Imunoelectroforeza proteinelor serice

Paraproteinele din serul de sânge sunt în mod normal absente.

Immunoglobulinopatii sau gamopatia combinate grup mare de stări patologice caracterizate prin sau policlonali hipergammaglobulinemia mo-noklonalnoy. Se compune din două grele( H) lanțuri de Ig( greutate moleculară 50000) și două lanțuri ușoare( L)( greutate moleculară 25.000).Lanțurile sunt conectate prin punți disulfidice și constau din structuri care sunt numite domenii( H - 4, L -din 2 domenii).Sub acțiunea enzimelor proteolitice Ig divizate în fragmente ai

: Fc-fragment și fragmentul Fab. Lanțul greu al Ig umane din cinci variante structurale care reprezintă literele alfabetului grecesc. Ele corespund cinci clase de Ig - G, A, M, D, E. lanțuri ușoare sunt reprezentate prin două variante diferite structural: k( kappa) și X( lambda), care corespund la două tipuri de fiecare clasă de Ig.În fiecare moleculă Ig, ambele lanțuri grele și ambele sunt ușor identice. Toți oamenii au în mod normal lg de toate clasele și ambele tipuri, dar conținutul lor relativ nu este același. Raportul de molecule la și X în diferite clase de Ig nu este, de asemenea, același. Detectarea de încălcări raporturi de Ig, sau fragmente ale acestora joacă un rol important în diagnosticul monoklonal immunoglobulinopaty-TION.Monoclonal

immunoglobulinopatiya( paraproteinemia) - un sindrom care se exprimă în acumularea în ser și / sau urina tuturor pacienților parametrii biologici omogene fizico-chimice și Ig, sau fragmente ale acestora. Ig( paraproteins, M-proteine) - secreție produs clona unică de limfocite B( celule plasmatice), și prin urmare, reprezintă un bazin structural omogenă de molecule având un lanț greu al unei clase( subclasă) din același lanț de tip ușor și regiunea variabilă a aceleiași structuri. Imunoglobulinopatiile monoclonale sunt de obicei împărțite în benigne și maligne. In formele gamapatie monoclonală benignă de proliferare a celulelor plasmatice este controlată( posibil de sistemul imunitar), astfel încât semnele clinice sunt absente. In formele maligne de proliferare necontrolată apare lim-foidnyh sau celulele plasmatice, ceea ce duce la tabloul clinic al bolii. Clasificarea immunoglobulinopaty monoclonal este prezentat în Tabelul. .

Clasificarea Tabelul immunoglobulinopaty monoclonal

Clasificarea Tabelul immunoglobulinopaty

proteinelor serice imunoelectroforeza monoclonali permite detectarea mo-noklonalnye( patologice) lanț IgA, IgM, IgG, H și L, paraproteine.În electroforeză convențională Ig normală, diferită în proprietăți, sunt situate într-o zonă din apropierea pentru a forma un platou sau o bandă largă.Monoklonal-LARG Ig datorită omogenității migrează în primul rând în zona Y, ocazional, în zona p, și chiar și într-o regiune în care acestea formează un vârf înalt sau benzi clar delimitate( M-gradient).

mielom multiplu( o boală Rustitskogo Calera) - cele mai frecvente tumori maligne hematologice paraproteinice;relevă nu mai puțin frecvent decât mieloidă și limfoidă cronică leucemie, limfom Hodgkin și leucemie acută.Clasa și tipul de Ig patologic secretat de mielom determină varianta imunochemică a bolii. Clasele de frecvență și tipurile patologice de mielom Ig se corelează în general cu raportul și tipurile de clase de Ig normal la indivizii sănătoși( Tabel.).

Împreună cu creșterea conținutului de patologice Ig în serul pacienților cu mielom multiplu determina Ig normală într-o concentrație redusă.Conținutul de proteine ​​totale este puternic crescut - până la 100 g / l. Procesul de activitate la celula plasma G-mielom masurata prin numarul ing in punctiformă sternală, concentrația creatininei și calciului seric( cresc calciul lor indică progresia bolii).Concentrația M-proteină( în urină este numit Bence Jones proteine) servește drept criteriu pentru evaluarea evoluției bolii ca A-mielom. Concentrația de paraproteine ​​în ser și urină variază în cursul bolii sub influența terapiei.

Pentru a arma diagnosticul de mielom multiplu necesită prezența următoarelor criterii [DeVita V. T. și colab., 1989].

criterii mari

1. Plasmacitom bazat pe rezultatele biopsiei.

2. Plasmocitoză în măduva osoasă roșie( mai mult de 30% din celule).

3. picuri monoclonali( patologice) Ig proteinelor serice Electroforeza: 35 g / l pentru vârf IgG sau mai mare de 20 g / l pentru vârf IgA.Excreția k și lanțurile lambda într-o cantitate de 1 g / zi sau mai mult, identificat prin electroforeză pacient urină fără amiloidoză.

Criteriu mic

1. plasmacytosis în celule de măduvă osoasă de 10-30%.

2. serică maximă Pig într-o cantitate mai mică decât cele de mai sus.

leziuni osoase 3. litice.

4. concentrației IgM normal sub 0,5 g / l, IgA sub 1 g / l IgG sau sub 0,6 g / l.

Tabelul cheie materializări imunochimice mielom multiplu și caracteristicile lor Tabelul

Principalele realizări imunochimice mielom multiplu și

caracteristice pentru stabilirea diagnosticului de mielom multiplu necesită cel puțin o mare și un criteriu mic sau trei criterii mici prezență obligatorii menționate la punctele 1 și 2.Pentru a determina

etapa mielom utilizează standardizarea sistemului Durie-Salmon, care reflectă volumul leziunii tumorale( Tabel.) [Munker R. și colab., 2000].Toate grupurile

mieloame împărțite în subclase în funcție de starea funcției renale: A - concentrația creatininei serice mai mică de 2 mg%( 176,8 umol / L), B - 2 mg%.Mielomul concentrație ridicată de b2-microglobulina în ser( peste 6000 ng / ml) sugerează un prognostic slab, precum și o activitate ridicată a LDH( mai mare de 300 UI / L, care prezintă reacția la 30 ° C), anemie, insuficiență renală, hipercalcemie, hipoalbuminemia, și o cantitate mare de tumoare.

lanturi boli pulmonare( Bence-Jones mielom) constituie aproximativ 20% din mielom. Cand Bence Jones mielom format exclusiv liber sunt detectate lanțuri ușoare în urină( proteina Bence-Jones), în absența unui ser patologic( gradient M) Ig.etape Tabelul

de stadii multiple

mielom Tabelul de mielom multiplu

materializări rare imunochimice includ paraproteins mielom mielom non-secretor la care pot fi detectate numai în citoplasmă celulelor de mielom si de mielom diklonovye si mielom-M.macroglobulinemia Waldenstrom

- leucemia cronică subleukemic, originea celulei B, reprezentat de limfocite, morfológicamente celulele plasmatice, precum și toate formele tranzitorii ale celulelor sintetizare RIgM( macroglobulina).Tumora are un grad redus de malignitate.În proliferarea măduvei osoase detecta limfocitele bazofilici mici( limfocite plasmacitoide) a crescut numărul de celule mastocite. In electrophoregram proteinele serice dezvăluie zona M gradient b- sau y-globulina, cel puțin paraprotein nu migrează într-un câmp electric, rămânând în vigoare. RIgM imunochimic este cu un singur tip de lanț ușor. Concentrația în RIgM ser cu macroglobulinemia Waldenstrom variază între 30 și 79 g / l. In 55-80% dintre pacienți prezintă proteina Bence Jones in urina.concentrarea în sângele scade normale Ig. Insuficiența renală este mai puțin frecventă.

limfom.Înregistrată cel mai frecvent limfom IgM-secretoare, locul al doilea este ocupat de secretoare limfom paraproteinice de IgG, IgA-limfom paraproteinemia detectate extrem de rare. Reducerea concentrațiilor normale Ig( de obicei, într-o măsură mai mică) în Lim-fomah înregistrate la majoritatea pacienților. Boli

lanț greu - limfatic tumora cu celule B, însoțită de producerea de fragmente monoclonale de lanț greu de Ig. Boala lanț greu este foarte rar. Există 4 tipuri de lanțuri grele de boală.Boala lanț greu apare de obicei la barbati mai tineri de 40 de ani, este caracterizat prin extinderea ficat, splina, ganglionii limfatici, umflarea palatului moale și a limbii, eritem, febră.Distrugerea osoasa, de regulă, nu se dezvolta.concentrația de globulină serică a anormale scăzută, VSH normal.În măduva osoasă dezvăluie celule limfoide și celule plasmatice de diferite de maturitate. Boala progresează rapid și se termină în moarte în termen de câteva luni. Boala de lanț greu este detectat mai ales la persoanele în vârstă, este adesea manifestată prin hepatosplenomegalie. Substratul tumora - elemente limfoide de diferite grade de maturitate.cazuri izolate Descrise de boli ale lanțurilor grele 8, acesta se produce mielom ca multiplu.lanțuri grele de boala, ca și - cea mai comuna forma, care se dezvoltă în principal la copii și persoane sub 30 de ani, 85% din cazurile înregistrate în Marea Mediterană.ser imunoelectroforeza și urină - singura metodă de diagnosticare a bolii, deoarece clasic cu gradient-M pe proteinele serice electrophoregram adesea absente.

Jet paraproteinemia apar în prezența unei predispoziții genetice, ca raspuns la infectii bacteriene si virale( hepatita, infecția cu CMV) sau unei infestări parazitare( leishmanioza, toxoplasmoza, schistosomiasis).Această formă de imunoglobulinopatie monoclonală a fost înregistrată în timpul transplantului de organe, tratamentul cu citostatice, imunodeficiențe ereditare sau dobândite. Paraproteinemiile tranzitorii sunt caracterizate de concentrații serice scăzute de PIg, absența sau cantitatea de urme de proteină Bence-Jones în urină.

asociate paraproteinemia însoțește o serie de boli în patogeneza care joacă rolul mecanismelor imune: boli autoimune, tumori, infecții cronice. Aceste boli includ amiloidoza AL și crioglobulinemia.

Paraproteinemia idiopatică apare la vârstnici și poate fi premilye.În astfel de cazuri, o examinare aprofundată pentru a detecta stadiul inițial al bolii și pe termen lung follow-up.

paraproteinemia benigne Simptomele includ: lipsa de proteine ​​Bence-Jones, modificări ale concentrației de Ig normală, numărul de celule plasmatice în punctiformă de măduvă osoasă mai mică de 15%, mai puțin de 20% limfocite, concentrația serică paraprotein este sub 30 g / l.