Bubrezna distrofija: vzroki, patogeneza in klinika
Izraz "distrofija" je derivat dveh izrazov in v prevodu pomeni presnovno motnjo. To vpliva na veliko število organov.Še posebej se nanaša na tiste, ki imajo pomembno vlogo pri presnovi. Ni za nič ledvična distrofija lahko služi kot označevalec številnih takšnih bolezni.
Kratke anatomske in fiziološke značilnosti ledvic
Bradavice so parni organi. Zunaj so podobni obliki stročnic v stročnicah. Nahaja se na obeh straneh hrbtenice, v predelu 11-12 torakalnih in 1-2 ledvenih vretenc. Povprečna velikost organov ne presega 12 cm v dolžino in 3-5 cm v debelini. Njihove konkavne površine so obrnjene proti hrbtenici, konveksno - od nje.
Vsaka ledvica je sestavljena iz več plasti gostega tkiva.
- Kapsule vezivnega tkiva. Pokriva skoraj celoten organ. V območju sinusa( ki se nahaja skoraj v sredini strani, ki je obrnjena hrbtenici), prehaja v membrano sečnika. V ledvicah sta dve veliki plovilu. To je ledvična žila in arterija.
- Kortex se nahaja neposredno pod kapsulo. Takoj pod njim leži možganska snov. Vsebuje nefrone. Iz možganske snovi, v smeri sinusa, poganjki zapustijo. Tukaj so krvne in limfne posode. Na rezu je barva kortikalnih, cerebralnih snovi in procesov enaka. Zato se štejejo za eno anatomsko strukturo.
- Skoraj v središču organa med procesi so tako imenovane ledvične piramide. Imenovan za njihovo trapezno obliko. Osnova je usmerjena na kortikalno snov in konica je proti sinu.
- Ledvični čilik. Kavitete, v katerih potekajo piramide. Odpirajo se v medenico, iz katere se nato pojavi urin.
Osnovno delovanje ledvic je lahko predstavljeno na naslednji način. Ledvična arterija po "vhodu" v organ začne z razvejanjem v več vejah. Prehajajo v tkivo prirastkov in prodrejo v medulla. Tu so še naprej razdeljeni na manjša plovila na velikost arteriol, ki gredo v nefron. Tam, zaradi še bolj fine veje, tvorijo vaskularne zapletle. Zaradi svojega gostega okolja, posebne celice( podocite), je primarna filtracija krvi. Nadalje v venulah so le krvne celice, del plazme in nekateri proteini.
Vse ostalo, toda žlindre, elektroliti, ogljikovi hidrati, lipidi in nekateri proteini ostanejo filtri podocitov in skupaj z delom plazme vstopajo v tubule nefrona. To se imenuje primarni urin. Nastaja v skledi Bowman-Shumlyansky, ki je obkrožena s polkrogom vaskularnega glomerulusa. Njegova baza je začetek ledvične tubule. Pri tem primarni urin vstopi v tubulo, ki je precej dolga, ki izhaja iz možganske snovi v piramide. Tukaj naredi zanko in se "dvigne" v možgansko snov.
Na vsej poti je gosto obkrožena z venskimi plovili, ki prihajajo iz žilnega plovila. To je potrebno za ponovno absorpcijo proteinov, lipidov, ogljikovih hidratov, nekaterih elektrolitov in vode. Kot rezultat, ležeče žlindre, elektroliti in del vode padejo iz tubule v ledvični čilik. To se imenuje sekundarni urin. Pojdi v medenico, iz katere se izlije v ureter.
To je pomembno! Pri ljudeh se tvori do 180 litrov primarnega urina na dan. Približno 90-95% te količine se ponovno absorbira. Tako dnevna prostornina sekundarnega urina ne presega 2 litra. Edino lahko predstavljamo, koliko organskih molekul prehaja skozi ledvice. Ta okoliščina daje jasno razlago, zakaj metabolna motnja pogosto prizadene ledvice.
Mehanizmi in vzroki za distrofijo
Najpogostejši za vse vrste distrofije je začetna stopnja razvoja. Sestoji iz naslednjega:
- Kršitev izmenjave skupine molekul.
- Prekomerno kopičenje teh molekul v celicah organa.
Nadaljnji mehanizem se razlikuje glede na specifično vrsto distrofije. Ampak to bo obravnavano spodaj. Kar se tiče vzrokov za distrofijo, so razdeljene v dve veliki skupini.
- Vročinska distrofija. Zaradi genetskih in / ali prirojenih napak na kateri koli stopnji presnove snovi: od sinteze, do razpada. Za ledvice, prirojene distrofije, je najbolj značilna kršitev metabolizma beljakovin in maščob.
- Pridobljena distrofija se pojavi kot posledica kršitve katerekoli stopnje presnove snovi pod vplivom zunanjih vzrokov. Najverjetnejši vzroki so virusne okužbe, kronične bakterijske okužbe, sevanje, kronične zastrupitve, pa tudi nekatere bolezni. Ti vključujejo diabetes, nekatere novotvorbe, poškodbe.
Vrste distrofije
To je pomembno! Vse distrofije ledvic se lahko razdelijo glede na vzroke pojava in specifično snov. V prvem primeru so te bolezni razdeljene na prirojene in pridobljene distrofije. Toda bolj praktično z vidika praktične medicine je delitev distrofij po vrstah snovi.
V skladu s prej opisanimi razmerami je distrofija razdeljena na tri kategorije:
- disproteinoza. To je distrofija, ki jo povzroča motnja v presnovi beljakovin. Lahko so tako prirojene in pridobljene. Značilne so naslednje vrste ledvic:
- Zrnasta distrofija. Razvija se kot posledica intracelularnega edema in sproščanja proteina v citoplazem. Toda ker je protein netopna snov, v citoplazmi tvori značilne "zrna".Zato je granulirana distrofija ledvic dobila ime.
- Dušik diprofija. Je rezultat nadaljnjega razvoja prve vrste. Tukaj se proteinske molekule kot posledica znatnega kopičenja začnejo združevati v značilne "kapljice" hrustljave konsistence in barve. Te strukture beljakovin po svoji strukturi spominjajo na hialin - glavni protein "gradbeni material" hrustanca. Ta okoliščina pojasnjuje, zakaj je hipalinska kapljična distrofija ledvic prejela tako ime.
- Horny distrofija. Razvija se s prekomernim kopičenjem keratina. Ta bela je normalna samo za epitelne celice. Toda v primeru trajnega učinka na ne-epitelne celice škodljivega faktorja iz fibril citoplazme se začne "sestavljanje" molekul keratina.
- hidropska distrofija. Posebna vrsta albuminoznih distrofij. To se zgodi, ko prekomerno povečanje vakuolov v vodi celice. Najpogosteje v celici obstaja en velik vakuol, ki vsebuje prozorno tekočino. V tem primeru so preostali organeli praktično neustrezni. Zlasti ni jedra, ki ga uniči ta vakuum. Glavni vzrok distrofije je virusna okužba. Za ledvične strukture je ta vrsta najbolj značilna za tubule. Vendar pa je hidropska degeneracija epitelija cevke ledvic tu ne gre toliko za virusne okužbe, temveč kronično vnetje na splošno.
- Maščobna degeneracija ali lipidoza. Obstaja manj primerov. Poleg tega so pogosto pridobili značaj kot beljakovine. Za kar sta enako značilni. In eden od glavnih dejavnikov maščobne degeneracije je ishemija - pomanjkanje kisika. To dobro dokazuje dejstvo, da se pri kroničnih okužbah in zastrupitvi z nekaterimi anorganskimi snovmi pojavijo maščobne disfunkcije ledvic pogosto: arzenik, bizmut, živo srebro in kronični alkoholizem.
- Dustrofija ogljikovih hidratov je v ledvicah manj pogosta. To je v veliki meri posledica dejstva, da imajo ledvice majhno vlogo pri presnovi ogljikovih hidratov. Vendar pa pri nekaterih boleznih pogosto pride do ogljikovih hidratnih distrofij ledvic. Temelji na odlaganju molekul ogljikovih hidratov z njihovim presežkom. Najbolj presenetljiv primer te vrste distrofije je diabetes mellitus.