Sínusová histiocytóza - Roza-Dorfmanova choroba
Histiocytóza sínusov medzi histiocytózami typu non-lengegan je jednou z najzriedkavých chorôb. Rovnaká choroba sa nazýva choroba Roza-Dorfmana, po menách lekárov, ktorí ho prvýkrát opísali v roku 1969.
Toto je benígne ochorenie z mononukleárnych krvných buniek fagocytárneho mononukleárneho systému. Je charakterizovaná akumuláciou buniek spojivového tkaniva - proliferujúcich histiocytov. Akumulácia sa vyskytuje hlavne v lymfatických uzlinách, v dôsledku čoho sa pozoruje charakteristické zvýšenie veľkosti uzla.
Klasifikácia sinusovej histiocytózy
Choroba je klasifikovaná ako atypické bunkové poruchy lymfatických uzlín. V tomto prípade atypiu prejavuje abnormálne zvýšenie koncentrácie vyjadrená proliferujúcich histiocyty náležite fagocytózu( absorpcie) lymfoidných buniek.
Klinický obraz je charakterizovaný prevahou rozšírenia krčných lymfatických uzlín. Menej časté je zvýšenie lymfatického tkaniva nosohltanu. Kosti alebo koža sú ešte menej ovplyvnené.
Popisy choroby sú veľmi kontroverzné kvôli jej vzácnosti.Špecifické histiocytové markery sú v tomto prípade neurčité, neexistujú jednotné jasné metódy na určenie klonality. Okrem toho existuje množstvo blízkych histologických a klinických stavov nádoru a reaktívnej infekčnej choroby. To všetko veľmi komplikuje diagnostiku ochorenia.
Etiológia a priebeh ochorenia
Vo viac ako 50% prípadov sú následne zistené onkologické ochorenia u pacientov so sinusovou histiocytózou. Etiológia Rosa-Dorfmanovej choroby nie je známa. Hoci histologické a klinické prejavy ochorenia sú podobné infekčným údajom, s histiocytózou sinusov, mikroorganizmy ešte neboli identifikované.
Choroba prevažne pokračuje opakovane. Pathohistologicky sa priebeh choroby prejavuje proliferáciou makrofágov, prejavujú sa príznaky fagocytózy plazmatických buniek. Porušenie imunitnej odpovede je dôležitým znakom patogenézy ochorenia.
Diagnostika
pre detekciu ochorenia sa vykonáva diagnostické biopsiu lymfatických uzlín, čo umožňuje detekovať charakteristické makrofágy, penivý protoplazmy vakualizirovannye nucleus lymfocyty a obrie bunky. Diagnóza je založená na pozorovaniach klinického obrazu, histologických štúdií a laboratórnych testoch. Diferenciálna analýza
sa vykonáva s lymfómom, inou histiocytózou, atypickými mikrobakteriálnymi infekciami, xantómami, sarkoidózou.
Kožná lézia je pozorovaná v poradí 7-10% prípadov bez postihnutia lymfatických uzlín. Kožné prejavuje vo forme množiny exantému červené alebo žlté, hnedé papuly alebo uzly priemere 3- 4 cm. Sliznice porážke sotva dochádza.
Metódy liečby sinusovej histiocytózy
V súčasnosti nie je vyvinutá jednoznačná liečba sinusovej histiocytózy. Prognóza pre pacientov je vo väčšine prípadov priaznivá, preto je najčastejšie opodstatnené očakávané liečenie s aktívnym monitorovaním stavu pacienta. V prítomnosti autoimunitných komplikácií je indikované použitie kortikosteroidov. Pri agresívnej formy liečby ochorení je použitá kombinácia alkylačných chemoterapeutické činidlá a kortikosteroidy, ale vzhľadom na veľmi malý počet pozorovaní tohto liečebného účinku sa zle rozumie.
Skôr v liečbe chorobného Rosana Dorfman používa chemoterapiou liečby s rôznymi účinkami cyklofosfamidu, vinkristínu, prednizolom a rádioterapia techniky. V súčasnosti sa skúma účinok interferónových prípravkov - reakferónu a alfaferónu v množstve 1-3 miliónov IU intramuskulárne. Kurz pokračuje 3-4 týždne, potom sa opakujú kurzy.
Existuje niekoľko prípadov ozdravenia detí po použití 6merkapturínu a metotrexátu.
Úspechy boli zaznamenané na pozadie remisie talidomidu kožnej formy sinusovej histiocytózy.