Hur manifesteras malign histiocytos och behandlas hos barn?

Malignt histiocytosis - en sällsynt sjukdom som uppstår på grund av spridning av histiocyter. Det kännetecknas av hög dödlighet. Manifesteras av lymfadenopati, svaghet, feber. Patienterna går ofta ner i vikt. Under undersökningen avslöjas karaktäristiska maligna processer med benmärgsinvolvering.

klassificering av maligna histiocytosis

Nu fall av malignt histiocytosis klassificeras ofta som positiv anaplastisk stora cellslymfom Ki-1, är ofta inte sant histiocytisk och T-cellsursprung. För behandling av sjukdomar med hjälp av ett program utformat för maligna lymfom respektive individuellt vilken typ av tumör.

Integrerade diagnostik detektera malign histiocytos inkluderar:

• submikroskopiska metod;
• cytologi;
• histologi;
• immunohistokemisk metod;
• cytokemi.

Tumörceller kännetecknas av polymorfism. Godkända ger tre typer av tumörceller:

• celler med vakuolisering och basofil cytoplasma;
• -celler med en excentriskt lokaliserad kärna, som har en långsträckt form;
• stora celler med fagocyterade partiklar med erythrophagocytosis.

Sjukdomskliniken

Det finns en sjukdom i olika åldersgrupper, från två månader till 90 år. Vid en ålder av upp till 15 år kan tjejer och pojkar bli sjuka med samma sannolikhet. Vuxna unga och medelålders män är 2,2 gånger mer benägna att drabbas av denna sjukdom än kvinnor.

Uppkomsten av sjukdomen är akut. Symptom:

• progressiv snabb viktminskning;
• hög temperatur;
• växande svaghet;
• gulsot;
• andfåddhet;
• diarré;
• generaliserad lymfadenopati;
• splenomegali och hepatomegali.

Vid många patienter detekteras de första skadorna i lymfkörtlarna. Det näst vanligaste stället för förekomst av de första skadorna är bensystemet. På roentgenogramet nära tillväxtzonerna i rörformiga och plana ben, detekteras småbränd förstörelse. Macrofocal förstörelse har ett avlopp i naturen, som finns i benet runt dess längd, eller som multipelt myelom, som flera skador.

På huden förekommer patologi i 10-15% av fallen. Denna patologi är liknande den som ses med histiocytosis X, men malignitet påverkar de djupare hudlagren tydligare liksom underhudsfett. Bildade knutna eller blyashkovidnye lila eller bruna infiltrat, som ofta är i mitten av ulcerate och sönderdelas, särskilt i generalisering. Kanske utseendet av paprikautslag med samma egenskaper.

Diagnostiska komplexiteter

Det är mycket svårt att diagnostisera malign histiocytos. I hälften av fallen diagnosen är möjlig genom verifiering av märg punktering vid vilken detekteras en total eller partiell infiltrering av omogna atypiska histiocyter. En biopsi av lever, hud och mjälte används. De drabbade vävnader innehåller prolifererar i huden verkar ojämna infiltrat belägna perivaskulär och perifollicular.

i olika vävnader detekterades tumörceller av olika storlekar, med polymorfa kärnor bred eosinofil cytoplasma, kärna ofta böna-formade, kantläget i cellen. Cytoplasman kan innehålla fagocytosat material. Burar med fula, lobade kärnor kan detekteras, och jätte multinukleerade sådana uppträder också.

Figurerna för celldelning är olika, inklusive atypiska sådana. Infiltrat kan innehålla eosinofiler, neutrofiler, lymfocyter, plasmaceller. Det finns ofta nekros. Subkutant fett påverkas av pannikulit med karakteristiska fokala lipogranulomer.

Perifert blod kan kännetecknas av närvaron av pancytopeni och atypisk gistiomonotsitarnyh celler, typiskt i den terminala fasen.

Behandling av denna sällsynta sjukdom är mycket komplicerad, med liten chans att lyckas. Dödligheten av malign histiocytos är den högsta. Kombinerad intensiv kemoterapi används. Den tillåter dig att förlänga patientens liv upp till 46 månader.