reduceras utsöndring av erytropoietin från njurarna och benmärgen gipoproliferativnoe tillstånd. Allt detta leder till retikulocytopeni och benmärgssvikt att tillgodose kroppens begäran om att erytrocyter erytroid hyperplasi och därmed utvecklingen av hypokrom-mikrocytär anemi.

Symptomatisk bestäms av den underliggande sjukdomen. I ett tidigt skede av sjukdomen bibehåller röda blodkroppar sin normala storlek, men sedan börjar mikroceller att dominera. RDW i anemi av kroniska sjukdomar har inget differentialdiagnostiskt värde. Hemoglobinkoncentration sällan sjunker under 80 g / L, vanligtvis minskar till 20% av den normala nivån, ungefär samma andel microcytes ökar. Signifikant överskrider djupet av anemi minskar serumerytropoietinkoncentrationen( 3 μg / 1).serumjärnkoncentration sjönk till 5 mmol / l, men nivån på serumferritin värde större än normalt, förblir erytrocyt ferritin inom det normala intervallet( 5-45 mg / g Hb) och transferrin järnmättnad mindre än 10%.

Effektiv är terapin av den underliggande sjukdomen. Hemotransfusioner i anemi av kroniska sjukdomar krävs sällan.

erytropoesstimulerande ämnen brukar inte dra, men i vissa fall, erytropoietin, rekombinant prisimptomah särskilt i lungorna och hjärt-kärlsystemet, förbättrar röda blodparametrar.

B12 och folsyra brist anemi - en grupp av anemier som liknar symptomen med makrocytisk anemi och megaloblastisk anemi( en återgång till den fetala blodbildning).

megaloblastisk erytropoes med nedsatt mognaden av erytrocyter, orsakas oftast av exogen eller endogen brist på vitamin B12 och folsyra. Utveckla av olika skäl, bland vilka:

Brist på vitamin B12 och folsyra kan manifesteras i medfödd och tidig barndom, t ex sjukdoms Immerslung Gresbeka. Bland de förvärvade megaloblastisk anemi inkluderar: I 1 2-knappa Addison-Biermer anemi, atrofisk gastrit juxtaposed med, minskning eller brist på sekre gastromukoproteina - inre faktor V eller faktor vitamin Castle( 1929);B12-megaloblastisk anemi av gravida kvinnor;anemi på grund av ökad användning av vitamin B12 och folat sprue vid eller efter kirurgiskt avlägsnande av en del av magen och tunntarmen. Det är också känt att behovet av folater ökar med hemolytisk anemi eller psoriasis. Makrocytisk anemi, som en konsekvens av en brist på vitamin B12 eller folsyra, kan följa eldfast anemi.

ND Khoroshko et al.(2002) genomförde en studie av nivån av vitamin B12 och folat hos 250 patienter med olika hematologiska sjukdomar. Såsom kan ses, när B12-beroende anemi kraftig minskning av vitamin B-serum( 117 ± 22 pg / ml) och erytrocyt( 13,9 ± 3,3 pg / er).Koncentrationen av folat i serum kvarstår normalt( 9,7 ± 2,6 ng / ml), och de erytrocyt - minskar( 2,0 ± 0,9 ng / ER).Terapi återställer nivåer av vitamin B12 i serum till 259 ± 98 pmol / l och erytrocyterna till 75 ± 31 pg / er.

När

folatberoende anemi reducerade folatvärden detekteras i serum hos( 2,1 ± 0,8 ng / ml) och veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Innehållet av vitamin B12 i serum något reducerad( 260 ± 45 pg / ml), och erytrocyterna förblev inom normala gränser( 280,8 ± 76,1pg / er).

För jämförelse IDA hos vuxna patienter uppvisade signifikant ökning i nivån av vitamin B12 och folat i serum( 775,5 ± 66,7 pmol / L och 13,3 ± 3,1 pmol / l) och erytrocyt( 499± 77,6 pg / er och 19,3 ± 2,5 pg / er).NDHoroshko et al.(2002) antyder att vid tillstånd med järnbrist( med minskad produktion av erytroblaster grund av brist på metall) sjunker kraftigt konsumtionen av dessa vitaminer, med resultatet att de ackumuleras i serumet.

I samma ögonblick spädbarn IDA inträffar med ökad halt av serum vitamin B12( 1200 ± 65 pg / ml), men folsyrabrist( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Detta förklaras av de ökade behoven hos barnen i folat på grund av tillväxt och utveckling av organismen, inklusive, och nervsystemet, men också egenskaper hos deras dietary regimen.

särdraget att efter kursen ferrotherapy och normalisering av järn metabolism, koncentrationen av vitamin B12 och folat i serum( 276 ± 33,9 pg / ml och 9,2 ± 2,1 ng / ml), och erytrocyter( 128± 29,0 pg / er och 10,5 ± 2,9 ng / er) minskade. Dessutom i spädbarn upp till 3 år, reduktion av vitamin B12( 198 ± 47 pg / ml) och folat( 8,3 ± 0,7 ng / ml) var mer uttalad i serumet bakgrunden ferrokorrektsii. Dessa resultat kan betraktas som grunden för behandling av vitaminterapi( cyanokobalamin och folsyra) IDA samtidigt med utnämningen av ferropreparat. De flesta patienter

autoimmun hemolytisk anemi( AIHA) hade relativt normala nivåer av vitamin B12( 490 ± 187 pg / ml) och folat( 9,2 ± 1,9 nm / ml) i serum och erytrocyter( 249 ± 56, 9 pg / er och 6,1 ± 2,0 ng / er).I remission med normalisering Hb-nivå finns det en kraftig nedgång och vitamin B12 - 20 pg / ml, och folat - 2,5 ng / ml. Dessa data bekräftar hypotesen om den intensiva konsumtion av folat och vitamin B vid tiden för lindring av anemi och ger ett starkt argument för att leda terapi AIHA vitamin B12 och folat( se. Motsvarande avsnitt).Förmågan att identifiera skillnader i nivåerna av vitamin B12 och folatnivåer i olika skeden av den hemolytiska processen i samband med betydande variationer i varaktigheten av livet av röda blodkroppar. Så mitt i hemolytisk kris "unga" erytrocyter snabbt lämna benmärgen och in i cirkulationen, snabbt elimineras. Under remission, som erytropoiesen normaliserar, representeras huvuddelen av de röda cellerna i det perifera blodet av deras normala former. Det är känt att under centrifugering i en densitetsgradient "unga" erytrocyter utgör en lätt fraktion, och den "normala"( under förutsättning att naturlig åldring) - tung. Vid bestämning av nivåer av folat och vitamin B i varje av dem avslöjade att den tunga fraktionen, de är, respektive, 23 ± 5,2 pg / er och 1,2 ± 0,04 ng / er och en ljus - 286 ± 358 pg / er och 14 ± 5,1 ng / er. Således kan åldern av röda blodkroppar i stor utsträckning bestämma fluktuationerna i vitaminnivåer under olika perioder av hemolytisk anemi.

definition av kobalamin och folat koncentration i patienter med MDS visade att serumvärden av vitamin B12 och folat är inom de fi-ziologicheskoy standarder.Även vid erytrocyter hos de flesta patienter( 60%) ökar nivån av vitamin B( 63 5 ± 16o pg / er).I fallet med refraktär anemi hos patienter med en hög grad av ineffektiv erytropoes observerade också högre nivåer av vitamin nivåer i röda blodkroppar, men inte i serumet. I kroniska myelo-proliferativa sjukdomar( CMPD), vitamin B och i erytrocyter, och serum är inom det fysiologiska området. Serumfolatnivåer i dessa patienter som vanligt, och detta index i erytrocyter reduceras i 70% av patienterna( & lt; 4,2 ng / ER).Detta är trots att lagren av folsyra i de röda blodkropparna är så stora att de ska minska senast. Kanske är motsättningen på grund av användningen av droger som påverkar folatets metabolism, eftersom folsyra är extremt känslig för effekterna av olika kemiska föreningar. Studie

koncentration av vitamin B12 och folsyra är användbara inte bara för att klargöra vilken typ av megaloblastisk anemi, men också för den differentiella diagnosen och utvärderingen av effektiviteten av terapin av ett antal hematologiska sjukdomar.

roll vitamin B12 och folatbrist i patogenesen av megaloblastisk anemi är att hans bakgrund bryts timidinsintazy funktion avbryts och syntes av DNA.Snabbt delande celler genomgå förändringar megaloblastisk uppstå erytroid hyperplasi, benmärg och den intramedullära hemolys, ökade nivåer av LDH( laktatdehydrogenas) och indirekt serum bilirubin Fel DNA-syntes i allmänhet, leder till Germ hematopoes hypersegmentation neutrofiler. Parallellt med de uppräknade megaloblastisk process fångar och andra snabbt delande vävnad - atrofi av det gastrointestinala området.

makrocytisk( megaloblastisk) hyperchromic anemi utvecklas gradvis, kännetecknas av blek hud gulsot, dyspeptiska symtom, målning glossit med utplåning knoppar( "lackerade" språk), eller en kombination av ljusa röda fläckar av inflammation med en off-gul beläggning, svullnad tunga veck av slemhinnor( "geografisk tunga").Levern och mjälten kan måttligt förhöjda. Det kan finnas neurologiska symtom: parestesier, brännande känsla i benen, osäkra reflexer av nedre extremiteterna, ostadig gång( manifestationer linbana myelosis med B12-vitaminbrist).Diagnos av sjukdom och patientens administration - en komplex flerstegsprocess innefattande:

nödvändigt att identifiera morfologiska särdrag hos perifera blodceller och deras användning i den differentiella diagnosen av sjukdomen.

Patienter med vitaminbrist i analyser av perifert blod under djup rådde anemi minskning erytrocyträkning( mindre än 1,0 x 1012 / L), men nivån av hemoglobin sänkes relativt mindre utsträckning. Hematokrit faller till 0,04 l / l. De degenerativa förändringar observerade blod erytrocyter som anizohromii och hyperkromicitet( CPU = 1,2-1,5), anisocytos med svår makrocytos, och megalotsitozom poikilocytos med en tendens att elliptocytosis. Den genomsnittliga diametern hos erytrocyter ökat till 8,2-9,5 mikron, deras genomsnittliga volymen( MCV) varierar från 110 till 160 fl. Patologiska förändringar noterades regenerativ typ: Jolly och bull ring Kebota i erytrocyter, normoblaster. Ofta finns det trombocytopeni, blodplätts del som representeras av stora former och retikulocytopeni. Vita blodkroppar är normalt eller minskas, dominerade gipersegmentirovannye granulocyter och sällan - jätte former av neutrofiler. Ovanstående morfologiska egenskaper kan hjälpa vid diagnos av megaloblastisk anemi. Stora

erytrocyter i perifert blod i deras morfologi kan klassificeras i två kategorier:

uppkomsten av perifera blodneutrofiler gipersegmentirovannyh skiljer sig från myelodysplasi megaloblastisk anemi, som kännetecknas giposegmentatsiya kärnor av leukocyter och blodplättar morfologi defekter. Differentiell diagnostiska värdet av MCV erytrocyt megaloblastisk anemi är obestridlig, men man bör komma ihåg att den erytrocyt index kan ökas till 160 injektionsflaskor och retikulocytos.

Alla dessa tecken på megaloblastisk anemi kompletterar biokemi: Serum - måttlig bilirubinemi på grund av pigment-fria fraktionen av hemolys megaloblasts. LDH ofta når 1000.

är nödvändig inte bara för att fastställa nivåerna av serum och erytrocyter av vitamin B12 och folat, men eftersom 39% av patienterna med megaloblastisk anemi lider järnbrist och indikatorer ferrokinetiki. Om det inte finns någon möjlighet till kvantitativ bestämning av vitamin B12 och folat, utförs före den första behandlingen av benmärgen punktering, som avslöjar megaloblastisk blod, vilket är de morfologiska kriterier för diagnos. I benmärgspreparat och hittats megalocytes megaloblasts, jätte metamyelocyter och megakaryocyter oregelbunden form.

