Amiloidoza: simptomi, zdravljenje, vzroki, diagnoza

Več kot sto let zgodovine raziskav spremlja, in do danes običajno bolezen - amiloidoza. Pojavlja se z odlaganjem v tkivih proteinskih polisaharidnih spojin - amiloida.

Kaj je to? Bolezen je zaradi kršitve presnove beljakovin povzroča, zaradi amiloidnega degeneracijo povzroči spremembo v velikosti telesa, nastanek lesne gostote in organ prevzema mastno ali voskasta videza.

Patologije, pri katerih obstaja tveganje za amiloidozo, so zelo raznolike. Najpogostejši: lezije tuberkuloze

• ;
  
• nasilna suppuracija v vnetnih procesih kosti;
  
• kronični pljučni absces;
  
• sistemskih bolezni vezivnega tkiva;
  
• kronična bronhialna suppuration;
  
• za maligne bolezni limfnega tkiva in maligne tumorje različnih etiologij;
  
• kronične bolezni sluznice kolona;
  
• za modularni rak ščitnice;
  
• z endokarditisom;parenhima ledvic in številnih drugih bolezni.

Splošno sprejeta razvrstitev amiloidoze ni. Pogojno je za vzročne dejavnike običajno dodeliti:

1. 1) Primarno - idiopatska oblika. Nanaša se na bronhopulmonalni sistem - vpliva na parenhimijo pljuč, na stene posod, na sluznico.
   instagram viewer
   
   
2. 2) Sekundarno pridobljena oblika. Razvija se kot zaplet bolezni ozadja. V ozadju kroničnih okužb gnojne uničujoče narave, malignih tumorjev, limfne levkemije.
   
3. 3) Družina, dedna oblika. Rezultat mutacije proteina je transtiretin v moški liniji.
   
4. 4) Senil amiloidoza je neodvisna oblika. Vpliva na Alzheimerjevo bolezen, srčne posode, možganske posode in aorto. Osnova je starostna( involution) kršitev metabolizma beljakovin.
   
5. 5) Lokalna tumorsko podobna oblika. Ugotovljeno kot samostojno.določena bolezen, na podlagi kliničnih manifestacij.

Glede na največji razvoj različnih organov fibrilarnih proteinov - amiloidov, je najpogostejši tip nefrotičen.

Simptomi ledvic prisotnosti amiloidoza

nefrotskega simptomov pri daljšem teku kroničnih bolezni povzročenih - najzanesljivejši znak jalove, sekundarno amiloidozo ledvic.

Obstajajo primeri nastanka amiloidnih depozitov v tkivih ledvic v primarni obliki bolezni. V takšni situaciji je opaziti hiter razvoj nefrotičnega sindroma. Ampak, praviloma pacienti umrejo preden razvije sindrom.

Glavni simptomi bolezni ledvic, ledvične amiloidoze prej izraženo:

• postopno ali zelo hiter razvoj otekanje vsej subkutano površini;Ascites
  
• , ki povzročajo kršitev ravnotežja vode in soli;
  
• se pojavi zasoplost;
  
• velike spremembe srčne aktivnosti;
  
• nenadni simptomi azotemije;
  
• razvoj akutne oblike hipertenzije.

Vsa ta simptomatologija, zlasti oteklina, se razvija zelo dolgo. Zato potek bolezni določa faze bolezni.

simptomi amiloidozo

amiloidoze in njenih značilnih kliničnih znakov je odvisna od faze, v kateri je postopek v.

1) so latentno, asimptomatska faze bolezni - Lokalizacija obori amiloida opaženo v celicah vmesna plast kopit( velike površine).Ima petletni mejnik. V tem času v prisotnosti sekundarne, reaktivno amiloidoze, ki kažejo znake različnih bolezni ozadju - piogeni abscesov v pljučih, simptome tuberkuloze poškodb ali sklepne patologije.

2) Začetna albuminurna stopnja sekundarne oblike bolezni - amiloidna depozicija je lokalizirana med kapilari ledvičnih glomerul, v njihovih zank in ledvičnih posodah. Glomerularna poškodba ledvičnega filtra močno poškoduje, postanejo večja in pridobijo gosto doslednost. Trajanje faze določi trinajst let.

3) Stopnja nefrotične, otrplosti - prisotnost amiloida je opazna v vseh delih ledvic. Vpliva na srcno ledvico, obstaja skeletna skleroza. Ledvica postane velika in mastna. Značilen za vse znake nefropatije z obsežnim oteklino. Bolezen se razvije v obdobju šestih let. Dodajanje na nefrotične simptome je intestinalna vpletenost, povečana vranica in bezgavke.

4) Pri uremični, terminal faza - pride do razvoja bolezni na osnovi hipotenzije in nefrozo. Značilnosti različnih ledvičnih patologij - sprememba vrste in doslednosti ledvice.

Prisotnost amiloidnega depozita na ledvicah ne pomeni, da v drugih organih ne obstajajo.

1. 1) Amiloidna depozicija v koži se kaže s pordelostjo kože in majhnimi gubami na njem.
   
2. 2) Prisotnost depozitov v limfatičnem sistemu kažejo razširjene bezgavke;
   
3. 3) Z poraz prebavnega trakta, so označeni - ovirajo obrok v požiranju, otekanje jezika, obstaja povečana jetra in želodčne težave.
   
4. 4) živčni sistem, prežeti z amiloidom, povzroča razvoj demence;
   
5. 5) Težave pri dihanju in težave z dihanjem - značilna prisotnost simptomatologija obarjanje udaril dihalne poti.
   
6. 6) posedanja amiloida v srčni mišici vodi do motenj normalnega srčnega ritma, kardiomegalija, ki lahko sproži srčni zastoj in smrti;

razlogi amiloidoza

glavni vzrok amiloidoze v sto letih, do konca in ni bilo raziskano. Obstajajo samo znanstveno oblikovane različice in predpostavke. Ti vključujejo:

• imunološko teorijo razvoja;
  
• rezultat mutacije beljakovin;
  
• kršitve presnove beljakovin, kar ima za posledico kopičenje amiloida pri žilnih sten, žleze in krvne plazme;
  
• vnetni procesi, infekcijske in kronične bolezni, prenesene bolezni kostnega mozga.

Tudi po smrti pacienta se amiloid ne razgrajuje dolgo časa.

diagnoza amiloidozo

diagnosticiranje bolezni v zgodnji fazi je težko, saj je v tem obdobju amiloidoze pogosto asimptomatski. Sum amiloidnimi lahko rezultati testa urina za mikroalbuminurijo, ki je pokazatelj zgodnje postopka poškodbe ledvic, in začetne diagnoze, zgodnje nenormalnih krvnih žil. Indikator

ledvične amiloidoze je analiza koncentracije cistatina v krvi, ki določa stopnjo ledvic glomerularne filtracije. Za napredne diagnostike se uporabljajo številni posebni testi in testi:

1. 1) Analiza za klinične parametre krvi in ​​urina.
   
2. 2) Analiza določanja dnevne( proteinurijske) izgube beljakovin v urinu.
   
3. 3) Določitev sestavka vzrokov povečanega tiščanja na vodo eritrocitov, levkocitov in valjev v testu za nechyporenko.
   
4. 4) Analiza urina glede na Zimnitsky - določitev prisotnosti hormonov.
   
5. 5) Dnevna analiza urina za določanje ravni kreatinina - Rebergov test.
   
6. 6) Določanje kislin in proteinskih frakcij v krvi.
   
7. 7) Študija ledvic z radioizotopsko radiografijo in ultrazvokom.
   
8. 8) Patognomonijski test z metilensko modro za odkrivanje amiloidov.
   
9. 9) študija hipodermije in tkiva ledvic z uporabo metode vzorčenja bioblastnih tkiv;

jezik mišično biopsijo tkiva in dlesni analiza lahko postane bolj pomemben in koristen v idiopatsko obliko bolezni z oborine v amiloida perekollagenovom prostoru. Zdravljenje

amiloidoze

žalost, trenutno zdravljenje ne more zagotoviti popolno ozdravitev od amiloidoze. Terapevtske ukrepe za ozdravljenje bolezni in njihovih zaslonov v ozadju, opravlja nadzor, da ne bi prihajalo do bolezenskih procesov in uporabo zdravil za izboljšanje splošnega stanja bolnika.

Sčasoma odkrita patologija omogoča ustavitev razvoja bolezni in zmanjšanje škodljivega učinka amiloida. Stabilizirati in vzdrževati bolnikovo stanje z uporabo individualno oblikovanega kurativnega programa:

• znebiti simptomov bolezni v ozadju.
  
• preprečevanje nefrotičnih manifestacij.
  
• nadzor vnosa soli.
  
• dajanje tiazidnih diuretikov in tiazidnih diuretikov.
  
• transfuzijo eritrocitnih mas se izvaja za odpravo tkivne hipoksije zaradi anemije.
  
• je namenjen intenzivnemu zdravljenju za odpravljanje motenj vodnega elektrolita.
  
• je individualna prehrana.

Zdravljenje z zdravili za amiloidozo

Za ohranjanje patološkega procesa med napredovanjem priporočamo dajanje zdravil v skladu s posamično zasnovanim programom.

1. 1) Kolhicin je zeliščni pripravek, ki pomaga zmanjšati migracijo levkocitov v vnetne žarnice in zavirati fagocitozo solnih mikrokristalov.
   
2. 2) raztopina unitiola - predpisana za funkcionalne motnje jeter;
   
3. 3) Raztopina dimetilsulfoksida - v sadnem soku se doda protivnetni in analgetični pripravek.
   
4. 4) Delagil - imunostimulacijsko zdravilo, je učinkovit pri zdravljenju okužb.

Za preprečevanje razvoja simptomov predpisan kemoterapevtski tečaj. V resnih primerih se matične celice donorjev presadijo ali pa se ledvična ledenica popolnoma nadomesti.

Da bi zmanjšali depozite amiloidov, je v nekaterih primerih priporočljivo odstraniti vranico. V zgodnjem zdravljenju sekundarne oblike bolezni je včasih dovolj, da ozdravi bolezni v ozadju, tako da simptomi amiloidoze izginejo.

To bo olajšalo tekoči prostatitis za 10 dni. Uspelo mi je! To je to. ..

Nogavica se plaši tega kot ogenj!Če v hladni vodi. ..

sem tehtal 92 kg! Maščoba je šla 3 kg na teden! Za to sem pila steklo pred spanjem. ..

Metoda "dedu" za opustitev kajenja! V 7 dneh boste pozabili na cigarete za vedno!