Cistična fibroza: simptomi, zdravljenje, vzroki, diagnosticiranje

Kaj je to - cistična fibroza ali cistična fibroza nanaša na najbolj hude genetske bolezni, ki povzroča hude simptome značilne motnje v delovanju bronhopulmonarnih, jeter, žolčnika, prebavne, reproduktivno in drugih sistemov.

Patološki procesi v organih različnih sistemov so iste vrste:

• nastajanje skleroze;
  
• nastajanje cist;
  
• žari iz vnetnih procesov.

prebavni cistična fibroza( pankreasa) žleze manifesti:

• difuzna fibroza;
  
• cistične lezije v trebušnih kanalih;
  
• začetni flegmon;
  
• je povečal otoke pankreasa.

patologij v gastrointestinalnem traktu označen z:

• cistično sluznice razširitev lupine na črevesno steno;
  
• s kopičenjem celic pečenja povzroči širjenje kroglaste oblike;
  
• fibrogenezo okoliških tkiv.

spremembe v jetrih so izražene: razvoj

• adipoznega kapsule po ledvicah in med njene delnice;
  
• Caroli manifestacija bolezni( razširitev vodi) v intrahepatičnih vodih
  
• znak distrofije beljakovin in steatoze
  
• hiperplazija in odvajalno sistema Artezio žolčnika.

V bronhopulmonalno simptomov cistične fibroze sta izraženi:

• pljučno fibrozo z emfizematozna centrov;
  
• po območjih obturation atelectasis;
  
• sklerotične spremembe pljučnih posod;
  
• muco-purulentne lezije bronhioolov;
  
• z razširitvijo bronhialnih žlez, napolnjenih s sputumom, z izbočenimi elementi;Patološki procesi
  
• v pljučnem tkivu;
  
• s pnevmoskrerozo alveolarne septe.

Vzroki za cistično fibrozo

Kako se razvija cistična fibroza in kakšna je ta bolezen? Bolezen temelji genske mutacije, zaradi odsotnosti proteina sinteze, ki je vezni člen med zunanjo in notranjo površino celičnih membran, da je vzrok motnje v regulaciji transmembranske prevodnosti cistične fibroze.

povzroča in mehanizem nukleacije cistične fibroze je določen s tremi vzročni dejavniki:

1. 1) krši funkcije eksokrine - da nastaja viskozne sluzi s povišanim beljakovin in elektrolitov z nizko ionsko prevodnostjo. Predebela izpljunek struktura povzroča zamašitev v kanale žlez, kar povzroča njihovo širitev v prihodnosti, kot pravilo, so oblikovane za cistično oblik, ki so pogosto dovzetni za okužbe.
   
2. 2) Patologije elektrolitov - je značilna povečana vsebnost kalcijevega minerala v eksokrirani skrivnosti. V mnogih delcih se nabira presežek elementov natrijevega klorida.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih celice kopičijo mukopolisaharide iz vezivnega tkiva( kot sluz) in proizvedene polipeptidov( citokini neyropoeticheskie), ki so odgovorni za vzdrževanje življenjskega živčno-mišičnega tkiva. Kopičenje glikozaminoglikani celic, sluz, ki povzročajo Spock dejavnik, ki so značilne za kršitev prometnih epitelijskega migetalk v notranjih lupin različnih organov. Zgodnje ateroskleroza pojavi, ko lezije fibroblastih ter niz okužbe in vnetne žarišča pospešiti sklerotično proces.

Simptomi cistična fibroza

kliničnih simptomov pri cistični fibrozi se manifestira odvisno lokalizaciji resnosti bolezni in obseg poškodbe, starostne faktorja in morebitnih zapletov. Bolezen se kaže v različnih oblikah.

Atipična oblika vključuje pljuča, izbrisani oblika edematozna slabokrvnosti in cirozo usmerjenost se kaže:

• razvoj posebne oblike ciroze;
  
• z ehografskimi znaki povečanja jeter;
  
• ovira pretok krvi v portalskem sistemu;
  
• s splošnim srbenjem;
  
• z evangelijsko boleznijo;
  
• kopičenje tekočine v peritoneju.

V pljučni obliki cistične fibroze so patologije razdeljene v štiri faze.

v 1. fazi patoloških sprememb v bronhijih in pljučnih mešičke pojavljajo:

• kašelj;
  
• z dispnejo in cianozo z zmerno telesno vadbo.

2. faza, razvija že več let, izražene patološke spremembe v bronhijev:

• s izcedek, ki ga kašlja;
  
• s povečano dispnejo( dispnejo);
  
• deformacija prstov.

Za tretjo fazo so značilni zapleteni procesi: pnevmofibroza

• ;
  
• bronhiectasis;
  
• kardiopulmonalna insuficienca;
  
• flegm z gnojnimi nečistočami;
  
• se pojavlja deformacija prsnega koša v katerikoli od treh tipov - v obliki lijaka, kobilice ali v obliki cevi;
  
• , označen s suhimi ali mokrimi kraji;
  
• procesi deformacije falangov prstov in nohtov;
  
• krhke dlake, brez sijaja s sivim niansom;
  
• z distrofičnimi spremembami kože z izrazitim cianidom, sušenjem in luskanjem;

V četrti fazi kardiopulmonalna insuficienca preide v terminalno fazo, kar vodi k smrtonosnemu izidu.Črevesno obliko povzroča encimska pomanjkljivost v črevesju in trebušni slinavki.

Pojavljajo se simptomi:

• pogosti, bogati, maščobni iztrebki;
  
• ali slabo in gosto blato;
  
• manifestacija zaprtja;
  
• s prolapsom rektuma( posledica povečane viskoznosti izločanja);
  
• pacient trpi zaradi napenjanja( otekanje črevesja);
  
• zmanjša apetit in mišični ton;
  
• se pojavi edematozni sindrom.

otrok.

Zapleti

cistična fibroza so značilni različni simptomi zapletov, da ne omenjamo "banalen" Bronhopulmonalne patologija se kaže resnejše patologij:

• bronhiektazija;
  
• z ekcemom pljučnih stegen in hipertenzije;
  
• manifestacije bakterijskega uničenja v pljučih;
  
• s sinusitisom, poslabšanje simptomov astme;
  
• sindrom energetsko-dinamičnega srčnega popuščanja;
  
• sindrom celiakije, diabetesa in številnih drugih manifestacij;

diagnozo cistično fibrozo cistični fibrozi

- bolezen je zelo resna, še posebej, ko so otroci bolni, in napake pri diagnozi, na trenutke je vredno življenje bolnika. Za jasnejšo diagnozo se izvaja diferenciacija podobnih bolezni. Ko

diferenciacija inhalacijski potekala proti:

• substruktivnogo bronhitis;Pertusis
  
• in kronična pljučnica druge geneze;
  
• astmatični bronhitis.

intestinalne oblika razlikujejo, razen podobnosti simptomov pri boleznih, ki kršijo intestinalno absorpcijo:

• celiakije in enteropatije;
  
• črevesna dysbiosis;
  
• je pomanjkanje disaharidov.

Če je genetski dejavnik pri nosečnicah v drugem trimesečju prenatalna diagnoza je izvedljivo. Velja genetsko Postopek iskanja, ki določa mutacijo gena ali DNA v celicah v krvni plazmi z uporabo PCR analizo.


Poleg splošne analize se uporablja ciljna diagnostika:

1. 1) Coprogram - GI trakti se pregledujejo za odkrivanje encimskih motenj.
   
2. 2) Mikrobiološka analiza sputuma.
   
3. 3) Bronhografija - odkrivanje bronhialnih napak.
   
4. 4) Bronhoskopija - opredelitev sestave sputuma;
   
5. 5) rentgenski žarki - odkrivanje infiltracijskih in skleroznih žarišč.
   
6. 6) Spirometrična metoda - pregled pljučne funkcije.
   
7. 7) Analiza znoja določanja števila natrijevih ionov in koncentracije klora. Ta analiza potrjuje cistično fibrozo, če so ti elementi nad normalno.

Zdravljenje cistične fibroze

Glavna usmeritev v postopku zdravljenja je preprečevanje zapletov. Za olajšanje sproščanja skrivnosti, zbrane v bronhih, so predpisani mucolitični pripravki v obliki spinhalerja ali aerosola. Ta odmerek omogoča hitro dostavo zdravila na prizadeto področje in spodbuja hitro utekočinjanje sluzi. Dober učinek pri sklepanju skrivnosti, dihalnih vaj, postopkov vibro-masaže in posebnega masažnega prsnega koša.

dodatek za zdravljenje cistične fibroze skrbeti za normalizacijo prebavil - izvajamo z uporabo pripravkov, ki olajšajo umik in žolča vsebino svetilnosti 12 dvanajstnika, prebavnih encimov - znzimami. Pri dostopu do bolezni infekcije so predpisani antibiotiki in etiotropno terapijo.

Zapletene oblike bolezni se zdravijo z uporabo hormonske terapije z imenom glukokortikosteroidnih zdravil. Kirurški poseg je nujnost, kadar se cistična fibroza pojavi z obstrukcijo črevesja.

Uravnotežena prehrana, bogata z beljakovinami, igra pomembno vlogo pri zdravljenju cistične fibroze. Poraba maščobnih živil mora biti omejena. Prehrana mora biti bogata z vitamini in solmi, da se uravnoteži ravnotežje vode in soli. V tem času je metoda predvidenega zdravljenja cistične fibroze presaditev prizadetih organov.


Pri bolnikih z močno imunostjo in dobrimi fizičnimi podatki je napoved ugoden. Z zgodnjo diagnozo, usmerjenim zdravljenjem in preprečevanjem ponovitve, je lahko napoved ugoden.

sem tehtal 92 kg! Maščoba je šla 3 kg na teden! Za to sem pila steklo pred posteljo. ..

Nohtna gliva se tega boji kot ogenj!Če ste v hladni vodi. ..

Vardikalne žile izginejo v nekaj dneh! Samo enkrat na dan, da raztrgajo noge. ..

"Dedovskiy" metoda za prenehanje kajenja! V 7 dneh boste pozabili na cigarete za vedno!