Caracteristici ale manifestării, diagnosticării și tratamentului bolii lui Wilson-Konovalov

Una dintre cele mai complexe și rare anomalii este boala Wilson-Konovalov, numită după cercetători. Această boală este caracterizată de o încălcare a balanței de cupru din organism.În timp, există o suprapunere de cupru, ceea ce duce la intoxicarea corpului uman.

Informații generale despre boala

Până în prezent, medicii au descoperit că boala lui Wilson-Konovalov afectează în mod negativ sistemul nervos uman. Având în vedere că ficatul unui pacient suferă în primul rând, nu vă surprindeți de progresia cirozei.

Grupul de risc include adolescenți cu vârsta cuprinsă între unsprezece și optsprezece ani. Adesea, semnele bolii sunt eliminate din caracteristicile perioadei de tranziție.

Pentru a vindeca boala, este necesar să o diagnăm în timp util.

Fapte fundamentale

Boala lui Wilson-Konovalov afectează în mod egal atât sexul puternic, cât și cel mai slab. Din păcate, astăzi această boală destul de rară apare mai des.În medie, prevalența stării patologice este de treizeci de cazuri la 1 milion de persoane.

Alte fapte specifice ale bolii includ:

1. Boala Wilson-Konovalov este cea mai frecventa in Orientul Mijlociu.
2. Această boală este cauza a douăzeci la sută din toate anomaliile hepatice la copii și adolescenți.
3. În timpul progresiei bolii, pacientul dezvoltă nu numai ciroză, ci și tulburări ale sistemului nervos.
4. Dacă patologia nu este tratată, poate apare un rezultat fatal( cel mai adesea apare atunci când o persoană atinge vârsta de treizeci de ani).

Cauzele principale ale anomaliei

Boala Wilson-Konovalov este o anomalie genetică.

Boala progresează numai atunci când gena anormală este prezentă în corpul ambilor părinți ai copilului.

Ca rezultat al schimbărilor genetice specifice în corpul copilului, producția de proteină de ceruloplasmin încetează, ceea ce este responsabil pentru excreția de cupru.

Rezultatul este o congestie în ficat a acestei substanțe, ceea ce duce la otrăvirea corpului.

Simptomatologie specifică

Boala lui Wilson-Konovalov are simptome destul de specifice care se manifestă în funcție de forma în care se dezvoltă patologia.

Toți medici sunt alocate două forme: neurologice

• ;
• este hepatică.

Simptomele formei neurologice

Simptomele acestei forme de boală adesea induc în eroare părinții unui adolescent. Copilul bolnav devine dintr-o dată agresiv, rapid și aproape incontrolabil. El este nepoliticos față de părinți și învățători, adesea înjunghiându-și buzele cu cuvinte obscene.

În timp, corpul unui adolescent este din ce în ce mai otrăvit.În acest sens, se observă următoarele simptome: isterie frecvente

• ;
• tremurături ale membrelor superioare;
• mișcări necontrolate ale capului;
• grimacing;
• coordonare motorizată;Tulburări de vorbire
• ;
• rigiditate musculară.

Dacă boala nu este tratată, adolescentul dezvoltă tulburări mintale grave în timp.

Semnele formelor hepatice

Când adolescentul dezvoltă o formă hepatică de stare anormală, atunci există adesea semne de icter.În plus față de semnele principale ale acestei boli, există simptome cum ar fi: acumularea

• în peritoneul fluidului;
• apariția edemului;Sângerări frecvente
• ( apar pe fondul tulburărilor de coagulare).

Fetele de această vârstă dezvoltă adesea amenoree. Dacă părăsiți boala fără atenție, exacerbarea simptomelor poate duce la ciroză.

Diagnosticul

Un diagnostic precis poate fi stabilit după un studiu detaliat al istoricului medical al pacientului. De asemenea, specialistul examinează cu atenție toate simptomele pe care pacientul le plânge.

Cele mai frecvente metode utilizate pentru a clarifica un diagnostic sunt: ​​

1. Terapie prin rezonanță magnetică.
2. Tomografie computerizată.
3. Examen cu ultrasunete.

Excesul de cupru se găsește în țesutul hepatic. Pacientul însuși și părinții săi sunt rugați să efectueze un examen genetic.

Caracteristicile tratamentului anomaliei

Astăzi, tratamentul bolii lui Wilson-Konovalov a devenit posibil datorită lui Kuprenil, un nou medicament nou dezvoltat, al cărui scop principal este eliminarea excesului de cupru din organism. De asemenea, bancnota este utilizată în scopuri preventive.

Admiterea acestui medicament într-un stadiu incipient al bolii contribuie la normalizarea rapidă a stării adolescentului bolnav. Dacă boala este deja în desfășurare, atunci, bineînțeles, bancnota nu va ajuta.

Boala progresează adesea pe o perioadă de cinci până la șapte ani. Acest lucru complică foarte mult diagnosticul său.

În a doua etapă, când toate simptomele specifice disponibile devin evidente, tratarea bolii devine foarte dificilă.

În cele din urmă

O persoană care a fost diagnosticată cu această boală complexă trebuie să fie în mod constant înregistrată la medic și sub supravegherea sa să ia medicamente. Acest lucru permite pacientului să ducă o viață normală, fără să se concentreze asupra simptomelor.

Este la fel de important să vă reconsiderați complet dieta.În meniul pacientului ar trebui să existe cât mai puține produse, principala componentă fiind cuprul.

Deci, trebuie să renunți la folosirea tuturor persoanelor sănătoase de pui, precum și a mielului. Nu este recomandat să mănânci ciuperci și un panaceu pentru multe boli - miere. Din ciocolată, cafea, cacao și alte dulciuri ar trebui, de asemenea, aruncate.

Ca și articolul?Împărtășește-te cu prietenii și cunoștințele: