Boala lui Creutzfeldt-Jakob, de ce apare și cum se manifestă

Boala

Creutzfeldt-Jakob, care mai este denumit sindromul degenerare kortikostriospinalnoy sau psevdosklerozom spastic, se referă la o boală letale și foarte periculoase asociate cu distrofică progresivă pentru modificările pe termen scurt în structurile sistemului nervos central.În acest proces, cortexul cerebral, ganglionii bazali și măduva spinării sunt afectați. Această patologie a fost descoperită pentru prima dată de doi oameni de știință germani și a fost numită după numele lor.ansamblu de proteine ​​vina boala

Creutzfeldt-Jakob se dezvoltă ca rezultat al tulburărilor metabolice cu acumularea progresivă a corpului proteinei prion în anumite zone ale sistemului nervos central.

Acest tip de proteine ​​în organism și există un popor perfect sănătoși, dar la pacienții cu scleroză multiplă psevdospasticheskim suferă modificări, care determină încălcarea.

Patogeneza este proteina anormală care intră în organism, precum și capacitatea sa de a transforma forma normala formațiuni de proteine ​​anormale. Această transformare are loc la o viteză mare și sub forma unei progresii geometrice.

Bolile sunt destul de rare. O mutație care promovează dezvoltarea sa este observată la una sau două persoane la un milion de populație.

Cauzele proteine ​​mutagen infecție

în organism se poate manifesta în următoarele cazuri:

1. Uneori, o persoană care s-ar putea imbolnavi în timpul operațiunilor privind transplantul unui organ infectat( cornee, structuri ale măduvei spinării sau Dura), de la o persoană la alta, sau ca urmare a unei transfuzii de sânge.
2. În mai multe cazuri, motivul este prelucrarea insuficientă a instrumentului în timpul intervențiilor neurochirurgicale.formă patologică
3. a proteinei poate pătrunde în corpul uman din exterior, împreună cu animalele infectate cu ESB carne( encefalită spongioasă).
4. Uneori există un transfer ereditar de la părinți la copii. Transmise de tip autosomal dominant, conform statisticilor, acest motiv este dezvăluit în 15% din toate cazurile. Cazurile
5. de dezvoltare a bolii atunci când sunt utilizate pentru tratamentul de droguri realizate prin luarea materialului de la animale moarte.

Ocazional raportate cazuri de boală sporadică, fără cauză aparentă.În acest caz, transformarea proteinei este spontană.

Cum merge boala?

Atunci cand ingerate, in timp ce boala nu se manifestă, deoarece organismul este capabil să compenseze la un anumit punct. Dar, treptat, cu acumularea in neuroni formațiuni care alterează funcțiile lor, lansarea procesului de apoptoza, este soarta lor și în curs de dezvoltare clinice, vyrazhayushayasya simptome neurologice severe.

Decesul unui astfel de pacient are loc în decurs de 3-4 ani și, uneori, după apariția primelor simptome durează doar câteva săptămâni. Din păcate, în prezent nu există o astfel de metodă sau mijloc care să poată vindeca sindromul degenerării corticostriospinale.

Primele manifestări ale afecțiunii patologice apar în 40-50 de ani, din motive necunoscute până acum în domeniul științei.

La 40% dintre pacienți se observă un curs subacut, cu disfuncție cognitivă progresivă.La 40% există încălcări ale funcției cerebelului. Boala Creutzfeldt-Jakob în 20% din cazuri are un pattern mixt de tulburări. Simptomatologia este structurile corticale tulburare

reacțiilor comportamentale modificări superioare, tulburări cerebeloase, apar semne piramidale și tulburări extrapiramidale.

simptomele cele mai frecvente sunt următoarele: încălcarea

• sau gândire lentă, capacitatea de concentrare a scăzut;
• labilitate emoțională;
• diverse, inclusiv halucinații vizuale;
• este uneori adus în prim plan de tulburări vizuale sau chiar de dezvoltare a orbirii complete;
• mioclonie, tremor, parkinsonism;
• în aproape toate cazurile sunt convulsii epileptice. Când

întruchipări boala sporadice( 85-95% din cazuri) caracteristică este dezvoltarea de dementa, pana la deviații marasmic complete. Metode

de diagnosticare a cunoștințelor

medic poate presupune bolii Creutzfeldt-Jakob, în ​​cazul dezvoltării rapide a tabloului clinic al demenței la pacienții vârstnici, împreună cu apariția ataxie și convulsii, boala rapidă progresie

În studiul privind encefalograma un astfel de pacient poate experimenta tipic pentru acest complexe de stat( două sau trei faze acutăval).Atunci când se iau analiza modificărilor patologice în lichidul cerebrospinal au fost observate. Cum de a ușura condiția

După cum sa menționat deja, în momentul în care medicamentul nu are instrumentele necesare pentru a influența cauza bolii.

tratament simptomatic se realizează, aceasta are ca scop facilitarea starea pacientului. Incercarea de a utiliza terapia antivirala standard nu a adus rezultatul corect în practica terapeutică.

Profilaxia Pentru prevenirea acestei boli angajaților care lucrează în laborator și examinate țesuturile și fluidele corporale la pacienții cu un diagnostic prezumtiv de boala Creutzfeldt-Jakob, ar trebui să lucreze în mănuși speciale pentru a elimina contactul direct.

place acest lucru?Împărtășește cu prietenii și cunoscuții: