Vyjadrenia a liečba multifystémovej atrofie

multisystémové atrofia je sporadické ťažké degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému, v ktorom dochádza k strate mozočku konštrukcií, bazálnych ganglií, mozgového kmeňa a miechy. Môže sa prejaviť rôznymi stupňami vo forme ataxií, vegetatívnych a pyramídových porúch a parkinsonizmu. Tento druh ochorenia je nezávislý nozologické jednotka a sú zahrnuté v pojme "multisystémová degenerácia", ktorý zahŕňa množstvo chorôb, ktoré sa líšia stupňom zmeny závažnosti a polisimptomnostyu.

Takáto patológia sa u mužov vyskytuje častejšie a najväčší počet prípadov je vo veku 50 až 60 rokov. Ako

multisystémové atrofie prejavuje

prevedení sú tri prejavy choroby:

1. striatonigrální degenerácia. Vďaka nej existuje prevaha parkinsonských funkcií.
2. Olivopontocerebelárna atrofia s prevažujúcou príznakmi cerebelárnej ataxie.
3. Shay-Draegerov syndróm. Na prvom mieste v symptomatológii sa vyskytujú výrazné poruchy autonómneho nervového systému.

V niektorých krajinách sú pridelené iba prvé dva typy ochorení bez použitia izolácie druhého syndrómu v oddelenom klinickom patologickom variante.

potrebné poznamenať, že do popredia pri multisystémové atrofie listy parkinsonské syndróm s pomalým pohybom a prítomnosti tras končatín. Jeho prevalencia v počiatočnom štádiu si vyžaduje starostlivé vyšetrenie a diferenciáciu s Parkinsonovou chorobou. Symptómy multisystémovej atrofie sú veľmi rozmanité:

• Poruchy oculomotoriky, prejavujúce sa v počiatočných štádiách ochorenia.
• Nedostatočná účinnosť pri predpisovaní levodopy.
• Rýchla progresia všetkých znakov.
• Acrokyanóza.
• Spánková apnoe, výrazné chrápanie alebo respiračný stridor.
• Dysfágia.
• Dysatria. Diplomacia
• .
• Porušenie termoregulačných funkcií na pozadí zvýšeného potenia.
• Vzhľad kontraktov.
• Násilný plač alebo zábava.
• Porušenie ovládania emócií.
• Znížená miera sexu.

Takmer polovica pacientov má pyramídové zmeny vo forme zosilnenia periférnych reflexov a pozitívneho Babinského syndrómu. Porušenie funkcií reči je veľmi charakteristickým znakom multisystémovej atrofie, ktorá je zaznamenaná v apogee klinického obrazu. Ohrozenia života môžu byť epizódy spánkového apnoe, ktoré sa vyskytujú v dôsledku obštrukčných zmien v pľúcach, ale môžu mať ústredný pôvod.

V piatej časti pacientov s multisystémovou atrofiou môže byť porucha pamäti a duševnej výkonnosti narušená.

Toto ochorenie nie je charakteristickým príznakom vzniku ťažkých foriem demencie. Pokrok patologického procesu vedie k riziku náhlej smrti. Prognóza po schválení diagnózy je nepriaznivá - priemerná životnosť týchto pacientov je približne 7 rokov. Obzvlášť ťažké je ochorenie, ak prevažujú príznaky poškodenia autonómnych funkcií tela.

Porušenie vegetatívnych vplyvov na procesy v tele je spôsobené deštruktívnymi zmenami centrálnych neurónov. Najtypickejším patológiu tejto choroby je výskyt ortostatickej hypotenzie - náhleho poklesu systémového tlaku v stoji, a po ťažkom jedle, telesné cvičenie. Ortostatická hypotenzia sa prejavuje v subjektívnom pocite slabosti, závraty a vznik "ľahkosti" v hlave, nejasnosti vizuálnych obrazov, bolesti v šiji, s rozšírením na ramenách. Mnohí odborníci sa domnievajú, že výskyt týchto príznakov je spojený s retinálnou a svalovou ischémiou.

Takéto znaky sa spájajú s nárastom tlaku v polohe ležania. Jedným z dôvodov smrti takého pacienta je nedostatok zníženia fyziologického tlaku počas nočného spánku. Existujú prípady poruchy vedomia, keď pacient prechádza z horizontálnej polohy do zvislej polohy. Môžu sa vyskytnúť aj záchvaty typu angíny pectoris s absolútne intaktnými koronárnymi cievami. Všetky príznaky sú zosilnené pridaním srdcovej patológie, zvýšenej teploty prostredia, dehydratácie tela.

Mnohí pacienti majú príznaky mozgovej ataxie, narušené koordinačné procesy, zmeny rukopisu a ťažkosti s pohybom. V 9% prípadov existujú dysurické javy vrátane močovej inkontinencie. Muži trpia poruchou erektilnej funkcie a zníženou sexuálnou túžbou. U pacientov je možné pozorovať charakteristický sklon hlavy v smere dopredu, ako aj ochladenie končatín - "syndróm za studených rúk".

Paralýza hlasových povrazov, ktorá sa vyskytuje pri multisystémovej atrofii, vedie k poškodeniu reči. Okrem toho je možné zaznamenať suchosť kože a slizníc, výrazné potenie, zhoršené videnie( diplopia).Zmena funkcie prehltnutia môže viesť k aspirácii.

autonómna dysfunkcia, ortostatická hypotenzia, dyzúria a impotencia nastane, keď taká choroba rýchlo dosť - sa pripojí počiatočné príznaky motorické funkcie do dvoch rokov.

Symptómy tejto choroby sa menia v priebehu dňa a najrýchlejšie sa zintenzívnia ráno. Diagnóza je potvrdená MRI.Na vegetatívne abnormality sa používajú ortostatické testy.

Ako pomôcť s touto chorobou?

Liečba multisystémovej atrofie spočíva v zlepšení kvality života pacienta odstránením základných stavov, ktoré môžu viesť k invalidite alebo smrti.

Bohužiaľ, závažnosť deštruktívnych zmien v neurotransmiterových systémoch neumožňuje efektívne používanie dopaminergných liekov v mnohých prípadoch. Dokonca pri maximálnych terapeutických dávkach lieky, ako je levodopa, pomáhajú len v 30% prípadov.

Rovnako ako článok? Zdieľať s priateľmi a známymi: