Razlikovalne značilnosti prirojenega hipotiroidizma, njegovih vzrokov in zdravljenja
Normalna ščitnica izloča 3 glavnih hormonov:
- trijodotironin( T3),
- tetraiodothyronine( tiroksin, T4),
- kalcitonin.
patološko stanje, v katerem je pomanjkanje ščitničnih hormonov iz rojstva - prirojena hipotiroidizmom. Etiologija
kongenitalna pomanjkljivost ščitnice lahko zaradi različnih vzrokov, ki jih lahko razdelimo v več skupin: hipoplazija
- Morfofunktcionalnaja nezrelost prostate ali popolne odsotnosti. Takšno stanje je najbolj pogosta pri vplivu na telo noseče teratogenih dejavnikov: okužba
- ,
- sevanja,
- kemičnih,
- nekaj droge.
- prirojena nezrelost hipotalamus-hipofiza sistema. V tem primeru lahko ščitnice biti popolnoma zdrav, vendar zaradi nezadostnega dodeljevanja in sproščanje tropskih hormonov, se bo raven ščitničnih hormonov tudi nizka.
- Kongenitalni hipotiroidizem avtoimunske narave. Na ščitnici, plod se šteje imunski matere, kot tujega tkiva in izpostavljena napadom protiteles. Genetsko določene okvare hormona T4.
- Neustrezni vnos joda med nosečnostjo. Najpogosteje jih opazujemo na področjih jodne endemije.
Patogeneza
sadje, ki ga je žleza ščitnica ne proizvaja zadostne količine hormonov, izravnava za to stanje s pomočjo materinih hormonov, ki tečejo skozi posteljico. Toda po porodu je prikrajšan za ta vir in njihova raven se močno zmanjša.
ščitnične hormone, zlasti T3 in T4, so med ključnimi elementi v procesu zorenja možganske skorje ter mielinacije živčnih vlaken. Zato
prirojeni hipotiroidizem razvija duševno zaostalost otroka - kretenizem. Pomanjkanje drugega hormona - kalcitonina - vodi maldevelopment kosti in hrustanca, kot tudi druge organe.
klinična slika
Klasični simptomi prirojene hipotiroidizem so zelo specifične, vendar je le 10-15% vseh primerov, ki močno otežuje zgodnje odkrivanje bolezni. Najpogostejši simptomi pri zgodnjem obdobju novorojenčka so: masa
- visoka rojstva( 4000-4500 g) pri rojstvu pri izraz
- nizki, groba jok
- oteklina obraza, pol odprtimi usti s štrlečim jezikom širok
- popkovna kila in kasneje praznjenjem popkovine, čemur sledi slabaceljenje ran
- kasneje odvajanje mekonija
Če je bolezen ostane neopažen, ustrezna terapija ni imenovan, nato pa 5-6 mesecev simptomov prirojeni hipotiroidizem pri otrocih očitno klasično trojicoerzhka fizični in duševni razvoj, motnje prehranjenost kože in njeni priveski, funkcionalne motnje v drugih sistemih in organih.
Kasneje otrok je označena zamudo izbruh zob, oslabljena telesnih razsežnosti, chondrodystrophy, pogoste zlome, hipoplazijo na obraznega skeleta. Fizični pregled navedeno gluhost srčne zvoke, bradikardija, se znižanje krvnega tlaka, kardiomegalija itd
Napaka Diagnoza kongenitalnega hipotiroidizma ki jih tipično klinično in laboratorijsko diagnostiko -. . Določitev ravni krvnega tiroidnih hormonov.Če veste, da ženska živi v endemična območja, je mogoče prenatalna diagnoza okvare ščitnice - opredelitev ravni hormonov v popkovna kri.
Dodatna metoda raziskovanja je ultrazvok diagnoza, ki kaže zrelosti prostate.
za množično diagnosticiranje in preprečevanje nepopravljive spremembe v centralnem živčnem sistemu, ki se zdaj izvaja množično pregled vseh novorojenčkov v 4-5 dneh življenja. Iz tega otroka v krvi, ki je ponavadi vzete iz pete določena stopnja ščitnice stimulirajočega hormona( TSH), ki jih hipofiza izloča. Nizka raven tega hormona, v primerjavi s starostno normo, omogoča, da sumite, da ima otrok prirojeno hipotiroidizem.
Zdravljenje
Glavni cilj zdravljenja je zagotavljanje normalne ravni ščitničnih hormonov za normalno delovanje s pomočjo nadomestnega zdravljenja, ki se izvaja v življenju. Zdravljenje kongenitalnega hipotiroidizma izvedemo v 2 korakih:
- Doseganje evtirotične stanje - ravnotežje med potrebo ustanove za ščitničnih hormonov in njihovih koncentracij
- Ohranjanje kompenzacijske stanje brez napredovanja bolezni.
Glede na nujno potrebo po ščitničnih hormonih je treba čim prej predpisati zdravljenje z nadomestnim zdravljenjem. Klinično je, da se lahko v možganih izogne nepopravljive spremembe, če se zdravljenje začne najpozneje 2 tedna po rojstvu.
Glavno zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje, je natrijev levotiroksin. Odmerjanje zdravila je izbrano posamično, odvisno od anatomskih in fizioloških značilnosti otroka, kliničnih in laboratorijskih kazalcev. Skozi 1 , 5 tednov in 2 meseca po začetku zdravljenja, opravljamo krvne teste za preprečevanje prevelikega odmerjanja.
Posebna pozornost je namenjena za daljše TSH in T4, kot načelo povratnih informacij, ki lahko deluje v hipotalamus-hipofiza sistema, v prvih mesecih življenja še ni popolna.
pravočasno začeti terapijo in stalno zdravila v predpisanem odmerku lahko v celoti nadomestiti prirojenega okvare ščitnice, in za zagotavljanje ustrezne razvoj.