Patienter med allvarlig megaloblastisk anemi kräver omedelbar behandling. Ordningarna varierar, men det är vanligt att snabbt eliminera vitaminbristen och skapa sina depåer i vävnaderna. Vanligtvis patienter B12-brist anemi på tredje dagen av behandling ökar antalet retikulocyter( regenerativ respons av benmärgen), och på den femte dagen - återställd hematokrit. Ett positivt svar på folatterapi vid brist eller alkoholism är möjlig inom tre veckor. Blodtransfusion krävs nästan inte. Behandling - substitution, d.v.s.administrering av vitamin B och folsyra i terapeutiska doser av 200 mg / dag och 0,005 x 3 / dag( högre doser av vitamin B12 500 ug, eller 1000 ug visas endast vid funikulyarnogo mieloze) sträcker sig till en koppning anemi och normalisering av hennes kliniska cytomorphological manifestationer. Därefter, i synnerhet i anemi, Addison-Biermer visar nästan konstant underhållsbehandling med vitamin B12 - 200 UG 1 var 1-2 månader.

megaloblastisk anemi - en sällsynt typ av sjukdom i vilken det finns en otillräcklig mängd av röda blodceller som ett resultat av en brist på vitamin B12( kobalamin), en viktig komponent för utvecklingen av röda blodkroppar.

I de flesta fall har sjukdomen inte utvecklas på grund av en brist på vitamin i livsmedel som endast kan observeras i vegetarianer. Vanligtvis utvecklas denna sjukdom när kroppen inte kan ordentligt smälta vitaminet. Malign anemi utvecklas gradvis och kan initialt få symptom på någon typ av anemi: svaghet, trötthet, pallor. Om den inte behandlas, kan sjukdomen orsaka störningar i mag-tarmkanalen, hjärt-kärlsystemet, och särskilt nervsystemet, eftersom vitamin B12 är viktigt för sin normala funktion. Som ett resultat av behandling liknar sjukdomen snabbt, även om allvarliga störningar i nervsystemet kvarstår. Pernicious anemi kan utvecklas vid vilken ålder som helst.

Folsyra är ett viktigt vitamin för produktion av röda blodkroppar. En brist på detta vitamin kan orsaka anemi. Genom att reducera antalet röda blodceller i organismen vävnaden berövas av syretillförsel krävs, vilket leder till uppkomsten av de klassiska symptomen av anemi. Sjukdomen förekommer oftast hos barn och ungdomar i samband med en snabb tillväxt, gravida eller ammande kvinnor, äldre, rökare, alkoholister, de som ägnar sig åt kost eller lider av tarmsjukdomar. Det kan åtföljas av järnbristanemi.

blodförlust anses vara en viktig faktor i utvecklingen av hypovolemisk chock, som bygger på en minskning av effektivitet blodflödet under en längre tid. De viktigaste patofysiologiska förändringarna i blodförlust presenteras i diagrammet. Tabell

Transfusion ekvivalent krets hemorragi( P.G. Bruce, 1997)

blodförlust klassificeras efter storlek, svårighetsgraden och hastigheten för förändringar i kroppen av offret. American College of Surgeons har etablerat 4 klasser av blödning, beroende på volymen av blodförlust och kliniska symptom. Klass I - motsvarar en förlust på 15% eller mindre av blodvolymen. Samtidigt finns inga kliniska symptom eller det finns takykardi i vila, speciellt vid stående. Ortostatiska takykardi beaktas när hjärtfrekvens( puls) ökas till inte mindre än 20 slag per 1 minut vid övergången från horisontell till vertikal position. Klass II - motsvarar en förlust på 20% till 25% av BCC.Den huvudsakliga kliniska symptom är ortostatisk hypotoni, eller minskning blodtryck( blodtryck) inte är mindre än 15 mm Hg under övergången från horisontell till vertikal position. I det benägna läget är blodtrycket normalt eller något minskat. Diuresis är bevarad. Klass III - motsvarar en förlust på 30% till 40% av BCC.Det verkar hypotension i den bakre positionen, oliguri( mindre än 400 ml urin frisätts per dag).Klass IV - förlust av mer än 40% BCC, kollapsa( extremt lågt blodtryck) och nedsatt medvetenhet mot koma.

För diagnos av blodförlust är det av grundläggande betydelse att bestämma omfattningen av BCC-underskottet. Den mest tillgängliga indikatorn i detta avseende är "chockindex" - förhållandet mellan pulsfrekvensen och värdet av systoliskt blodtryck. I normen är det lika med 0,54.Med blodförlust ökar chockindexet.

Akut hemorragisk anemi( hemic hypoxi) - reduktion av syrekapacitet av blodet, efter den snabba förlusten av betydande volym blod( CBV) på grund av yttre eller inre blödning. Utvecklas som en följd av en skada, kirurgiska ingrepp blödande mag-, tarm-, livmoder, äggledare vid brott vid en ektopisk graviditet, och andra.

Akut blodförlust i inhemska litteratur klassificeras efter storlek, svårighetsgraden och hastigheten för förändringar i kroppen av offret. För kliniska bilden av dessa anemier som kännetecknas av hypovolemi och hypoxi, förlust av en betydande mängd järn( 500 mg eller mera när kraftiga blödningar).Symptomen på sjukdomen beror på volymen av förlorad blod:

Snabb steg förlust på 30% eller mer BCC utan akut återupplivning dödlig.

Akut hemorragisk anemi förefaller snabbt bedräglig ökning av antalet erytrocyter, hemoglobinkoncentration och hematokrit-värde per enhetsvolym av perifert blod. Normochromic normocytär anemi,( färgindex varierande från 0,85 till 1,5, och den genomsnittliga diametern är 7,8 um erytrocyter) sker omedelbart efter blodförlust, då, från några timmar till 1-2 dagar, när den är i blodomloppet, spädacirkulerande blod börjar interstitiell fluid att strömma, dessa indikatorer är reducerade resp hemorragi gravitation. Det perifera blodutstryk fenomen kan observeras en måttlig anisotropi och poikilocytos erytrocyter. Antalet blodplättar per volymenhet blod minskas på grund av hemodilution, eller på grund av deras användning i processen för trombbildning. Totala antalet leukocyter minskade i samband med hemodilution, och på grund av förlust under blödning. Den resulterande hypoxi detta orsakar en ökning i erytropoietinnivåer och börjar 4-5 dag erytron regenere uppstår retikulocytos, ökande polihromaziya och anisocytos( Microcytos).I fall av massiv blödning, separata normoblaster( regenerativ anemi) detekteras i perifert blod. Färgindex sjunker under 0,85( hypochromia erytrocyter) på grund av det faktum att hemoglobin synteshastigheten på grund av järnbrist bakom erytron proliferationshastighet av celler. Utveckla leukocytos med vänsterskift. I benmärgen vid denna tidpunkt avslöjade tecken på intensifiering av erytropoes: ökat antal erytroblaster, olika former normoblaster och retikulocyter( benmärgs kompensation för blodförlust).

Baserat på dessa data, är kliniska och laboratoriefunktioner av akut post-hemorragisk anemi delas in i tre faser:

lindring av akut post-hemorragisk anemi sker inom 6-8 veckor efter avslutad blödningen, om intensiv terapi genomförs på rätt sätt. Efter 2-3 veckor, normaliserat värde retikulotsitarnogo index efter 4-6 veckor - antalet röda blodkroppar, och sedan hemoglobinkoncentrationen med erytrocyter morfometriska parametrar.

Kronisk hemorragisk anemi - blodbrist till följd av en tung enstaka eller liten, men på lång sikt upprepade blödningar. En speciell utföringsform av en järnbristanemi. Sjukdomen är förknippad med en ökande brist på järn i kroppen på grund av långvarig blödning som beror på diskontinuiteter kärlväggar( infiltration i dessa tumörceller, venös blodstockning, extramedullär hematopoes, ulcerösa processer i väggen av magen, tarm, hud, subkutan vävnad), endokrinopati( dyshormonal amenorré) och hemostatiska störningar( överträdelse av dess vaskulära, blodplätt, koagulationsmekanismer med hemorragisk diates).Det leder till utarmning av järndepåer i kroppen, minskar förnyelseförmåga i benmärgen.

Patienter med påtaglig svaghet, trötthet, blekhet i huden och synliga slemhinnor, ringningar eller brus i öronen, yrsel, andnöd, hjärtklappning, även med lite fysisk aktivitet, så kallade anemiska blåsljud hörs över hjärtat och halsvenen.blodbilden karaktäriseras hypochromia, Microcytos, låg färgindex( 0,6-0,4), de morfologiska förändringarna av erytrocyter( anisocytos, poikilocytos och polihromaziya).Den mest frekvent observerade ljusare färg av röda blodkroppar med ett bredare centralt omålad del - hypochromia röda blodkroppar, som orsakas av det låga mättning av röda blodkroppar hemoglobin, som vanligtvis är karakteristisk för de vanligaste formerna av anemi som förknippas med järnbrist( för anemi hos gravida kvinnor, i tumörer, sepsis och andra allvarliga infektioner, sjukdomarmag-tarmkanalen, etc. .).Denna hypochromia, vanligen i kombination med en minskning av storleken av röda blodceller - Microcytos. Man bör komma ihåg att inte kan observeras hypochromia röda blodkroppar.endast med en minskning av hemoglobinkoncentrationen och antalet röda blodkroppar, utan också i normala kvantitativa termer. Regenerativa förändringar erytrocyter( normocytes - normoblaster, retikulocyter) posthemorrhagic anemi vid kronisk mild.

benmärg av platta ben i vanliga slag. I benmärgen av långa ben i varierande grad, fenomenet förnyelse och omvandling av benmärgs fett i rött. Ofta märkt vnekostnomozgovogo flera härdar av blodbildningen.

grund av kronisk blodförlust uppträder hypoxi av vävnader och organ, vilket leder till utveckling av steatosis infarkt( "hjärta tiger"), lever, njure, degenerativa förändringar i hjärnceller. Det finns flera petekiala blödningar i serösa och slemhinnor, i de inre organen.

anemi kan vara mild( hemoglobinhalt av 110,0 g / liter till 90,0 g / I), måttlig( hemoglobinhalt av 90,0 g / l till 70,0 g / I) och svår Genom svårighetsgrad( hemoglobin mindre än 70,0 g / I).Antalet vita blodkroppar och blodplättar är instabil.

Behandlingen inkluderar den tidigaste detektering och eliminering av orsakerna till blodförlust, såväl som påfyllning av järnbrist och järnhalten i blodserum. I allvarliga fall, visas det under kontroll av syremättnad av hemoglobin transfusion av röda blodkroppar.

Underlåtenhet att adekvat öka erytrocyt massa som svar på en begäran av vävnader och celler, tillsammans med den relativa eller absoluta brist på erytropoietin visas normochromic Normocytär-brist anemi. Gipoproliferativnaya anemi förekommer oftast hos patienter med njursjukdom. Minskad produktion av erytropoietin som leder till otillräcklig stimulering av benmärg under hypoxi utveckling. Resultatet retikulocytopeni och i proportion till svårighetsgraden av anemi minskar benmärgs reaktivitet.

svårighetsgrad av anemi vid kronisk njursvikt korrelerar med nedsatt utsöndringsförmåga. Enligt TGSarycheva( 2000) för att bibehålla den funktionella förmågan hos njurarna( kronisk pyelonefrit), även i frånvaro av anemi, benmärg erytron genomgår karakteristiska förändringar: minskad cell proliferativ aktivitet( index sökord med NS-tymidin 22,9 ± 1,02% mot 32,4 ± 111% av givarna), amplifierad ineffektiv erytropoes( 8,1 ± 0,84% PAS-positiva erytroidceller versus 5,6 ± 0,8% i den friska benmärgen) reducerade elektoroforeticheskaya rörlighet av erytrocyter( från 0,06 ± 0,823 mikron/ cm / V-1 / s-1 till 0,05 ± 0,896 mikron / cm / V-1 / s-1 i olika observationer vs 1.128 ± 0,018 mikron / cm / V-1 / s-1 i standarden).Vid kronisk njursvikt uppträda en betydande minskning av proliferationen av erytroida benmärgsceller, kränkningar celldifferentiering och syntes av nukleinsyror, globiner, utseende i de perifera blod erytrocyter med låg( låg: 5 m), hemoglobinhalt, erytrocyter reduktion population med normal eller ökad mättnad av Hb till 40% ochytterligare minskning av den elektriska laddningen hos deras yta. Alla ovanstående kan anses som länkar i patogenesen av renal anemi.

tillstånd kan förvärras och andra patogena mekanismer. I uremi börjar hemolys, dvs.minska livslängden av röda blodkroppar. Mindre vanliga, men lättare att upptäcka anemi, dubbad mikroangiospasticheskoy. Hos barn kan detta nederlag utveckla akut i form av hemolytiskt uremiskt syndrom med ödesdigra konsekvenser. Behandling av renal anemi

innebär behandling av den underliggande sjukdomen.

aplastisk anemi( AA) - djup pancytopeni, fel i benmärgs hematopoies benmärg och förekomsten av blod-bildande lipid. AA beskrevs först av Paul Ehrlich 1888 från en 21-årig kvinna.

termen "aplastisk anemi" föreslogs av Chow Ford i 1904, och för närvarande tid kollektivt betecknar en heterogen grupp av sjukdomar som skiljer sig från varandra etiologiska och patogena mekanismer för utveckling, men med liknande symtom och ett visst mönster av perifert blod och benmärg. Bland dessa sjukdomar är medfödda och förvärvade isolerade. Ett exempel på det första är den konstitutionella Fanconi anemi, aplastisk anemi familj

Oestrich-Dameshek och delvis medfödd aplastisk anemi Josephs-Diamond-Black fan. Det senare kan resultera från exponering för en mängd av exogena faktorer, såsom fysisk( strålenergi), kemisk( färgämnen, bensyl) eller farmakologisk( senap, antimetaboliter, sulfonamider, vissa antibiotika).De inkluderar även infektionssjukdomar - Botkin sjukdom, disseminerad tuberkulos, syfilis, tyfus, toxoplasmos, svår influensa, sepsis. Förutom dessa faktorer spelar immunmekanismer en roll i utvecklingen av hypo-, aplasi av hematopoiesis. Några kvalitativa och kvantitativa skillnader testade och aplastisk anemi inte är oförenliga med bestämmelserna i gemensamhet av dessa stater på grund av överträdelser av stamcellsfunktioner.

År 1927 beskrev Fanconi tre bröder med aplastisk anemi och flera arveliga sjukdomar. I framtiden rapporterade det olika fall av Fanconis syndrom som en familj med uppenbara patologi och enstaka fall i en familj med massor av bröder och systrar. För närvarande Fanconi anemi - ett syndrom som kännetecknas av aplasi av benmärgen som förekommer hos barn under 10 år, ofta familjär och i samband med sådana störningar som mörk pigmentering av huden, hypoplasi av njurar, frånvaro eller hypoplasi av tummen, radiella ben, mikrocefali ochibland psykisk eller sexuell underutveckling, flera kromosomala avvikelser. Pojkar är 2 gånger mer troliga än tjejer. Pancytopeni uppträder vanligtvis i åldern 5-7 år och äldre. Liknande förändringar i blodet observeras också med familjehypoplastisk anemi i Estren-Dameshek, men det finns inga utvecklingsfel. Medfödd partiell hypoplastisk anemi av Josephs-Diamond-Blackfen finns vanligtvis under det första året av livet. Sjukdom fortsätter ofta benignly. Den kliniska bilden utvecklas gradvis, finns letargi, blekhet i hud och slemhinnor, minskar aptiten. Innehållet i blodhemoglobin minskar, antalet erytrocyter och retikulocyter i normala mängder av leukocyter och trombocyter. De största förhoppningarna i behandlingen av sådana varianter av aplastisk anemi hos barn är associerade med benmärgstransplantation.

Tidiga symtom av förvärvad aplastisk anemi inkluderar svaghet, trötthet, smärta i ben och leder, hemorragisk syndrom 11( näsblod, blödningar i huden).Gradvis ökar hudens och slemhinnans pallor. Leveren är något överdriven. Mjält och perifera lymfkörtlar är inte förstorade. Blodet - trehrostkovaya cytopeni: normochromic normocytär anemi, en markant minskning av hemoglobinkoncentrationen( & lt; 70 g / I), men den normala hematokrit värde och erytrocyt-index, granulocytopeni( 0,56 ± 0,2 × 109 / L), och trombocytopeni( 25,0 ± 11,1 109/1).När en dator morfometri-celler i det perifera blodutstryk hos patienter med AA markeras av uttalade förändringar i form av röda blodkroppar: ökningen av medelkrökningen, kontrast, vilket minskar den genomsnittliga och totala optiska densiteten( OD), en förändring av attityd OD gradienter stigande och fallande avsnitt bikonkav disk och öka variabilitet OD fördelning. Samtidigt, noterades det att vid samma som den hos friska människor, ytarea och normalt hemoglobin i röda blodkroppar( 33 pg) i perifert blod hos vissa patienter förefaller cellpoolen är låg, mindre än 10 m, mättnaden av hemoglobin, vilket gör dem liknapå erytrocyter hos patienter med kliniska manifestationer av eldfast anemi( RA).I AA, såsom i RA, en ökning av variansen av de fördelningskurvorna för erytrocyter i storlek och hemoglobininnehållet, och även en direkt korrelation( r = 0,98, p & lt; 0,01) mellan andel modifierade celler av perifert blod och halten av PAS-positiva celler ibenmärg. Hög frekvens erythrokaryocytes PAS-positiva( 23% mot 3-8% för kontrollen) gynnar bidraget av ineffektiv erytropoes i patogenesen av AA, men effektiviteten av efterföljande sjukdom immunsuppressiv behandling inte bestäms av värdet för denna parameter, utan beror enbart på antalet ringsideroblaster i benmärg:vid 6-8% av dessa former ger behandling med cyklosporin A inte ett positivt resultat. Innehållet av serumjärn i de flesta patienter ökar, mättnad av transferrin är nära 100%.I studien med användning av radioaktivt ferrokinetiki järn avslöjade töjning järnutsöndringen tiden för plasman och minskad erytrocyt ferritin - en annan bekräftelse ineffektiv erytropoes. Livslängden av erytrocyter, mätt med radioaktivt krom, är vanligtvis något kortare. Ibland ökar nivån av fetalt hemoglobin till 15%.

sjukdom svårighetsgrad utvärderades av innehållet i de perifera blod granulocyter och trombocyter( kriterierna Comitta och den europeiska studien grupp AA).Svår AA hänvisar till fall där antalet granulocyter är & lt;0,51 x 109/1 och blodplättar20 x 109/1;De återstående patienterna diagnostiseras med jämna mellanrum med en icke-allvarlig sjukdomsform. Målning

benmärg i den inledande perioden av sjukdomen kännetecknas av en reaktiv hyperplasi eritronormoblasticheskogo groddar med nedsatt mognad av ett antal röda blodkroppar. Därefter benmärg gradvis tömmas, röd grodden reduceras, ökar mängden lymfoida celltyper. Speciellt visuellt graden av benmärgs myeloid tömning och ersättning av fettvävnad avslöjade en livstid histologiska preparat( biopsi).Sjukdomsförloppet är akut, subakut och kronisk. Ibland uppstår spontana remissioner.

prognos vid mest ogynnsamma fall, beroende på graden av benmärgs lesioner och patologiska processen fas. Kriteriet för behandlingsresponsdynamik är hematologiska parametrar( hemoglobin, granulocyter och blodplättar), och mindre beroende av transfusioner av erytrocyter och blodplättsmassor under behandlingen. Som programalgoritm AA patienter kombinationsterapin rekommenderas följande strategi: i ett första steg antilymfocytglobulin nominerade immunglobulin( ALG), vid intolerans eller frånvaro av läkemedel, som producerar splenektomi;två veckor från början av behandlingen, efter ALG lättnad serumsjuka börjar 12-månaders terapiförlopp med cyklosporin A;6-12 månader eslinet kliniska hematologiskt svar, är programmet slås splenektomi, men cyklosporin behandlingen fortsätter( i eldfasta patienter kan tillämpas limfotsitoferez.

Denna sjukdom hos vuxna patienter - förvärvad, kännetecknad av en kraftig inhibering av erytroida hemopoiesis. Djupanemi av den normokroma typen på grund av den nästan fullständiga undertryckningen av erytropoiesis åtföljs av ett allvarligt hypoxemiskt komplex av symtom. Du kan detektera antikroppar mot erythrocaryocyter. Därför ges företräde immunosuppressiv behandling( tsikosporin A) i kombination med utbyte av erytrocyt massa under kontroll av järn metabolism, för att undvika sekundära hemosideros och ytterligare hämning av erytropoes. När ferritinnivån höjs mer än 400 μg / l, desferalbehandling.

Anemi, även om dess svårighetsgrad inte alltid korrelerar med den underliggande sjukdoms kliniska manifestationer, kan vara en av de första manifestationerna av en malign tumör. Nästan 50% av patienterna med multipelt myelomhemoglobin vid diagnos tidpunkt är under 100,5 g / l, och hos 40% av patienter med lymfakararkom mindre än 120 g / l. Efter flera kurser av kemoterapi faller värdet av denna indikator ännu lägre.

Anisocytos, poikilocytosis, hypokromi och patologiska erytrocyter noteras hos alla patienter med leukemi. Utseendet av anemi efter adjuverande tumörkemoterapi ökar risken för lokal återfall med 2,95 gånger.

Orsakerna till anemi i onkologi kan vara blödande, vitamin- och järnbrist, benmärgsskada, hemolys av röda blodkroppar. Mediatorer av inflammation förkorta livslängden för röda blodkroppar från 120 dagar till 90-60 dagar. Antitumörläkemedel, i synnerhet platina, som har en myelotoxisk effekt och blockerar produktionen av erytropoietin, undertrycker erytropoies. Reduktion av blodbildningen påverkar i sin tur livskvaliteten hos cancerpatienten, komplicerar den underliggande sjukdomsförloppet, förvärrar effektiviteten hos den specifika terapin.

anemi hos cancerpatienter genom svårighetsgrad kan vara mild( Hb under 110 g / l), måttlig( Hb 110-95 g / L) uttryckt som( Hb från 80 till 60 g / l) och allvarlig( Hb under 65 g/ l).Hennes vanliga symptom - depression, svaghet, sömnstörningar, yrsel, takykardi - döljer sig ofta bakom de kliniska manifestationerna av tumören. Det visade sig att den nedre gränsen för den fysiologiska normen för hemoglobin är en verklig gräns mellan den kliniska normen och patologin.

Koncentration av hemoglobin är en prognostisk faktor vid kemoterapi hos cancerpatienter, vilket motsvarar tumörens storlek, sjukdomsstadiet och typen av behandling. Möjliga mekanismer för det negativa inflytandet av en låg Hb-koncentration på patientens överlevnad innefattar störning av tumöroxidering, vilket minskar effektiviteten av kemo- och strålbehandling.

Överstiger hastigheten av tumörtillväxt över erytrocyternas förmåga att leverera vävnader leder till en tillräcklig mängd syrgas till vävnadshypoxi. Det är känt att tumörvävnaden är syresatt sämre än den omgivande vävnaden. Fibrosarcommodellen visar att hypoxiska celler är 2 till 6 gånger mindre känsliga för effekten av cytostatika.

Som blodbehandling i tumörpatologi visas transfusioner av blodprodukter och administrering av erytropoietin. En ny stimulans av erytropoies, Darbopoietin, studeras aktivt. Gruppen

anemi uppstår på grund av de förbättrade kroverazrusheniya innehåller en mängd olika hemolytisk anemi, i kombination med ett gemensamt drag - genom att förkorta tiden för livet av erytrocyter.

Alla former av anemi som förknippas med hemolys av röda blodceller av perifert blod, är en grupp av regenerativ anemi med erytropoes normoblasticheskim typ. Hemolytisk anemi utvecklas endast när benmärgen inte kan kompensera för de saknade röda blodkropparna. Dessutom mekanismen för utvecklingen av denna typ av anemi som ofta förknippas med hemolys av röda blodkroppar i perifert blod och mycket mindre med döden av celler som förfaller erytroid benmärg. Utseendet på patologisk hemolys beror huvudsakligen på två orsaker:

Det finns extravaskulär och intravaskulär hemolys. Grunden för kliniska manifestationer av majoriteten av hemolytiska anemier är extravaskulär hemolys. Immunologiskt tillhandahålls denna variant av erytrocytförstöring av så kallade termiska antikroppar( IgG) 12, vars mål är erytrocyter med små defekter. Extravaskulär hemolys uppträder i mjälten( splenomegali), dess effektorer är makrofager. Makrofager bär receptorer till Fc-fragmentet av immunglobuliner, därför binder de röda blodkropparna som omfattas av dessa antikroppar och förstörs av dem. Eftersom makrofager däremot bär receptorn till komplementkomponenter observeras den mest uttryckta hemolysen av erytrocyter när båda membranen är närvarande samtidigt med både IgG och C3b.

effektor intravaskulär hemolys i de flesta fall kalla antikroppar är IgM.Kompletterar bindningsställen är belägna på Fc-fragmenten av IgM-molekyler är på ett litet avstånd från varandra, vilket underlättar fastsättningen av membranattackkomplexet komponent på erytrocyt ytan. Bildning av membranattackkomplexet leder till svullnad och förstörelse av röda blodkroppar. Intravaskulär hemolys - mekanismen för förstörelsen av erytrocyter med stora defekter -sovershaetsya väl perfusion organ såsom levern. Ansamling i plasma hos patienter med indirekt bilirubin i varje utföringsform erytrocyt hemolys associerad med leversvikt för att omvandla överskott befrias från sönder erytrocyter hemoglobin glukuronid och aktivera det via gallblåsan in i duodenum. I gallblåsa stenar bildas pigment( kronisk hemolys), och frisätts i avföring stercobilin. I sin tur, överskottet hemoglobinbindande kapacitet av plasma haptoglobin leder till hemoglobinuri, urobilinogenurii och gemosiderinurii. I urin hemosiderin - en av de viktigaste tecknen på intravaskulär hemolys av röda blodkroppar.

viktigaste kriteriet erytrocyt hemolys är livslängden av röda blodkroppar av 51Sg. Förhållandet av sekvestrering av röda blodkroppar i organen bidrar till att klargöra den hemolytiska status: 1: 3 av levern och mjälten - extravaskulär hemolys, 3: 1 - intravaskulär( med en hastighet av 1: 1).De återstående laboratorieparametrar ger indirekta bevis för hemolys:

kliniska kursen hemolytiska anemier kan vara akut, kronisk eller epizootisk. Mindre vanligt, svår hemolys skapar en bild av hemolytisk kris: frossa, feber, gulsot, ryggvärk och buksmärtor, gemog-lobinuriya, utmattning, chock. Anemi hos kroniska sjukdomar ökar över tiden. Hämning av erytropoes under infektion leder till utveckling av aplastisk kris.

Anemi vanligtvis Normocytär-normochromic, utom när ökad produktion av retikulocyter ökar MCV värde. Extravaskulär hemolys kan orsaka uppkomsten i de perifera blodutstryk spherocytes med en hög koncentration av hemoglobin( röda blodkroppar som ett resultat av utsignalen från de smala fogar RES - retikuloendoteliala systemet).Med intravaskulär hemolys på grund av mekaniska skador detekterade shizotsity erytrocyter( erytrocyt-fragment).

protokollterapi i varje enskilt fall bestäms hemolytisk patientstatus. När hemoglobinuri och gemosiderinurii visar järn ersättningsterapi, med kvarstad av erytrocyter i mjälten - splenektomi.

Beroende på orsaken till särskilja ärftlig och förvärvad hemolytisk anemi.

ärftlig hemolytiska anemier är uppdelade i tre större grupper:

huvud patogenetiska länk av hemolytisk anemi hos denna grupp är en genetisk defekt i de cytoskelettproteiner( spektrin, till exempel), så att den benmärgs av patienter med de novo ackumulerande röda blodkroppar föränderliga form och elasticitet, till exempel, eller elliptotsity spherocytes. Detta skiljer sig från den ärftliga membranopatii autoimmun hemolytisk anemi, där samma spherocytosis sekundära. Som ett resultat, röda celler förlorar sin förmåga att deformeras i de smala delarna av blodflödet, särskilt under övergången från utrymmen i mjälte mezhsinusnyh bihålor. Förlora överflödigt vatten, de modifierade röda blodkroppar är ständigt tillbringar energi, förbrukar mer glukos och ATP.Dessa processer, tillsammans med mekaniska skador, till exempel i sinusoider spherocytes mjältceller leda till slitage och förkorta sitt liv till 12-14 dagar. Runda celler blivit föremål för makrofager och mjälte sker extravaskulära hemolys. Konstant erytrocyt hemolys leder till hyperplasi av massan av mjältcellerna och ökad organstorlek.

Orsaken till membranopatier är medfödda mutationer av den autosomala dominerande typen. I praktiken är den vanligaste av dem ärftlig mikrospherocytos( Minkowski-Schoffars sjukdom).Mikrospherocytos beskrivs av Minkowski 1900.I de flesta fall avslöjas de första tecknen på sjukdomen i ungdomar eller vuxen ålder. Sjukdomen kännetecknas av de så kallade hemolytiska kriserna. Under exacerbation märkt svaghet, yrsel, feber, hemolys, ikterus och mild anemi med retikulocytos( amid infektioner amplifierade till aplastiska kriser), splenomegali, bilirubin koncentration indirekt når 50-70 mol / l. Intensitet gulsot beror, å ena sidan, på intensiteten av hemolys, och å andra sidan - på förmågan hos levern att konjugera fri bilirubin till glukuronsyra. I urinen detekteras inte bilirubin eftersom fri bilirubin inte passerar genom njurarna. Cal är intensivt färgad i en mörkbrun färg på grund av det ökade innehållet i sterocilin( daglig utsöndring överstiger normen med 10-20 gånger).Anemi är normokromisk i naturen. Antalet erytrocyter varierar från 3,0 till 4,0 x 1012 / L, medan fallande aplastiska kriser under 1,0 x 1012 / l., En måttligt reducerat hemoglobin. Spherocytes( runda erytrocyter utan central belysning) i utstryk av perifert blod från patienter kännetecknas av en minskning i värden medeldiametern( mindre än 7,2-7,0 mikron) med en normal volym och genomsnittliga större värden SIT.Kurvan för fördelning av erytrocyter i storlek( pris-Jones-kurvan) på grafen flyttas till vänster. De låga osmolaritet medel spherocytes är mindre bräcklig än konventionella erytrocyter: start - 0,7-0,6%, i slutet - 0,4% med en hastighet av 0,48% och 0 22% NaCl, respektive. Indexet för sfärocytos faller under 3;RDW-värdet överstiger 12%( anisocytos).Retikulocytos - 15-30%.

benmärg av platta och rörformiga ben hyperplastiska grund av erytroid, säger erythrophagocytosis retikulära celler. I mjälten observer uttalad massahyperemi, endoteliala hyperplasi bihålor, vilket minskar storleken och antalet folliklar. Hemosideros detekteras ofta i lever, benmärg och lymfkörtlar. Hyperplasi av erythroid benmärg under aplastiska kriser är ersatt av aplasi. Det negativa resultatet av det direkta Coombs-testet gör det möjligt att utesluta autoimmun hemolytisk anemi.

Introduktion av glukos kan korrigera hemolys. En bra terapeutisk effekt tillhandahålls av splenektomi, särskilt hos patienter under 45 år.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemi eller erytrocyt enzimopatii resultera från en ärftlig brist på vissa enzymer erytrocyt( recessivt arv).Kännenormalform erytrocyter tendens att makrocytos, normalt eller förhöjt erytrocyt osmotiska resistens

brist på glukos-6-fosfatdehydrogenas( G-6-PD).De röda blodkroppens integritet är känslig för ackumuleringen i dem av en sådan naturlig metabolit som väteperoxid. Cellskador uppstår när kroppen några oxiderande ämnen med mat( bondbönor och ärtväxter) eller läkemedel( sulfonamid derivat av salicylsyra och andra.) Och utvecklas mot influensa, eller hepatit. Men vanligtvis kompensationen

sönderdelad mekanism och väteperoxid överförs till ofarligt vatten. Det enzym som katalyserar reduktionen av väteperoxid kallas glutationperoxidas. Enzymet tillhandahåller glutation, vilket kräver återhämtning av nikotinamid-dinukleotidfosfat( NADP), som alstras av reaktionerna av pentosfosfatvägen. Den första reaktionen av hexosmonofosfatshunten är dehydrogenering av glukos-6-fosfat är lösligt i cytoplasman hos erytrocyter enzymet glukos-6-fosfatdehydrogenas. Enzymbristen är ärvt som en egenskap som är kopplad till X-kromosomen. Med aktiviteten av G-6-FDH undertryckt på grund av detta försvagas eller övergår överbelastningen av oxidationsprodukter hos kompensationsmekanismen. Vid mottagning av konventionella terapeutiska doser av läkemedel som anges ovan eller bönor( "favism" hos barn) uppträder hemoglobin oxidering, förlust av heme från hemoglobinmolekyler i förlust globinkedjor utfälles i form av Heinz-kroppar. Erytrocyter frigörs från Heinz kropp i mjälten. Samtidigt förloras en del av membransubstansen av erytrocyter vilket leder till intravaskulär hemolys. Akut hemolytisk kris utvecklas och slutar i 2-3 dagar strax efter alla de röda blodkropparna med brist på G-6-PDG kollapsade( fenomenet "självbehärskning" hemolys).Hemolys genomgår fler "vuxna" erytrocyter. Hemolytiska kriser uppträder mot bakgrund av feber, virus- eller bakterieinfektioner, diabetisk acidos. Det finns uttalad dyspné, hjärtklappning, en kollaps är möjlig. Ett karakteristiskt symptom - urval av mörk till svart färg av urin, som är associerad med intravaskulära utsläpp erythrocytolysis och hemosiderin njurar. I vissa fall, på grund av blockering av njurtubuli nedbrytningsprodukter av hemoglobin och en kraftig nedgång i glomerulusfiltrationen kan utveckla akut njursvikt. Vid en objektiv forskning gulsot av integritet och slemhinnor, en ökning av en lien, oftare en lever markeras.

De allra flesta patienter är män, men homozygote kvinnor är också sjuka. Det finns två grundläggande mutanta former av enzymet. En av dem är vanlig bland européer i europeiska länder( Form B), den andra är bland Afrikas negativa befolkning( Form A).Sjukdomen uppträder hos ungefär 10% av afroamerikaner och är mindre vanligt bland invandrare från Medelhavsländerna( italienare, greker, araber, sardiska judar).I CIS är G-6-FDG-bristen den mest utbredda bland Azerbajdzjans invånare. Dessutom finns bäraren av den patologiska genen i utadjik, georgier och ryssar. Personer med brist på G-6-PDG, såväl som patienter med sickle-cell-anemi, sällan dör av malaria tropica, vilket orsakar en preferentiell fördelning av denna patologi i de "malaria" områden. Hos patienter i den vita rasen är kriser extremt svåra, vilket leder till hematuri, njursvikt och kan sluta dödlig. Till skillnad från sicklecellanemi kan sjukdomen manifesteras från födseln, och svårighetsgraden av dess kliniska symtom bestäms endast av varianten av genmutationen.

Under kriserna utvecklas regenerativ anemi med en minskning av hemoglobinkoncentrationen upp till 30 g / l, retikulocytos och utseendet av normoblaster;I perifera blodproppar kan du se erytrocyter med Heinz-kroppar - små avrundade en- eller flera inklusioner bildade av denaturerade hemoglobin. Lila-röda kroppar av Heinz detekteras i erytrocyter med supraltal färgning med metylviolett. Liknande inklusioner i erytrocyter förekommer och när de förgiftas med hemolytiska gifter. I benmärgen observeras hyperplasi av erytroidkön och erytrofagocytos.

Personer i riskzonen för hemolys bör inte ta mat eller droger som får det att utvecklas. Prognosen av sjukdomen med utveckling av anuri och njursvikt är ogynnsamt. Med blixtsnabba former av sjukdomen kommer döden från chock eller akut anoxi.

Pyruvat kinasfel( PC).De röda blodkropparna har mitokondrier och därför inte kan vara aerob glykolys( Krebs cykel).ATP källa, som i första hand behövs för att stödja en ATP-beroende natrium Kalia: te pumpen är anaerob glykolys( Empdena-Meyerhof-vägen), eftersomHexosonmonofosfat-shunten producerar inte hög-energi fosfatbindningar. Natrium ut ur cellen och införa det kalium, måste pumpen förses med energi. Relativt sällsynt pyruvatkinas brist, enzym-Meyerhof Empdena bana, minskar energipotentialen i erytrocyten. Avlägsnandet av natrium förbrukar mer energi( glukos, ATP) än normalt. Blodglukos vari tillräcklig natriumpumpen ger fortfarande avlägsnande av överskott av natrium. Mjälten mezhsinusovyh utrymmen där glukosinnehållet reduceras, inte ut natrium-, och detta leder till osmotisk hemolys av erytrocyter. I motsats till underskottet av G-6-PDG underskott PC - autosomala recessiva orsaker hemolytisk anemi hos homozygoter och endast manifesterar sig inte episoder, men som en kronisk sjukdom. Det hjälper till att klargöra diagnos och kvantifiering av ATP difosfoglycerat.

Blodutstryk kan upptäcka en liten mängd sfäriska tandade erytrocyter. I sådana fall observeras splenomegali. Med utvecklingen av ihållande transfusion beroende lämplig splenektomi emellertid efter konferensen sker endast en liten förbättring, men anemi kvarstår.

Hemoglobin kombinerade genetiska, biokemiska och fysiologiska egenskaper ärvda störningar i hemoglobinsyntesen. Vissa typer av hemoglobinopatier är bara vetenskapligt intresse, andra( sicklecellanemi, och en del av thalassemi) hotar livet för patienter, och slutligen den tredje( mest talassemi hemoglobinopatier E och O) fångade läkare på sängen och orsakar frustration bland de olyckliga patienter. Varje patologi som ingår i denna grupp kan inte betraktas som en oberoende nosologisk enhet. Vissa hemoglobinopatier där strukturella omlagringar hemoglobin medför otillräcklig produktion av röda blodkroppar, som ingår i de talassemier( kränkningar av syntes av polypeptidkedjor), men inte alla av hemoglobinopatier och talassemi är hemolytisk anemi. Thalassemia - en genetisk defekt som resulterar i syntesen av hemoglobin är utformad vid en onaturligt låg mängd polypeptidkedjor globiner. Felet kan påverka separat a-, β -, γ - eller 5-förändring kedja eller en kombination därav, men aldrig påverkar a- och P-kedjor tillsammans. Resultat - gipohromnomikrotsitarnaya anemi som utvecklas som ett resultat av mättnad intakt erytrocyter kedjor som kontaktar stahiometricheski inte kan. Effekten av den motsägelse: å ena sidan död och destruktion av celler i benmärgen( ineffektiva erytropoes), å andra sidan - hemolys i det perifera blodet.

hemoglobinopatier villkor uppdelad i kvalitativ och kvantitativ. Kvalitativa hemoglobinopatier ärftlig åtföljs av brott av den primära strukturen av hemoglobin, som kännetecknas av den kvantitativa reduktionen hastigheten för syntes av de globin polypeptidkedjor.

Fenotypiska manifestationer värde hemoglobinopatier kan vara resultatet av att ersätta en aminosyra med en annan( t ex HbS och NBS i de flesta andra modifierade hemoglobiner), ersätta en del av den aminosyrasekvens( Hb Gun Hill), onormal hybridisering av två kedjor( Hb Lepore) eller förlänga en globinkedjor( Hb Constant Spring).Resultatet är onormala hemoglobiner: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas eller HbA2Flatbush. Hemoglobin HbS och NBS åtföljs av de mest allvarliga hemoglobinopatier. I

globin polypeptidkedjor finns det områden, mycket känsliga till aminosyrasubstitutioner. Till exempel, [3-kedjan av valin eller lysin leder ersättning av glutamat i position 6 i polypeptiden till bildandet av hemoglobiner S och C, vilka respektive bildar vnutrieritrotsitarnye tactoids och kristallerna och föra buren till hemolys.Å andra sidan, ersättandet av glutamat, asparagin och treonin för lysin vid position 59 i polypeptidkedjan resulterar i bildning av polypeptidkedjor, som i den normala hemoglobin HbA inte hända. Vanligtvis onormala hemoglobiner olika bokstäver anger elektroforetisk mobilitet. Den första av dessa var hemoglobinet detekteras i patienter med sicklecellanemi( HbS), och sedan namnen tilldelas i alfabetisk ordning genom upptäckten av nya varianter. Olika hemoglobiner i struktur med samma elektroforetiska rörlighet på bestämda områden, där de upptäcks.

Utan att gå in

stereokemiska detaljer kan sägas att onormala hemoglobiner struktur detekteras av en av följande manifestationer:

1. Större affinitet för syre, vilka har hemoglobiner bildade genom mutation av aminosyrasekvenser:

Hemoglobin binder syre i alveolerna i lungorna, sedan tilltäcka dess förbrukning i vävnader. I händelse av njurvävnadshypoxi, den mest känsliga för det, kasta erytropoietin och tillhandahålla ekstraproduktsiyu röda blodceller genom benmärgen, stimulerar erytropoes även innan anemi utvecklar: den totala massan av röda blodkroppar, hemoglobinkoncentration och hematokrit ökat. Emellertid onormalt hemoglobin, och dessa inkluderar Hb Chesapeake och HBJ Kapstaden, som har hög affinitet för syre, knappt ge det till vävnaderna.

2. Minska affinitet hemoglobin för syre. Om hemoglobin förlorat förmågan syre i lungorna, den andel av syre Hb pO2 faller. Cyanos inträffar när koncentrationen av hemoglobin i de kapillära blod ökar till 50 g / I.Hemoglobin med nedsatt syre inkluderar Hb Seattle, Hb Vancouver och Hb Mobile. De kan inte på ett adekvat sätt möta behovet av vävnader och celler i syre.

3. Metemoglobinemi. En speciell klass av hemoglobiner med reducerad affinitet för syre är kännetecknad av närvaron av den prostetiska gruppen till vilken vhoditokislennoe järn( Fe +++).Bland symtom av sjukdomen är cyanos ett kännetecken.

Methemoglobinemi Det finns varianter som skiljer sig från hemoglobinopatier:

och vanligtvis beskärs både utnämning antioxidanter.

4. Ostabila hemoglobiner. Flera ändringar av polypeptidkedjorna av globin verkar instabila hemoglobiner, och sedan när supravital färg erytrocyter diamant-kresol blå synliga inneslutningar - Heinz kalv. Dessa inneslutningar är fastsatta vid det inre membranet i den röda blodkroppen, berövade deformabelnosti cell, speciellt vid smala bihålor i mjälten, och leda till utveckling av hemolytisk anemi. Genom instabila hemoglobiner inkluderar Hb Gun Hill, Hb Leiden och Hb Kts1p.

5. Sickling och kristallisering. Dessa fenomen observeras i bärare av hemoglobin HbS och NBS.

genen HbS hemoglobin som finns i invandrare från tropiska Afrika( 40%) och svarta( 8%).Mindre ofta kan det hittas i andra miljöer, bland annat Medelhavet och Kaukasus. Uttryckt i heterozygoter( arv av en gen från en förälder), vilket får dem att sicklecellanemi och hemolytisk vazookklyuziyu. HbS hemoglobin biokemiskt instabil, pre-tsipitiruet i lösning, som bildar långa fusiforma strukturer som kallas tactoids. På grund av detta blir röda blodkroppar karakteristiska seglformade. Endast den deoxygenerad form av HbS hemoglobin, och de typiskt heterozygoter utgör 30-40% av de totala gemoglobina16 formulär tactoids. Eftersom utseendet på HbS hemoglobin - resultat polypeptid globin kedja mutationer med ersättning av hydrofila glutamat i 6-ställningen( 3-Depi globin hydrofob aminosyra valin( elektrofores kedjan rör sig till anoden långsammare än en molekyl av Hb A), sjukdomssymptom visas efter de nyföddabarnet når sex månaders ålder, dvs när fetalt hemoglobin upphör att vara den huvudsakliga bäraren av syre i kroppen. sjukdomen i den afrikanska patientpopulationen mildras något genom samexistens av genetisktx anomalier Exempel: .

Sicklecellanemiaen - en allvarlig sjukdom i vilken den hemolytiska anemi tillsättes vazookklyuziya första beskrivningen gjordes 1910 av kardiologen Herrick( Chicago)

I utstryk av perifert blod hos patienter - normochromic-normocytär anemi:. . röda blodceller - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobin - 7-10 g / i, MCV av ca 22 fl, ICSU mindre än 30 g / l, 10-20% retikulocyter, poikilocytos orsakade av närvaron av sickle-formade erytrocyter bet mishenevidnyh celler kalv Jolly. Livslängden av erytrocyter är 10-20 dagar.

Kliniken domineras av följande symtom:

1. Effekter hemolys - anemi, mild gulsot, som en följd av ansamling av bilirubin holelitiazis på grund av överskott bilirubin salter i det hepatobiliära systemet och aplastichekie hemolytiska kriser. Episoder aplastisk kriser kan förekomma hos patienter som inte är bärare av onormala hemoglobinvarianter, till exempel under virusinfektioner, men termen liv av röda blodkroppar i sicklecellanemi förkortas, så i den här situationen, hematokrit och retikulocyt faller ingen kraftigt. Den katastrofala nedgång i hematokrit nivå och gulsot med ökande retikulocytos - hemolytisk kris.

2. Effekter vazookklyuzii:

Behandling av symtomatisk sjukdom, somdet finns ingen effektiv terapi. Allmänt är behandling krizov oral eller intravenös hydratisering och administrering av analgetika, inklusive narkotika. Indikationen för transfusion komponent är symptomen på hjärt-lung misslyckande och en droppe i hemoglobinkoncentration. Kontinuerlig infusionsterapi är indicerat för prevention av hjärnblödning hos patienter yngre än 18 år, innan överföringen är en komplikation av sjukdomen. Syftet med sådana transfusioner är minskning av andelen sickle cell under nivån för 30% vid 40% hematokrit. Förebyggande av infektioner sker genom att antibiotika förskrivs. Kelater( Desferal) används för sekundär och förhöjt serum gemosideroze ferritina1500 ug / l. Splenoektomiya visar utvecklingen av leukopeni och trombocytopeni, särskilt med hemorragisk syndrom.

genen Hb C råder i populationer av afroamerikaner, men inte på en så hög frekvens som sicklecell-genen - 2-3%.Hemoglobin C bildar inte taktoider, utan bildar stumma kristalloider. Den kännetecknas av strukturen hos det fjärde peptidhemoglobinmolekylen, varvid i den sjätte positionen i stället för glutaminsyra är lysin. Som ett resultat, förkortar det livslängden för erytrocyt hemolys men inte lika tung som i sicklecellanemi, och det finns ingen destruktiv vazookklyuzii. Centreringen av genen C är den norra delen av Ghana. Frekvensen av heterozygositet är från 15% till 28%.Homozygoter och heterozygoter i vissa perifera blodutstryk närvarande mishenevidnye erytrocyter( från 30% till 100%), men patognomichnye kristaller är sällsynta. Anemi hos homozygoter är Normocytär karaktär, antalet retikulocyter ökat något, kan visa normoblaster. Elektrofores - hela hemoglobin avser hemoglobin S. Patienter ofta förstorad mjälte, ofta buksmärtor i lederna, men smärtsamma kriser, som i sicklecellanemi, inte sker. Gulsot är måttlig, ibland markerade episoder upptag av röda blodkroppar i mjälten och en kraftig minskning av deras antal i perifert blod. Prognosen för HbC-hemoglobinopati är gynnsam. Visst kan vissa patienter arva från en förälder HbS, den andra - HbC hemoglobin. Som ett resultat, utvecklar Hb SC-sjukdom klinisk svårighetsgrad flödet intar ett mellanläge mellan serpovinokletochnoy anemi och hemoglobinrubbning NBS utom retinala vaskulära skador, när dess prognosen är sämre effekter av sickle-cell-anemi.

Hemoglobin E - gemensam mutation p-globin kedja för patienter i Sydostasien: i Kambodja, Thailand, Burma, Bengal, Sri Lanka Veddas i nordöstra Malaya, befolkningen Kalamantana och Sulawesi.

Thalassemi ( Medelhavet anemi) - en grupp av ärftlig kronisk mikrocytär anemi. Prenatal diagnos av dessa sjukdomar baserat på genmappning med rekombinant DNA blir en daglig praxis.

Orsaker av thalassemi och arten av deras kliniska symptom har klarlagts efter det blev klart genetiken av hemoglobin i den postnatala perioden.

Smal thalassemi. Heterozygoter med några varianter av p-thalassemia-gener. Sjukdomen överförs utan kliniska manifestationer eller patienter som lider av anemi gränsen: antal erytrocyter - 3,8 x 1012 / L Hemoglobin - 111,5 g / I, hematokrit - 0,35 l / L17.Det har anisocytos plats med Microcytos( MCV = 80 flaskor), och ökade koncentrationen av hemoglobin NbA2.Vid tidpunkten för äktenskapet bör sådana patienter noggrant välja en partner.

Stor thalassemi eller anemi av Cooley. homozygoter( med undantag av den neger ras) bilden av svår anemi, motsvarar den klassiska beskrivningen av Cooley-inducerade gener, P-talassemi. Antalet erytrocyter med ökad osmotisk resistens faller till 3,0 x 1012 / L Hemoglobin - upp till 62,0 g / I.Retikulocyter utgör 0,6%.Anisocytos inträffa med dominans microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC och - 280 g / l), med poikilocytos mishenevidnymi, droppformade erytrocyter och shizotsitami;basofil punktering. Koncentrationen av indirekt bilirubin i serum ökas, och nivåerna av serumjärn och ferritin lappar de normala värdena. Det finns inga tecken på erythroidhyperplasi i benmärgen. Prognosen för sjukdomen är ogynnsam.

Intermediate thalassemia.. relativt mild sjukdomsförloppet när närvaron av genen( 3+( Negro) eller andra blandade typer av mutations Antal röda blodkroppar i genomsnitt 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobin - 79,38 ± 2,8 g / I,och dess innehåll i erytrocyten varierar från 13,9 till 46,4 m. patienten transfusionsterapi hjälper, men med åldern omvandling är möjlig sjukdomen i talassemi major.

Tabell. de viktigaste differential diagnostiska tecken på hypokrom anemi

terapi av talassemi major blodtransfusion kan vara en av deorsaker till död hos patienter.och bibehölls transfusioner till omkring 10 års ålder, varefter de, på grund av att kringgå normal Inkommande tarmkanalen och utsöndring av järn, symptom på hemokromatos( första järnöverskotts fagocytiska celler i det retikuloendoteliala systemet, och sedan det deponeras i parenkymala organ.) Den mest toxiska överskottjärn pankreas, lever, hjärtmuskulaturen, binjure och gonader, som resulterar i diabetes, hepatit och cirros, kardiovaskulär misslyckande, binjureinsufficiensi och försenad pubertet. Dödsfall i andra eller tredje decennium av livet mest sannolikt att uppstå på grund av hjärt-kärlsjukdom, så blodtransfusion ska begränsa eller ta bort överskott av järn med hjälp av komplexbildare. Splenomegali något förändrar situationen - minska behovet av blodtransfusioner.

α thalassemia kombinerar de vanligaste hemoglobinopatier och talassemi. En av dess former, ofta träffade bland afroamerikaner, karaktäriseras som mjuk naturligtvis att det är inte bara nästan omöjligt att upptäcka heterozygoter hos vuxna, men det förekommer i homozygoter med asymtomatiska mindre laboratoriefynd. Andra former är så svåra att de slutar dödliga fortfarande under intrauterin perioden.

två begreppen utveckling kan betraktas som thalassemi:

Till skillnad från p-talassemi och talassemi växande fostret före födseln, eftersoma-globin-polypeptidkedjor är integrerade i alla hemoglobiner, med början med den äldsta Hb Gower och Hb Portland. Följaktligen bäraren-talassemi-genen och en annan prenatal ger dåligt hemoglobiner Hb Gower 2, HbF, HbA och NbA2.Hemoglobin NbA2 kan vara en diagnostisk markör för a-talassemi.

differentialdiagnos av sjukdomen är viktigt att utesluta andra orsaker Microcytos och bestämma erytrocyter index släktingar.

Vanligtvis i slutet av det första levnadsåret, yttrar själva sjukdomen kronisk hemolytisk anemi måttlig. Den genomsnittliga nivån av totalt hemoglobin är 86 g / l. Hemolytiska kriser utvecklats mot bakgrund av tillstötande infektioner eller efter intag av olika läkemedel, tappade hemoglobin till 40 g / I.Det lag i fysisk utveckling, Mongoloid typsnitt mindre uttalad än för p-talassemi. Hepatosplenomegali, gulsot med ökad indirekt bilirubin, kan stryka patologi och gallsten. I analysen av perifert blod var hypochromic anemi, Microcytos, retikulocytos, anisotropisk och poikilocytos, mishenevidnye erytrocyter. Värdena för erytrocyter indexen MCV och MCHC minskat. Elektrofores i alkalisk buffert hemoglobin Hb H bestäms, vilkas antal varierar från 5% till 30%, och - Hb Bart s i olika mängder.hemoglobin H b A2 är reducerad, och fetalt hemoglobin - inom intervallet 0,3-5%.Förhållandet a: P = 0,57.Under kriser behöver patienter hemotransfusion av komponent. I ett antal fall ger splenektomi en bra effekt.

Foster hydropsis syndrom med Hb Barts. När a-talassemi-1 produktion av a-globin polypeptidkedjor uteslutas. Patienterna bara definierade hemoglobin Hb Barts, Hb H och Hb Portland. Död innehavarna av hemoglobin sker antingen prenatalt eller omedelbart efter födseln. Obduktions visar extramedullär hematopoes i praktiskt taget alla parenkymala organ. Vid undersökning - blek, svullna frukt med fast och lös placenta;petekier på huden, utvecklingsdefekter i lungorna, hjärtat är förstorad med hypertrofi av båda ventriklarna har förstorade tymus och mjälte bestämdes genom ascites och pleurautgjutning, perikardiell. I olika organ på grundval av allvarliga hemolys har fyndigheter av hemosiderin. Hemoglobinnivå är 30-100 g / I, och i utstryk krovi- uttalad anisotropi och poikilocytos, mishenevidnye erytrocyter och erytroblaster hypokroma macrocytes( ökad genomsnittlig korpuskulär volym, genomsnittlig hemoglobinkoncentrationen sänks).

Förvärvad hemolytisk anemi kan delas in i två grupper:

immun hemolys orsakas både allo- och autoantikroppar. Generering av autoantikroppar mot röda blodkroppar kan bero på följande orsaker:

känt att röda blodceller bär på sin yta-antigener cirka 400;plasmaproteiner präglas också av en stor antigenisk mångfald. Mekanismen för utveckling av hemolytisk anemi i sådana fall på grund av hyperreaktivitet av det retikuloendoteliala systemet, mekanisk skada eller infektion, såväl som exponering för kemikalier eller hemolytiska gifter.

Autooimmunnaya hemolytisk anemi( AIHA) i ett antal immun hemolytisk anemi förekommer oftare än andra. Utvecklingen av sjukdomen i samband med uppkomsten av antikroppar hos patienten, som kan lysera inte bara de röda blodkropparna i perifert blod, men erytromycin och normoblaster benmärgsceller, och även tidigare - erythrone föregångare.

Autoantikroppar till erytrocyter hör till olika typer. Med serologiska princip är följande former av AIHA:

vanligaste anemi med ofullständiga värme agglutinins( 70-80%).Autoimmun anemi bevisade användning antiglobulintest( Coombs test), varvid de heterologa antiglobulin antikropparna reagerar med immunglobuliner och komplementkomponenter - med patientens röda blodceller( direkt Coombs test).Det är också möjligt att identifiera den fria antikroppen i patientens blodplasma, blanda det med ett plasma av normala erytrocyter( indirekt Coombs test).Som regel, är svårighetsgraden av den framåt reaktionen positivt korrelerade med antalet IgG-molekyler och komplement, fixerad på erytrocyt ytan och inte till intensiteten av celldestruktion. Positiva resultaten av den indirekta Coombs reaktionen( tillgänglighet, erytrocytiska antikroppar) utan direkt bekräftelse test har inte ange vilken typ av immun hemolys, men endast bekräfta förekomsten av alloantikroppar, som också kan förekomma under graviditet, efter transfusion eller användning av korsreaktivitet med fytohemagglutinin.

Autoimmun hemolytisk anemi extravaskulära hemolys( termisk antikropp) kan vara primära( 55%) eller sekundär: i hematologiska maligniteter( 20%), användning av läkemedel( 20%), kollagenos och virusinfektioner( 5%).Denna form av hemolytisk anemi kan vara mycket allvarlig. Dödligheten av primär autoimmun hemolytisk anemi är 4%.Prognosen av sekundär autoimmun hemolytisk anemi beror på den underliggande sjukdomen. Anemi utvecklas ofta omärkligt. I allvarliga fall uppträder hemolytiska kriser. Efter 24 timmar efter uppkomsten av akut massiv hemolys visas gulsot. Med palpation kan splenomegali detekteras.

natur anemi normochromic-Normocytär, regenerativ: Antalet retikulocyter ökade polihromaziya möta spherocytes och ibland - shizotsity, normoblaster. Förtryck av erytropoies vid virusinfektion åtföljs av utvecklingen av aplastisk kris( en minskning av nivån av retikulocyter).I urinen bestäms urobilinogen och hemoglobin. Differentialdiagnos utföres på resultaten av den direkta Coombs test: i 2-4% av patienter med kliniska manifestationer av autoimmun hemolytisk anemi, är negativ en direkt Coombs test;Det indirekta Coombs-testet är positivt hos 60% av patienterna med autoimmun hemolytisk anemi. Förhållandet mellan allvarligheten av hemagglutination i Coombs-provet och svårighetsgraden av hemolys är inte. Erytrocyter kan beläggas endast IgG-agglutininer( i 20-40% av fallen) SBZ immunglobuliner och komplementkomponenter( 30-50%) och endast komplementkomponenter( i 30-50% av fallen).Bestämningen av typen av molekyler som är fasta på ytan av erytrocyter tillåter oss ibland att klargöra diagnosen. Så det är osannolikt att diagnosen systemisk lupus erythematosus är om röda blodkroppar endast är täckta med IgG.Det är viktigt att bestämma klassen av antikroppar fixerade på erytrocytytan. Om endast IgG detekteras, är de sannolikt riktad mot Rh-systemantigenerna. Om antikroppar av olika klasser detekteras är patienten noga sensibiliserad mot flera erytrocytantigener, vilket gör det mycket svårt att välja en givare.

Behandling av hemolytisk kris bör börja omedelbart. Immunsuppressiv första linjens behandling - prednison vid 1 mg / kg kroppsvikt per dag för att åstadkomma stabilitet( hastighet av inte mer än 2-4 veckor) följt av en gradvis minskning av dosen till dess ett fullständigt avskaffande efter normalisering kliniska och hematologiska och serologiska parametrar. Andra raden

Kanske visar behandlingen med cyklosporin A en positiv effekt av användningen av a-interferonpreparat.

Sekundär autoimmun hemolytisk anemi behandlar i första hand den underliggande sjukdomen. Hos barn är denna sjukdomsform normalt orsakad av virusinfektion och passerar snabbt. I andra fall fortsätter anemi böljande. Under exacerbationer krävs en signifikant minskning av nivået av hemoglobin och ofta brådskande hjälp.

Autoimmun hemolytisk anemi orsakad av intra-vaskulär hemolys( kalla antikroppar).Det finns två former av denna sjukdom:

I båda fallen kan intravaskulär immunhemolys vara både primär och sekundär. I det senare fallet utvecklas det mot bakgrund av virusinfektioner( t.ex. infektiös mononukleos), malaria, mykoplasmal lunginflammation, hemoblastos eller kollagenos.

Kalla agglutininer är oftare IgM, mindre ofta - en blandning av immunglobuliner av olika klasser, de är aktiva vid en temperatur under 37 ° C.När blod kommer in kroppsdelarna av den låga temperaturen( hudtemperatur på extremiteterna normalt kan reduceras till 30 ° C), kall agglutinin fixeras på ytan av erytrocyter och en komplementbindning, orsakar hemolys, vars intensitet beror på temperaturen. Reagerar med antigener i ett brett temperaturområde, förblir kalla antikroppar på röda blodkroppar och när blod återvänder till huvudkärlen, där en högre temperatur ökar fixeringen av komplementet. Kalla agglutininer som visar aktivitet i ett smalt temperaturintervall, när blodet returneras till huvudkärlen, separeras från erytrocyterna. De är mer typiska för virusinfektioner och mykoplasmal lunginflammation.

För att upptäcka kalla antikroppar bör följande regler observeras vid provtagning av blod för provtagning:

Cold agglutininsjukdom .I den primära intra-vaskulär hemolys titer av 1: 1000 och bestämts ovan monoklonal antikropp( typiskt kappakedjorna) för en antigen röda blodkroppar. Dessa antikroppar är aktiva i ett brett temperaturområde, inklusive temperaturen på extremiteterna( 30-32 ° C).Sjukdomen fortskrider kroniskt på grund av periodiska exacerbationer orsakade av vinterhypotermi. Det är vanligare hos äldre kvinnor( Raynauds syndrom).Exacerbation åtföljs av typiska symtom på intravaskulär hemolys: feber, ryggsmärta, svår svaghet, andfåddhet och hematuri. Kan vara splenomegali. Halten av hemoglobin och hematokrit reduceras. Ibland finns sfärocyter och fagocytiserade erytrocyter i blodutslag;polilihromaziya. Serumet innehåller kalla agglutininer. Det är karakteristiskt att vid rumstemperatur är agglutinering av erytrocyter så uttalad att det är omöjligt att beräkna dem. Direkt Coombs-test med antikroppar mot immunoglobuliner är vanligtvis negativt, med antikroppar mot komplement - kan vara positiva.

I sekundär

intravaskulär hemolys detekteras normalt Kholodova polyklonal antikropp( låg titer), aktiv inom ett snävt temperaturintervall, och de uppträder oftare än hemolys. I infektionssjukdomar( Mycoplasma och vissa virusinfektioner) uppvisar kall agglutinin till en antigen av röda blodkroppar, infektiös mononukleos och hematologiska maligniteter - för i-antigenet. När ett kontrollprov av till synes friska människor kalla antikroppar återfinns i en titer på mindre än 1:64;de är vanligtvis polyklonala och riktas mot 1-antigen av erytrocyter.

behandling av autoimmun hemolytisk anemi med kalla agglutininer immunosuppressiv behandling tillhandahåller en icke-permanent och partiell effekt. Därför används ofta plasmaferes.

Paroxysmal kall hemoglobinuri( Donat-LandSpteypera syndrom) - en sällsynt form av autoimmun hemolytisk anemi med kalla antikroppar. Hemolys vid denna sjukdom är ett resultat av två-fas-reaktioner innefattande IgG, kallas antikropp-Donat Landsteiner. I den första fasen av IgG vid en låg temperatur associerad med erytrocyterna och fix komplement. I den andra fasen sker vid en temperatur av 37 ° C komplementaktivering som leder till hemolys. Antikroppar Donat-Landsteiner har affinitet för erytrocyter P antigen.

sällan paroxysmal kall hemoglobinuri primär och sekundär finns ofta hos patienter med syfilis, särskilt medfödda och komplicerade virusinfektioner( mässling, påssjuka, vattkoppor, infektiös mononukleos, influensa).Intravaskulär hemolys utvecklas när patienten värms upp efter underkylning. Prognosen är gynnsam. Patienter återhämtar sig vanligtvis på egen hand. Ibland strömmar sjukdomen under lång tid med periodiska hemolytiska kriser.

Diagnosen bekräftas detektering av antikroppar Donat-Landsteiner. Tekniken innefattar inkubering av de röda blodkropparna blandas med normala gruppen G( I) i patientens serum under 30 minuter.vid 4 ° C och vid 37 ° C.När kontrollprovet ledande värmeinaktiverat patientserum måste inkuberas med friska erytrocyter, först vid 37 ° C, sedan vid 4 ° C.

väljarorgan i behandling av autoimmun hemolytisk anemi är glukokortikoidhormoner kotoryeprakticheski alltid stoppa eller minska hemolys. Ett nödvändigt villkor för hormonbehandling är en tillräcklig dos och behandlingstid. I den akuta fasen prednisolon administreras i stora doser - 60-80 mg / dag( 1 mg / kg kroppsvikt) eller ekvivalenta doser av andra glukokortikoider. Efter påbörjad remission minskar dosen av prednisolon gradvis. Underhållsdosen är 5-10 mg / dag. Behandlingen utförs under 2-3 månader, tills försvinnandet av alla tecken på hemolys till negativa och Coombs test. Vissa patienter har effekten av immunosuppressiva läkemedel( 6-mer-kaptopurin, azatioprin, klorambucil), och malaria( delagil, rezohin).Särskilt uttalad effekt immunsuppressiva har i autoimmun hemolytisk anemi associerad med kallt agglutinin. Dosen av 6-merkaptopurin och azatioprin är 100-150 mg / dag, klorambucil administreras i en dos av 10-15 mg. I relapsing former av sjukdomen och det finns ingen effekt av användningen av glukokortikoider och immunsuppressiva visas splenektomi. Blodtransfusion hos patienter med autoimmun hemolytisk anemi bör utföras endast för hälsan( en kraftig nedgång i hemoglobin, Soporous tillstånd).Det rekommenderas att välja donatorer, vars erytrocyter ger ett negativt Coombs-test.

Sjukdom av Marijafa-Micheli. Hemolytisk anemi med konstant gemosiderinuriey och paroxysmal nattlig hemoglobinuri, beroende på förändringar i den erytrocyt membranstrukturen( Marchiafava-Micheli sjukdom) är en förvärvad hemolytisk anemi med intravaskulär hemolys och konstant frisättning av urin hemosiderin.

sjukdom uppstår som ett resultat av somatisk mutation av erytroida celler, vilket resulterar i onormal klon producerade röda blodceller med ökad känslighet för olika hemolytiska medel.hemolys intensitet ökar med utvecklingen av acidos samt under påverkan av properdin, komplement och trombin. Morfologiska egenskaper hos sjukdomen är hemosideros av njurarna. Hemosideros i andra organ observeras ej. I levern och degenerativa punkt necrobiotic förändringar i samband med venös trombos och anemi. Mjälten förstoras, på bekostnad av flera vaskulär trombos och utvecklingen av perivaskulär skleros.

Patienter klagar över svaghet, yrsel, andnöd, hjärtklappning, buksmärtor av olika lokaliseringar och intensitet. Allt detta beror på hemolytisk kris och kapillär mesenteriska arteriell trombos.Är ofta perifer vaskulär trombos, ofta venerna i övre och nedre extremiteter, samt andra fartyg( hjärna, mjälte, njure).Under krisen kan patienter få feber. I samband med hemoglobinuri och gemosiderinemiey urin målas svart. Hemoglobinuri sker ofta på natten, på grund av en fysiologisk acidos under sömnen, aktivering av properdin och andra faktorer som ökar hemolys. Hemoglobinuri är inte ett obligatoriskt symptom på sjukdomen. Vid objektiv forskning notera blek hud med en liten ikteriska skugga, måttlig förstoring av mjälten och levern.

Anemi har en normokrom karaktär under lång tid. Med betydande förlust av järn blir färgindex under norm. Mängden retikulocyter ökade något. Det finns ofta leukopeni och trombocytopeni. I benmärgen - erytroid hyperplasi ofta åtföljs av hämning av granulocytiska och megakaryocytiska bakterier. Det är nödvändigt att skilja sjukdomen Marchiafava Michele med hemolytisk anemi, refraktär mot behandling, tillsammans med leukopeni och trombocytopeni utan betydande utvidgning av mjälte. Viktig diagnostiskt värde har sediment mikroskopi gemosiderinuriyu. Bland de laboratorietester vid diagnos av sjukdom Marchiafava Michele viktigt syrliga testet Ham( hemolys av röda blodceller hos patienten i surgjort serum från en frisk person), Crosby test( ökad hemolys under inverkan av trombin) och sackaros test( erytrocyt hemolys hos patienter med färskt blod genom tillsats av sackaros).

effektiva terapier Marchiafava-Micheli sjukdom transfusion tvättas tre gånger med saltlösning erytrocyt natriumklorid. Sådana röda blodkroppar transfuseras varje 4-5 dagar i en mängd av 200-400 ml inom 48 h. Efter att ha tagit. För förebyggande och behandling av trombos indikeras antikoagulant terapi. Mellan hemolytisk kris viss minskning av hemolys uppnås vid administrering av plasmasubstitut, i synnerhet dextran eller poliglyukina i en mängd av 500-1000 ml. Glukokortikoider och järnpreparat i sjukdomen Marchiafava Michele kontraindicerat. Dosering

immun hemolytisk anemi är ca 20% av det förvärvade immun hemolytisk anemi. En viktig roll i patogenesen av sjukdomen play:

Den första och viktigaste steget i läkemedelsbehandling av immun hemolytisk anemi - avlägsnande av läkemedel som orsakade det. När hemolys orsakad av immunkomplex, återhämta sig sedan snabbt. När hemolys orsakad av autoantikroppar, återvinning långsammare( vanligtvis ett par veckor).Coombs-testet kan förbli positivt i 1-2 år.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda vanligtvis i modern och fostret inkompatibilitet av Rh-faktor och ABO-blodgruppssystemet, mycket mindre - för antigener Kell Systems, Duffy och MNSs. Detta innefattar isoimmun hemolytisk anemi, d.v.s.sjukdomar härrör från exponering för isoimmune antikroppar( hemolytisk anemi associerad med Rhesus inkompatibilitet eller ABO inkompatibilitet i gruppen mellan mor och foster) och post-transfusions anemi som orsakas av inkompatibilitet grupp eller Rh tillbehör.

hemolytisk sjukdom hos nyfödda som orsakas av oförenlighet antigener Rh-systemet. Antikropp mot Rh-antigen system endast till skillnad från antikroppar mot antigenerna i ABO-systemet inträffar när kontakten av antigenet i moderns blod. Vid normal graviditet antalet fetala röda blodkroppar, tränger in i moderns blod är för lågt, och immunisering inte händer. Tillräckligt för att vaccinera antalet fostrets blod kan komma in i moderns blod i den tredje etappen av arbetskraft. Den första graviditet hemolytisk sjukdom hos nyfödda på grund av Rh inkompatibilitet av antigener systemet uppstår endast i de fall där moderns blod innan transfusion inkompatibla Rh antigener på systemet eller mamman har immuniserats genom fostervattenprov. Om däremot oför av antigenerna i ABO hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan förekomma även under den första graviditeten, eftersom antikroppar mot dessa antigener är ständigt närvarande i moderns blod. I de flesta fall, antigener hemolytisk sjukdom hos nyfödda beroende på inkompatibilitet Rh system utveckla antikroppar mot D-antigenet. Detta antigen är frånvarande i omkring 15% av vita och 7% av svarta.

Fetus utvecklar hemolytisk anemi, som i svåra fall leder till hjärtsvikt, ödem och död. Hyperbilirubinemi hos fostret inte uppkommer eftersom fri bilirubin passerar placenta och går in i moderns blod. Nyfödda Däremot är den största faran hyperbilirubinemi, eftersom det kan orsaka bilirubin encefalopati. Ibland observeras hepatosplenomegali. Differentialdiagnos av hepatit, infektioner, metabolisk sjukdom och hemorragisk sjukdom hos nyfödda.

I de tidiga stadierna av graviditet är bestämd grupp( för system ABO och Rh) blodgrupper av gravida och utforska dess serum för antikroppar mot sällsynta erytrocytantigener. Om mamman har Rh - negativ, bestämma barnets fars Rh-tillhörighet. Under graviditeten regelbundet antirhesus titer antikroppar. När anti-Rhesus antikroppar utvärdera intensiteten av hemolys. Att genomföra denna spektrofotometrisk analys av fostervatten som erhållits genom amniocentes. När inkompatibilitet Rh-systemet antigener omedelbart efter födseln bestämma nivåerna av hemoglobin och bilirubin i navelsträngsblod. Tillbringa en direkt Coombs test med erytrocyter nyfödda. Med ett positivt prov bestäms av hur erytrocytantigener riktade antikroppar. Om moderns antikroppar blod till dessa antigener inte är tillgängliga, ta reda på varför den direkta Coombs test är positivt.

Intensiv tidig behandling minskar risken för komplikationer. Behandlingen bör inledas intrauterin. Om titer av antikroppar i moders antirhesus än 1: 8, fostervattensprov utförs. För indirekt bilirubin bestämning och utvärdering av svårighetsgraden av hemolys mättes optisk densitet av membran vid en våglängd av 450 nm. Hög optisk densitet av fostervatten i mitten och slutet av graviditeten - tecken på svår hemolys hos fostret. I det här fallet är det nödvändigt att göra en allmän analys av fetalt blod. Det erhålls genom cordocentesis. Minskning av hematokrit till 18% eller mindre är en indikation för fetala röda blodcelltransfusions Rh-negativ blodgrupp 0( I).Vid behov celltrans röda blod upprepas var 2-3 veckor. Upprepade transfusioner av packade röda blodkroppar kan vara delvis eller helt undertrycka erytropoes hos fostret. Om utvecklingen av fostrets gestationsålder vid 33-36 graviditetsveckor genomgick kejsarsnitt. Omedelbart efter födseln bestämmer hans blodgrupp och direkt Coombs test utförs. Efter intrauterin transfusion av packade röda blodceller av den nyfödda blod kan bli Rh-negativa. Om direkt Coombs test är positivt i det nyfödda barnet kan kräva utbytestransfusion. Behandling av nyfödda: hyperbilirubinemi när de appliceras ljusterapi och utbytestransfusion. För fototerapi med användning av blått ljus, som främjar omvandlingen av bilirubin i de vattenlösliga produkter. Ljusterapi används utöver utbytestransfusion - före och efter honom. Ljusterapi bör inte ersätta diagnostiska förfaranden för att fastställa orsakerna till gulsot. Under ljusterapi nödvändigt att bestämma nivån av serum bilirbina eftersom intensiteten av gulsot hos nyfödda inte motsvarade svårighetsgraden av hemolys. För att förhindra skador på näthinnan under ljusterapi, barnets slutna ögon med ett bandage. I anemi( hemoglobin mindre än 70-100 g / I) kan erfordras röda blodcelltransfusioner. Röda blodkroppar belagda med Rh-antikroppar, ibland förstörde långsamt, vilket kan leda till blodbrist i avsaknad av hyperbilirubinemi i 3-6 veckor efter födseln.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda på grund av de inkompatibilitetsproblem antigener av ABO-systemet sker oftast hos barn med blodgrupp A eller B till mödrar med blodgrupp 0( I).Serum mor med blodgrupp 0( I) är närvarande isohemagglutinins mot erytrocytantigener A och B. förutsäga utvecklingen av hemolytisk sjukdom hos titern av dessa antikroppar hos modern kan inte vara en nyfödd.

hemolytisk sjukdom kan uppstå även i barn som föds ur den första graviditeten. I sällsynta spädbarn är allvarlig anemi och slemhinnor sällsynta. Ibland under de första dagarna i livet gulsot visas emellertid hemolys betydligt svagare än i fallet med inkompatibilitet av antigener Rh-systemet.

Differentialdiagnos av sjukdomen kan beläggas genom att utesluta andra orsaker till hyperbilirubinemi och detektion i ett utstryk av blod från nyfödda spherocytes och ibland - av fragmenterade erytrocyter.

hemolytisk sjukdom hos nyfödda som orsakas av inkompatibilitet av antigenerna i ABO-systemet, kan det vara svårt att skilja från ärftliga microspherocytosis. Direkt Coombs test med erytrocyter nyfödda är vanligtvis negativa eller svagt positiva, eftersom de bär en mindre mängd av A- och B-antigener, är låg och känsligheten hos provet. Antikroppar, skölj med nyfödda röda blodkroppar, röda blodkroppar associerade med vuxna med blodgrupper A, B och AB.

Behandlingen syftar till att minska hyperbilirubinemi. Fototerapi minskar behovet av krovozamestitelnoy terapi, som för närvarande utförs i endast en av 3000 spädbarn med hemolytisk sjukdom som orsakas av oförenlighet av antigenerna i ABO-systemet. Om du fortfarande behöver en blodtransfusion med hjälp av packade röda blodkroppar grupp 0( I) med låg titer antikroppar mot antigener A och B.

erytroblastos - hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan förekomma under graviditeten, Rh-negativa mödrar Rh-positivt foster när moderns kropp börjar produceraantikropp, vilket orsakar agglutination av fetala erytrocyter. En särskild fara i detta avseende upprepas graviditet, när det redan finns antikroppar efter en tidigare graviditet i moderns blod.

Denna grupp anemier kombinerar hemolytisk tillstånd där helhet i morphofunctional mot erytrocyter förstörs på grund hyperreaktivitet RES eller under verkan av hemolytiska( fenilgidrazy, bly, bensen, arsenik, väte, anilinfärger, orm och svamptoxiner, etc), Bakteriella( toxiner hemolytiska streptokockeroch staphylococcus al.), parasitisk( malaria) och andra faktorer. Patogenesen av dessa anemier är olika: förstörelsen av erytrocytmembranet, utarmning av enzymsystem, etc.

hypersplenism, kongestiv splenomegali - ett tillstånd där förstoring av mjälten sker ökar dess fagocytiska funktion. ..Således finns pancytopeni, och upptag av erytrocyter på grund av mekanisk "effekt av skärmen."De plasmavolymökningar - gemodelyutsiya. Antikropps mjälte förvärrar situationen på grund av autoimmun faktor.

graden av anemi är i direkt proportion till storleken på mjälte: mjälte utvidgningen genom 2 cm utanför kanten på costal bågen ungefär motsvarar en minskning i kvantiteten av hemoglobin, hematokritvärdet 1 motsvarar hemodilution. Specifika förändringar i morfologin av röda blodkroppar i perifert blodutstryk är inte tillgängliga.erytrocyt livstid förkortas.

terapi riktad mot den underliggande sjukdomen som orsakade hypersplenism. Splenektomi, som regel, inte visas.

anemi som en konsekvens av mekanisk skada på erytrocyter. När alltför deformation eller under inverkan av turbulenskrafter i perifera blodutstryk visas fragment erytrocyter( shizotsity, hjälm-celler), som är den huvudsakliga kriteriet för diagnos av anemi. Skälet för destruktion av erytrocyter kan vara utanför kärlen( marsch hemoglobinuri), hjärtat( aortastenos och förkalkning av ventilprotesen eller dess defekter) i arteriolerna( malign hypertoni, malign tumör), och inom kärlen( disseminerad intravaskulär koagulation).Ibland hemolys kompliceras av järnbristanemi som resulterar från kroniska gemosiderinurii. Terapi som syftar till den underliggande sjukdomen, visar användningen av järn.

Hemolys framkallad hemolysin bakteriell verkan. Hemolys av erytrocyter kan bindas till cytotoxiska extracellulär hemolysin bakteriella, t ex streptokocker, stafylokocker, Haemophilus ducreyi eller Clostridium perfringens.

Dessa exotoxiner

genom att verka direkt på cellmembranet för att orsaka lys av röda blodkroppar, blodplättar och makrofager. Till exempel, de hemolysin Clostridium perfringens, termolabila protein hemolytiska och letala aktivitet som ökas efter behandling med cystein och lika kraftigt förlorade med syre, lyserar erytrocyter i blodströmmen. Intravenös upprätthålla 10-18 ug hemolysin kaniner leder till döden inom 2 till 24 timmar. Den kliniska bilden av sjukdomar bestäms huvudsakligen av den smittsamma processen. Vanliga symtom är svaghet, slöhet, dålig aptit, temperatur reaktion, blekhet i hud och slemhinnor. I blodutslag - tecken på normo- eller hypokrom anemi, anisocytos;mängden retikulocyter ökas inte. Benmärgsbilden är inte patognomonisk. Ibland reduceras erytroidspiran, erytronen är mognad. Nivån på järn i serum minskar. Den utvecklande anemi är symptomatisk och slutar med effektiv antibiotikabehandling. När hypokromi används järnberedningar. Prognosen för sjukdomen efter utrotningen av den smittsamma processen är i de flesta fall gynnsam.

Anemier i samband med exponering för direkta hemolysiner och andra skadliga faktorer. Vnutrisosudisgogo orsaken till akut massiv förstörelse av erytrocyter med utsöndring av hemoglobin i urinen kan vara olika obligat och fakultativa faktorer förgiftning ättiksyra huvudsak blod kommer in i serpentin, svamp, fisk gifter. Den kliniska bilden präglas av en skarp bläck av huden utan uttalad gulsot. Mjältningen ökar som regel inte. Det finns måttlig hepatomegali. Urin av mörk färg, färgen på svart öl eller en stark lösning av kaliumpermanganat. Måttlig bilirubinemi på grund av den indirekta fraktionen, ett positivt test av skinka och ett sackarostest, hypersideremi. I blodutslag, tecken på allvarlig anemi, retikulocytos, ibland leukemoidreaktion;Strömmen är skarp. Skill mellan svår, måttlig och mild form av sjukdomen.

Diagnosen är baserad på den kliniska hematologiska bilden och den karakteristiska färgen på urinen. Prognosen är ofta gynnsam, men återfall är möjliga. I terapi används

kortikosteroider( prednisolon till 1,5-2,0 mg / kg), anabola steroider, tvättades erytrocyt transfusion. Beredningar av järn, vitamin B12 och helblodtransfusion är kontraindicerade. Splenektomi är ineffektiv.