Liečba hemofílie je založená na náhradnej terapii!

Hemofília je dedičné ochorenie, zmeny sa zobrazí ako dôsledok jedného génu v chromozóme X a sa prejavuje v incoagulability krvi.

výsledkom poranenia alebo operácie, môže dôjsť krvácanie do vnútorných orgánov, svalov a kĺbov, vďaka ktoré zvyšuje riziko úmrtia na krvácanie do mozgu alebo životne dôležitých orgánov. Ochorenie sa vyskytuje iba muži, hemofília, ženy nespĺňali - to sú len prenášačmi génu hemofílie.

V ťažkou formou ochorenia, pacienti majú často, aby vyhľadali lekársku pomoc kvôli krvácaniu do svalov( hematómy) a kĺbov( hemartrózy).Choroba sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, môže dôjsť k najskoršie známky hemofílie pri rezaní pupočnú šnúru. V prvom roku života krvácanie môže začať kŕmiť.Ale väčšina rodičov objaví hemofíliu, keď začne behať dieťa, čím sa zvyšuje riziko rôznych zranení.druhy

hemofília

Existujú tri typy dedičnosti hemofília:

1. Hemofília A - je klasický inhibičný formy hemofílie, je v 80% všetkých pacientov a spôsobuje zlyhanie antihemophilic globulínu v krvi.
instagram viewer
2. Hemofília B sa prejavuje tvorbou sekundárneho koagulácie riešenie korku a spôsobuje zlyhanie a-globulínu v krvi.
3. Hemofília C spôsobí zlyhanie v globulín v krvi a môže vyvinúť u žien. Práve tento typ je vylúčená z klasifikácie silných rozdielov klinických prejavov ostatných dvoch typov.

Hemofília A a B sú odovzdávané z dcéry otca, ale dievčatá nemajú ochorie a stanú nosičov. Ak matka prejde jej X chromozóm, syn nebude chorý.

Symptómy

Rovnako ako u iných chorôb, má príznaky hemofília:

1. krvácanie do kĺbov( najčastejšie v lakti, kolene, členku, a to najmenej - bedra a ramena), ktorý môže byť sprevádzaný horúčkou a bolestivých pocitov. Prvé krvácanie prechádza takmer bez stopy - krv sa rozpúšťa. Nasledujúcim spôsobom sa tvoria zrazeniny, ktoré zostávajú na chrupavke a kĺbe.
2. Rozsiahle krvácanie, modriny, ktoré sa veľmi dlho rozpúšťajú.Krv, ktorá sa vylieva na dlhú dobu zostáva v kvapalnom stave, a ľahko dostane do tkanív. Niekedy tam je taký veľký hematóm, že periférnej nervovej kmene alebo tepna komprimované, čo vedie k ochrnutiu a gangréna, sprevádzané silnými bolesťami.
3. predĺžené krvácanie z ďasien, nosa, úst, tráviaceho traktu a obličiek. Všetky lekárske postupy vrátane intramuskulárnych injekcií môžu viesť k závažnému krvácaniu. Veľmi nebezpečné krvácanie z hrtana, ktoré môže spôsobiť vážne prekážky dýchacích ciest. Najnebezpečnejšie - krvácanie do mozgu a jeho plášť, ktoré majú za následok smrť alebo vážne zranenie centrálneho nervového systému.
4. krvácanie nedochádza bezprostredne po zranení a po určitú dobu, v závislosti od závažnosti poranenia, to znamená, že má meškanie charakter.

diagnostika hemofília zahŕňa vykonávanie laboratórnych skúšok na zrážanie krvi - koagulácie a stanovenie množstva zrážacieho faktora v krvi. To je obzvlášť dôležité vykonávať podobné štúdie pred chirurgickým zákrokom, ak existujú prípady dedičných ochorení u mužov. Prípady dedičnosti hemofília

Inheritance hemofílie vyskytuje v ženskej línii.
žena je povinný byť nositeľom génu, ak:

• jej otec mal hemofíliu;
• viac ako dvaja synovia sú chorí;
• je chorý syn a v tejto diagnóze sú príbuzní muža;

žena môže byť nositeľom génu, ak:

• viac ako jeden príslušný matersky hemofilici;
• žiadny z členov rodiny, okrem jedného syna, nie je chorý.Liečba

ochorení pre liečbu hemofílie pomocou substitučnej terapii sa používa koncentráty faktorov zrážania krvi VIII a IX, dávka závisí od typu a miere krvácania z týchto faktorov konkrétneho pacienta. Pre liečbu hemofílie Používa sa kryoprecipitát, vyrobený z čerstvej zmrazenej plazmy. Pre liečbu hemofílie B používa prípravok PPSB, v ktorých sú faktory II, VII, IX a X.

Všetky prípravky pre liečbu hemofílie, je potrebné zadať intravenózne, po opätovnom vstupe dvakrát denne( typu A) a 1 krát za deň( pre typ B).Pokiaľ došlo ku krvácaniu do kĺbu, pacient potrebuje odpočinok, a s veľmi silným - spoločný punkcia sa zavedením hydrokortizónu, jemnou masážou, zdravotné gymnastika a fyzioterapia.

patogenetický liečba zahŕňa transfúzie gemopreparatov s zrážacích faktorov, ktoré nie sú prítomné u pacienta. Obzvlášť účinné je použitie kryoprecipitátu.Často sa vyžaduje priama transfúzia krvi.terapia

Symptomatická sa používa na liečbu pacientov hemarthroses( krvácanie do kĺbov) s použitím glukokortikoidov a imobilizáciu postihnutých kĺbov. V prípade zranenia, musí byť čistené krvných zrazenín, a umyte ich roztokom penicilínu.

Potom je potrebné zaviesť sterilný obväz, čo bolo predtým nutné navlhčiť styptický.Typu A sa vleje čerstvú krv, a pre typ B - darcov krvi, ktorá obsahuje dostatočné plazma tromboplastínový zložku. Aby ste zastavili krvácanie, stačí spravidla asi 50 ml krvi.

Prevencia

Pretože choroba je nevyliečiteľná, potom prevenciu hemofílie je nemožné.Dôležitá je prevencia krvácania: žiadne lieky podávané do svalu, návšteva zubára 4x do roka, aby sa zabránilo fyzickej námahe a zranenia.