Nefrológia: Klinika a symptómy obličkovej amyloidózy
Vo väčšine prípadov sa renálna patológia prejavuje nielen lokálnymi znakmi ich porážky. Pretože ich hodnota pre celý organizmus je neoceniteľná.Preto symptómy obličkovej amyloidózy zahŕňajú množstvo porúch iných orgánov.
Krátke anatomické a fyziologické charakteristiky obličiek
Obličky sú ústrednými orgánmi močového systému. Tieto spárované orgány sú umiestnené v retroperitoneálnom priestore v oblasti dvoch dolných hrudných stavcov a horných bedrových stavcov.Ľavý je mierne vyšší ako pravý, pretože jeho horný okraj nezažíva tlak pečene.
Veľkosť obličiek je približne rovnaká.Ich dĺžka nepresahuje 10-12 centimetrov.4-6 cm - šírka, hrúbka - 2-3 cm
Hlavnou úlohou obličiek je odstrániť toxické metabolické produkty pre telo. K tomu sú dobre nasávané cez renálne tepny - najväčšie krvné cievy v tele. To zaisťuje prechod cez ich glomeruli veľkého množstva krvi na jednotku času. Prostredníctvom ciev obličiek prechádza okolo 1 liter krvi za 60 sekúnd. To je 1,5 tisíc litrov za 24 hodín.
Mechanizmy vývoja amyloidózy
Toto je dôležité! Amyloid - patologický proteín( proteín), vytvorený zo zlúčenín aminokyselín vlastného pôvodu. Vedúcou súvislosťou pri jeho tvorbe je narušenie v štádiách biosyntézy bielkovín v niektorých bunkách. V zásade ide o tkanivové makrofágy, triedy imunitných buniek, ktoré sa neustále nachádzajú v určitom orgáne a tkanive.
Na molekulárnej úrovni je toto zjednodušené( pretože presné mechanizmy ešte neboli preukázané), môžu byť reprezentované nasledovne. Aminokyseliny počas syntézy proteínových komplexov sa kombinujú s niektorými cudzími látkami. V dôsledku toho sa na "výstup" a ukáže patologický proteín. Odlišuje sa od normálneho proteínu absenciou špecifických funkcií a odchýlok v súbore histokompatibility génov. Tieto špeciálne markery sú k dispozícii pre všetky veľké molekuly a bunky tela. Je to druh "pasu", podľa ktorého sa imunita vyznačuje mimozemskými inklúziami a organizmami.
Keď sa syntetizujú patologické bielkoviny, vstúpia do krvného obehu, kde ich okamžite rozpozná obranný systém. Začne produkovať protilátky proti týmto proteínom. Keď protilátky interagujú s amyloidom( v tomto prípade je to antigén), jeho nerozpustné zložky sa začínajú usadzovať na endotelu( vnútornom plášti) ciev. Avšak nemajú žiadne funkčné zaťaženie. Jednoducho povedané, ide o "mŕtvu váhu" v tkanivách. Postupne amyloid vytesňuje fungujúce prvky orgánu, znižuje jeho produktivitu a v konečnom dôsledku vedie k smrti.
Vo vzťahu k obličkám sa amyloid usadzuje na základnej membráne. To znižuje ich filtračné funkcie. Preto prvé symptómy obličkovej amyloidózy začínajú presne so znížením vylučovania z tela.
Príčiny vývoja amyloidózy
Vo vývoji amyloidózy hrajú dôležitú úlohu poruchy na molekulárnej úrovni. A je známe, že sú ovplyvnené mnohými faktormi. V tejto súvislosti môžu byť všetky príčiny amyloidózy klasifikované ako genetické, ne-genetické a idiopatické alebo neznáme.
- Genetické príčiny. Predpokladá sa, že chyby v syntéze proteínov môžu byť spôsobené genetickými anomáliami buniek. To jasne vyplýva z pozorovaní.Takže pre niektoré dostatočne uzavreté etnózy sú charakteristické tzv. Akumulačné choroby. Navyše, tieto dôvody môžu mať dedičný i nedeštruktívny charakter. Napríklad pravidelné ochorenie u Arménov alebo stredomorskej horúčky v portugalčine.Ďalším variantom genetickej amyloidózy je mnohopočetný myelóm alebo myelóm.
- Negénne príčiny. Existuje možno najväčšia skupina dôvodov:
- Chronické infekčné choroby. Ich priame spojenie s vývojom choroby nie je dokázané.Avšak pozorovania naznačujú, že u takýchto pacientov sa amyloidóza vyskytuje mnohokrát častejšie. Patológie zahŕňajú: tuberkulózu, syfilis, maláriu, bakteriálnu endokarditídu.
- Chronické neinfekčné choroby. Autoimunitná reumatoidná artritída, psoriáza, Bechterewova choroba, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba a niektoré ďalšie. Aj pre nich nepriamy vplyv na tvorbu patologických proteínov nebol preukázaný.Avšak s týmito nosologiami je výskyt amyloidózy vysoký.
- Endokrinná patológia. Medzi nimi je najčastejšia amyloidóza u pacientov s diabetes mellitus.
- Hemodialýza. Jedinou podmienkou je výskyt amyloidózy, pri ktorej je spoľahlivo preukázaná.
- Idiopatické príčiny. Tieto zahŕňajú väčšinu genetických anomálií s pochybnými dôkazmi o úlohe chromozómových mutácií vo vývoji amyloidu. Tradične však táto skupina zahŕňa primárnu amyloidózu obličiek a iných orgánov. Dôvody jeho vzhľadu úplne nezapadajú do dvoch predchádzajúcich kategórií.
Klinika amyloidózy obličiek
Je obvyklé rozlišovať niekoľko etáp poškodenia obličiek pri ukladaní patologického proteínu. Líšia sa tak v charakteristikách kliniky, ako aj v priebehu samotnej choroby:
- Počiatočná fáza alebo fáza minimálnych zmien. Tu sa príznaky amyloidózy obličiek prakticky nenašli, pretože stupeň poškodenia glomerulov je minimálny vzhľadom na malé množstvo patologického proteínu. Ale prejavy základnej choroby sú jasne viditeľné v prípade sekundárnej amyloidózy. S idiopatickou patológiou je klinika chýba úplne radosť už niekoľko rokov. Zvyčajne toto obdobie nepresahuje 3 - 5 rokov. Všetka závisť od stavu tela, vonkajšie environmentálne faktory a prítomnosť sprievodných chorôb.
- Fáza proteinúrie. Spočiatku symptomatológia choroby chýba, ale jeho diagnóza je možná.Jednoduchý močový test je postačujúci, čo jasne dokazuje nadbytok proteinúrie( proteín v moči) o niekoľko rádov. Potom, keď sa bielkoviny strácajú, objavujú sa prvé príznaky porážky - edém. Sú umiestnené v hornej polovici tela a na rozdiel od srdcovej patológie sú mäkké a teplé na dotyk. Ale sú dočasné a nie pravidelné.Vo väčšine prípadov ľudia spájajú svoj vzhľad s nadmernou konzumáciou potravy. Nefrotická alebo edémová fáza. Proteinúria dosahuje významnú mieru. Opuch sa stáva trvalým a šíri sa nielen do dolných viečok očí, ale aj do ramien kmeňa. Zvyšuje sa krvný tlak, zvyšuje sa pečeň a slezina. Medzi zistenými analýzami v očiach sa uvádzajú gipoproteinémie( zníženie množstva bielkovín v krvi), hypercholesterolémia( zvýšenie cholesterolu v krvi) a proteinúria. Zároveň sú výmenné kurzy dusíka o niečo vyššie ako normálne. V tomto štádiu sa môžu vyskytnúť závraty a synkopa, arytmie a zníženie chuti do jedla. Terminálová fáza
- .Hovorí o úplnej dezorganizácii obličiek. Okrem proteinúrie, hypercholesterolémie a hypoproteinémie existuje významný obsah močoviny, kyseliny močovej a kreatinínu v krvi. Množstvo zvyškového dusíka v krvi dosahuje rovnako vysoké hodnoty. Všetky tieto príznaky sú príznakmi zvýšeného zlyhania obličiek.
Všetky liečby amyloidózy obličiek závisia od dvoch faktorov. Toto je príčina ochorenia a štádium ochorenia. Vo všeobecnosti sa používajú látky, ktoré potláčajú aktivitu imunity. Ako prednisolón, polcortolón, dexametazón, cytostatiká.Pri vzniku komplikácií sa používajú symptomatické lieky.
Rovnako ako článok? Zdieľať s priateľmi a známymi: