Kaj je nevarno za histiocitozo pri otrocih in kako se zdravi?

Histiocitoza iz celic Langerhans je označena skupina različnih proliferativnih procesov makrofagne ali histiocitne narave. Langerhans dendritične celice najdemo v večini limfoidnih in epitelijskih tkiv, vendar so večinoma prisotne v povrhnjici. Histiocitoza pri otrocih se lahko pojavi v kateri koli starosti.

Obstaja več vrst te bolezni:

• Histiocitični limfom - je redek, se razlikuje po malignih sevih;
• Histiocitne proliferate so popolnoma benigni potek bolezni.

Sredi teh dveh oblik je majhna klasifikacijska skupina redkih bolezni, ki se imenuje "histiocitoza iz celic Langerhans".Te bolezni v preteklosti so bile del skupine histiocitoza X in so bile razdeljene v tri oblike:

1. Hend-Schuller-krščanska bolezen;
2. Eozinofilni granulom;
3. bolezen Lögger-Sive.

Zdaj te oblike kažejo različne manifestacije iste bolezni. Glede na klasifikacijo našega časa se histiocitoza Langerhans odkrije v eni od treh kliničnih in morfoloških vrst:

• V akutni diseminirani obliki;
• V oblikah uni- ali multifokalnih;
• Diseminirana akutna histiocitoza.

Običajno se Langerhansova histiocitoza pri otrocih pojavi do dve leti in se redko pojavlja pri odraslih.

Klinična slika bolezni

Bolezen pri otrocih se kaže v obliki izpuščaja na koži, ki spominja na seborejsko. Poleg tega večina bolnikov s histiocitozo razvije limfadenopatijo, hepatosplenomegalijo, pljučne lezije, kot tudi žarišča osteolize v kosteh.

Široko infiltracijo kostnega mozga in organov pogosto spremlja anemija, vnetje srednjega ušesa, trombocitopenija in mastoiditis. Na splošno je to klinično sliko mogoče opaziti pri akutni levkemiji.Če se bolezen pri otroku ne zdravi, se hitro pojavi smrtonosni izid.

Polovica življenj takšnih bolnikov se lahko podaljša na pet let z intenzivno kemoterapijo. Bolezen multifokalne histiocitoze Langerhansa zaznamujejo infiltrati celic v kostnem mozgu, ki vodijo do postopnega širjenja in uničenja okoliških tkiv.

Poleg histiocitov so tudi plazemske celice, eozinofili, nevtrofili in limfociti. Med temi celičnimi elementi se število eozinofilov razlikuje od zmernih( ohlapnih ležečih celic) do velikih( populacije v obliki polj).V procesu je prizadeta katera koli kost, najpogosteje pa se v želodcu, pljučih in koži določi lobanjski kost, stegna, rebra, kot tudi večfokalni in žariščni histiocitični infiltrati.

Glavni simptomi:

1. Izpuščaj na lasišču;
2. Povišana telesna temperatura;
3. Izpuščaj v kanalu zunanjega ušesa;
4. Vnetje srednjega ušesa;
5. poslabšanje mastoiditisa;
6. Vnetni dihalni trakt.

Zdravljenje bolezni v bolnišnici

Pri akutni bolezni so predpisani glukokortikoidi, ki so kombinirani s citostatiki( klorbutin, levkeran, vinkristin).

Zdravilo Leukeran se daje na 0, 1 mg / kg, odvzetega vsak dan v notranjosti, traja 2 tedna, nato pa 2-tedenski odmor. Vincristin 1,5 mg enkrat na teden. Sprejmite do 10 ciklov takega zdravljenja. Glavna terapija je v vseh primerih kombinirana s simptomatskimi( vitamini, hipotiazidom, zdravili zadnjega dna hipofize).Indikacije za učinkovitost so timosin( timamin) in decaris( levamisol).

Vincristin 1,5 mg enkrat na teden ali 0,1 mg / kg levkera vsak dan 2 tedna, nato pa 2-tedenski odmor. Takšni cikli zdravljenja se izvajajo približno 10-krat. Pri boleznih Hend-Schüller-Krischen in Taratynov, če ne vplivajo na notranje organe, se izvaja manj intenzivno zdravljenje. V vsakem primeru je glavna terapija kombinirana s simptomatsko. Obstajajo znaki učinkovitosti decarija in timozina.

Bolezni Taratinov in Hend - Schüller - Krischen so ugodnejši od bolezni Abta - Letterer - Siwa, ki so na začetku zdravljenja odkriti pravočasno.