womensecr.com

Ce este periculos pentru histiocitoza la copii și cum este tratată?

  • Ce este periculos pentru histiocitoza la copii și cum este tratată?

    Histiocitoza din celulele Langerhans este un grup desemnat de procese proliferative diferite de natură macrofagă sau histiocitară.Celulele dendritice Langerhans se găsesc în cele mai multe țesuturi limfoide și epiteliale, dar sunt în mare parte prezente în epidermă.Histiocitoza la copii poate să apară la orice vârstă.

    Există mai multe tipuri de această boală:

    • Limfomul histiocitar - este rar, diferă cursul malign;
    • Proliferatele histiocitare sunt un curs absolut benign al bolii.

    În mijlocul acestor două forme este un mic grup de clasificare a bolilor rare, care se numește "histiocitoză din celulele Langerhans".Aceste boli în trecut au făcut parte din grupul de histiocitoză X și au fost împărțite în trei forme: boala

    1. Hend-Schuller-Christian;
    2. Granulom eozinofilic;Boala
    3. Lögger-Sive.

    Acum aceste forme indică diferite manifestări ale aceleiași boli. Conform clasificării timpului nostru, histiocitoza Langerhans este detectată în una din cele trei specii clinice și morfologice:

    • în formă diseminată acută;
    • În formele uni- sau multifocale;
    • Histiocitoza acută diseminată.

    De obicei, histiocitoza de către Langerhans la copii are loc până la doi ani și apare rar la adulți.

    Imaginea clinică a bolii

    Boala la copii se manifestă sub forma unei erupții pe piele care seamănă cu seboreica.În plus, majoritatea pacienților cu histiocitoză dezvoltă limfadenopatie, hepatosplenomegalie, leziuni pulmonare, precum și focare de osteoliză în oase.

    Infiltrarea largă a măduvei osoase și a organelor este adesea însoțită de anemie, inflamația urechii medii, trombocitopenia și mastoidita.În general, această imagine clinică poate fi observată cu leucemie acută.Dacă boala la copil nu este tratată, atunci rezultatul letal survine rapid.

    Jumătate dintre viețile acestor pacienți pot fi prelungite la cinci ani cu chimioterapie intensivă.Boala de histiocitoză multifocală Langerhans se caracterizează prin infiltrate ale celulelor din măduva osoasă, care duc la o expansiune și distrugere treptată a țesuturilor înconjurătoare.

    În plus față de histiocite, există, de asemenea, celule plasmatice, eozinofile, neutrofile și limfocite.Între aceste elemente celulare, numărul de eozinofile variază de la celulele moderate( cele libere) până la cele uriașe( populațiile sub formă de câmpuri).În acest proces, orice os afectat, dar de cele mai multe ori un set de craniu, femur, coaste, precum și multifocale și infiltrate histiocitar focale definite în stomac, plămâni și piele.



    Principalele simptome:

    1. Erupție cutanată la nivelul scalpului;
    2. Temperatură ridicată a corpului;
    3. Erupția în canalul urechii externe;
    4. Inflamația urechii medii;
    5. Exacerbări ale mastoiditei;
    6. Tract respirator inflamator. Tratarea bolii in spital

    cu curs acuta de boala, glucocorticoizi care se combina cu citostaticelor( hlorbutin, leykeran, vincristină) administrat.

    Leukeran se administrează la 0, 1 mg / kg administrată zilnic în interior, timp de 2 săptămâni, apoi o pauză de 2 săptămâni. Vincristină 1,5 mg o dată pe săptămână.Desfășurați până la 10 cicluri de tratament. Terapia principală în toate cazurile este combinată cu simptomatice( vitamine, hipotiazide, medicamente ale lobului posterior al glandei hipofizare).Indicatii pentru eficacitate sunt timosin( timalin) si decaris( levamisol).

    Vincristină 1,5 mg, o dată pe săptămână, sau o leukeran 0,1 mg / kg în fiecare zi timp de 2 săptămâni, urmată de o pauză de 2 săptămâni. Astfel de cicluri de tratament sunt efectuate de aproximativ 10 ori. Cu bolile Hend-Schüller-Krischen și Taratynov, dacă organele interne nu sunt afectate, se efectuează o terapie mai puțin intensivă.În orice caz, principala terapie este combinată cu simptomatologia. Există indicii ale eficacității decaridelor și timosinei. Boli

    Taratynova și Henda - Shyullera - Christian sunt mai favorabile decât boala Abt - Letterer - Siwa, care dezvăluie în timp util, la începutul tratamentului.

    Ca și articolul?Împărtășește-te cu prietenii și cunoștințele: