Vzroki, manifestacija in zdravljenje histiocitoze iz celic Langerhans

histiocitozo Langerhansovih celic - bolezen označena z nenormalno množenje in kopičenje histiocytes( Langerhansovih celicah) z razpršeno ali goriščni infiltracijo organov in tkiv( kostni mozeg, pljuča, vranico, kožo, bezgavke, jetra in druge organe).

Pogostnost in dejavniki tveganja

Pogostnost Langerhansovih histiocitozo 1: 500.000.Pogosteje so otroci mlajše starosti bolni, povprečna starost pa je 3 leta. Otroci so veliko manj verjetni, da trpijo zaradi adolescence. Obstajajo primeri bolezni pri odraslih, praviloma so to starejši ljudje. Moški so veliko bolj pogosti kot ženske.

Ta bolezen ni dedna, včasih pa lahko govorimo o genetsko predispozicijo.

Pri odraslih, bolj pogosta oblika pljučne Langerhansovih histiocitozo, dejavnik tveganja v tem primeru je kajenje.

1. Razvrstitev števila sistemov prizadetih organov:

• monosistemny( okvara enega organa ali več organov, v istem sistemu organov)
• polisistemny( porazom več organskih sistemov)

2. Glede na število žarišč:

• monoochagovy( ena lezije)
• poliochagovy(več lezije)

3. Po disfunkcijo vitalnih organov:

• z disfunkcijo vitalnih organov
• brez disfunkcijo vitalnih organov

vzroke in patogeneze

Suschetvuet dveh glavnih teorij o etiologiji Langerhansovih histiocitozo.

1. Imunopathological. Ta teorija kaže, da je spontano stopnjo remisije relativno visoka, razmeroma nizka smrtnost( kot otrok - 15% pri odraslih - 3%) v celicah lezijo ni kromosomske nenormalnosti.
2. tumor. Ta teorija kaže na obstoj klonske tipa širjenja histiocytes v lezij.

v patogenezi bolezni igrajo pomembno vlogo citokine, ki se tvorijo z limfociti T in histiocytes v lezijo. Zaradi tega, kar se kopičijo v osrčju vnetnih infiltrirati celic - makrofagih, eozinofilcev, večjedrne celic velikank. Posledica tega je uničenje in uničenje okoliških tkiv.

Klinične manifestacije

kliniki histiocitozo iz Langerhansovih celic so zelo različne in zaradi dejstva, da vpliva na številne organe in organske sisteme. Upoštevajte najpogostejše simptome.

• nespecifični simptomi: motnje spanja, izguba apetita, povišana telesna temperatura, nemir, najpogostejše pri dojenčkih.
• lezije kosti: najpogostejši simptom, se pojavlja v 80-90% primerov. Osredotočenost na lezijo je lahko ena, lahko je večkratna. Osteolize( uničenje kosti) pojavlja pogosteje v kosti lobanje, stegnenice, so noge kosti so pogosto prizadeti medenico in rebra. Manj je verjetnost, da bodo prizadete druge kosti. Napake so lahko ovalne ali nepravilne oblike. Pri njihovi projekciji lahko pride do bolečine in otekline.Če je časovna kost poškodovana, utegne biti okvaro sluha.
• polimorfne kožne lezije lahko papularni izpuščaj z hemoragičnega komponento ali kraste in rane, lahko pride do xanthomas na pojavi lasišče seboreja.
• sluznice poškodbe se lahko pojavijo stomatitis, dekleta - vulvovaginalno.
• Če se žarišča nahajajo v pljučih, je verjetno, da je videz oteženega dihanja in boleče kašelj. V tem primeru so pogosto prizadete regionalne bezgavke.
• V poškodb jeter in vranice, so opazili, lahko opazimo cirozo in odpoved jeter povečanje v zamudo obdobju. Lahko pride do zlatenice in hiperbilirubinemije.
• Kdaj črevesa infiltracija biti driska, gemokolit, slaba absorpcija.
• Pri razdeljevanju lezije pojavi citopenija kostnega mozga.
• pogosto vpliva na hipofizo, ki povzroča hormonske motnje, zlasti diabetes insipidus.

diagnostične metode

1. biopsija bezgavk, tkiv in organov ter njihova morfološka študija za opredelitev Langerhansovih celic, ki jih opredeljuje za natančnejšo diagnozo uporabo imunocitokemija in elektronsko mikroskopijo.
2. Za oceno obsega škode organov z uporabo dodatnih metod preizkušanja: MRI, CT, rentgenska pljuč in kosti, kot tudi celotne krvne, urina, krvne.
3. Ko enojna lokus uporabimo kortikosteroidno terapijo, lokalno sevanje, kirurški izrezu.
4. Če je koža dodatno poškodovana - UV-obsevanje s svetlobnimi senzorji.
5. V skupni obliki - kemoterapija z uporabo citostatikov.
6. Ko je prizadet kostni mozeg, se presadi. Zdravljenje Langerhansovih histiocitozo

1. Ko je naprava uporabljena ognjiščem kortikosteroidov, lokalno obsevanje, kirurški izrezu.
2. Če je koža dodatno poškodovana - UV-obsevanje s fotoenzibilizatorji.
3. V skupni obliki - kemoterapija z uporabo citostatikov.
4. Ko je prizadet kostni mozeg, se presadi.