Odrody olivopontocerebelárnej atrofie a diagnostické metódy
olivopontocerebelární atrofia je koncept kombinujúci skupinu ochorení, pri ktorých sa degeneratívne zmeny pozorované v rôznych mozgových štruktúrach.
Tieto ochorenia majú sporadické formy a dedičný pôvod v autozomálnom recesívnom a autozomálnom dominantnom znaku. Ide o:
- Bridge( olivy, ventrálne jadrá a vlákna).Cerebelum
- ( nohy a biela hmota).
- Miecha( vedenie predných rohov a bazálnych ganglií).Typické spoločné znaky
patológie a to napriek skutočnosti, že táto skupina porúch charakterizovaných určité rozdiely( prítomnosť poraziť sietnice a okohybných nervov, prítomnosť alebo neprítomnosť karcinómu vnútorných orgánov, závažnosti porušovania psihichesih), ale tiež má niektoré spoločné črty.
- Zmena behaviorálnych reakcií, vývoj demencie.
- Problém koordinácie a koordinácie pohybov, ktorý je spôsobený cerebellar léziami.
- prejavy príznakov pripomínajúcich Parkinsonovu chorobu. Vyskytujú sa v dôsledku extrapyramidálnych porúch.
- Atónové a atrofické zmeny svalov.
- Liečba okulomotorického nervu.
Posledné dve klinické príznaky nie sú prítomné vo všetkých variantoch tejto skupiny ochorení.
Počiatočné štádiá sa objavujú u ľudí po 40 rokoch, ale niekedy sa patológia prejavuje trochu skôr a ešte menej sa vyskytuje v detstve. Prvé príznaky sú vyjadrené v ataxiách, chôdza v pacientovi sa mení, stáva sa neistou, pozoruje sa nesúlad. Potom sa spojí trepanie rúk a hlavy. Niekedy môže dôjsť k zvýšeniu periférnych reflexov šľachy, vznikajú sťažnosti na inkontinenciu moču.
V pokročilom štádiu doktor poznamenáva pacientove vyjadrené mentálne abnormality, syndróm typu Parkinson, zhoršenie zraku, depresívny stav. Tam môže byť tiež bulbárna poruchy, oftalmoplegie, paréza, vrátane tých, ktoré súvisia s tvárových svalov, šľachové reflexy sú znížené alebo úplne chýba.
Dedičná možnosti
choroba identifikuje niekoľko hlavných variantov choroby olivopontocerebelární atrofie. Každá z nich má určitú podobnosť klinických prejavov, ale v určitých vlastnostiach sa tiež líši. Atrofia
Mendel Toto ochorenie sa vyznačuje pomalým jej progresie, že sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Po prvý raz sa môže diagnostikovať vo veku 11 až 60 rokov. Je charakterizovaná príznakmi ataxie, zmenami v rečovej funkcii, trepaním ruky, zhoršeným prehĺtaním, zníženým tónom a hyperkinéziou. Niekedy sa môžu vyskytnúť abnormality spojené s patológiou očných motorov.
degenerácia Fickler-Winkler
vidieť u ľudí medzi 20 a 80 rokov, jeho dedičstvo je autozomálne recesívny mechanizmus. Hlavným prejavom je ataxia končatín pri zachovaní motorickej aktivity.
atrofia sietnice
Home berie v pomerne mladom veku, dedičnosť sa prejavuje autozomálne dominantným spôsobom. Charakteristickou črtou je atrofia sietnice oka. Okrem toho dochádza k rozvoju ataxie a ďalších príznakov poškodenia mozočku. Niekedy sa vyskytujú extrapyramidálne odchýlky.
Typ Jester-Haymaker
Začína v detstve alebo dospievaní.Prechádza na autosomálnu dominantnú variantu dedičnosti. Nezrovnalosti sú v tom poraziť mozočku znaky, a dôjde k tvárovej ochrnutie, bulbárna( reč, prehĺtanie) a odmietnutie vibrácií.
olivopontocerebellární atrofia
Carter opísal Carter a jeho spoluautori Chandler a Bibinje. Choroba sa zdedí autozomálnym dominantným typom, vyskytuje sa najčastejšie v oblasti 40 rokov. Okrem prejavov cerebelárnej patológie sa klinicky objavujú známky extrapyramidových porúch, parkinsonských symptómov a zmeny v inteligencii. Diagnostické kritériá
olivopontocerebelární atrofia diagnóza sa vykonáva na klinických prejavov a použitia ďalších metód. Pretože choroby sú dedičné, uskutočňuje sa diagnostika DNA, ako aj CT a MRI.Potvrdenie tejto choroby sa vyskytuje pri pneumo-ecefalografii.
Rovnako ako článok? Zdieľať s priateľmi a známymi: