Leucemie mielogenă cronică
- tumora provine din celule stem pluripotente, care rezultă în procesul patologic care implică la această boală elementele celulare ale tuturor șirurilor de hematopoieza. Confirmă existența acestei poziții patognomonice pentru cronice leucemie granulocitară anormale Ph-cromozom in aproape toate celulele care se divid myelopoiesis( granulocite, monocite, megacariocite, eritrokario-tsitah)( în 88-97% dintre pacienți) și crizele limfoblastică cu detectarea Ph-cromozom in celulele blastice.
In timpul leucemiei mieloide cronice sunt trei faze:
■ Faza lentă sau cronică durează în general aproximativ 3 ani.accelerare
■ Faza durează 1-1,5 ani. Cu un tratament adecvat, puteți reintroduce boala în faza cronică.
■ finală în fază - faza de accelerare rapidă sau criză blastică( 3-6 luni), care se termină de obicei în moarte.
În ciuda înfrângerii din măduva osoasă, prolil germenului feriruyuschim de bază caracterizată printr-o creștere nelimitată în faza cronică de leucemie mieloidă cronică, este o granulocite. Producția a crescut de megacariocite și erythrokaryocytes mai puțin pronunțate, este mai puțin frecvente.
leucemie mieloidă cronică versiune specifică în principal leykemiches-Lish a curentului.În faza cronică, numărul de leucocite în sângele periferic variază de la 20 la 500h109 / l cu o deplasare stânga a leucocitelor la mielocite, promielocite și mieloblasti unitate. Cantitatea de mieloblaste și promielocite mai mică de 15%.O caracteristică importantă de Hematologie, care apare chiar și în stadiile incipiente ale bolii, - o creștere a conținutului de bazofile și eozinofile diferite de maturitate( bazofile, eozinofilică de asociere).Dacă numărul de forme imature( mielocite, metamielocite) este scăzută( 10-15% din totalul GRA-nulotsitov) în cazul în care un diagnostic diferențial cu ley kemoidnoy tip mieloid reacție.
fază cronică leucemie mieloidă cronică se caracterizează prin hiperplazia măduvei osoase. Observați granulocytopoiesis predominanta pronunțată( raportul leykoeritroblasticheskoe mai mare de 4: 1).Printre granulocite dominate de tineri forme - mieloblasti, promielo-cytes, mielocite.În stadiul incipient al bolii poate combina creșterea de eozinofile și bazofile. Dezvoltă treptat opresiunea eritropoiezei. Numărul de megacariocite în boala precoce normală sau chiar a crescut.granulocite Morfologia cu leucemie mieloidă cronică are următoarele caracteristici: abundente de multe ori dezvăluie orice, sau foarte slaba promielocite graininess și medullocell-ing;citoplasma prezintă adesea semne de imaturitate, diferite bazofile-uri;observate uneori disparitate în dezvoltarea nucleului și citoplasma;foarte caracteristic anizocitozelor. Maturarea celulelor granulopoietice este normală.Redus drastic conținutul fosfatazei alcaline în leucocite cele mai mature. Anemia nu se aplică la semnele tipice
prima fază de dezvoltare a bolii, și, în cele mai multe cazuri se dezvoltă atunci când procesul de pro-progresie. Cu toate acestea, uneori chiar de la început spun indicatorii subnormale de concentrare Hb. Anemia este normociculară și normocromică.Originea anemiei nu se poate exclude influența splinei hiperplazică, precum și fluxul ascuns al hemoliza. Numărul de trombocite în survine normal sau mai ridicată pe o perioadă mai lungă a bolii, trombocitopenie, în faza finală sau ca urmare a tratamentului de chimioterapie. Megacariocite malodolchatye la mononuclear microformele, numărul acestora a crescut.
fază de accelerare a leucemiei mieloide cronice se caracterizează prin utilizarea aceluiași tratament nu are posibilitatea de a menține parametrii clinici și hematologici stabile: o tendință de creștere progresivă a numărului de leucocite;în scădere cu doze crescute de medicament terapeutic, leucocitoza crește rapid odată cu scăderea acesteia. Mărește mielocite și metamielocite conținut în sânge, apar uneori promielocite unitare și explozii, de multe ori nota hyperthrombocytosis( numărul de trombocite poate fi crescută la 1500-2000h109 / l și mai sus).
In faza finala a leucemiei mieloide cronice dobândește caracteristicile unei tumori maligne - tumora monoklonovaya convertit în poliklono - mână: există o nouă populație de celule( celule blastice sau un număr mare de bazofile, monocite) care dobândește treptat caracteristicile încă mai atipie( creștere de mărime și deformare nuclei) are locinhibarea funcțională a germenilor normale hematopoieză, producția de hematopoiezei patologice în afara măduva osoasă.
Ca modele de expresie de progresie a tumorii, în faza finală a bolii se dezvolta asa-numita explozie de tip criză de leucemie acută cu ultima „explozie“ de imagine tipic de sânge și măduva osoasă: mai mult de 20% din blaști în sânge și măduva osoasă, conținutul total de blaști și promielocite depășește30% în sângele periferic și 50% în măduva osoasă.Imaginea clinică a bolii prezintă caracteristici ale leucemiei acute. Se dezvoltă anemie profundă, tromboză-doliu. Conținutul de megacariocite din măduva osoasă este în scădere.În sângele periferic, există un număr mare de celule blastice mieloblasti în principal, sub formă atipică, dar poate fi monoblasty, eritronormoblasty, explozii nondifferentiable și chiar limfoblastii.celule accesorii către un anumit număr stabilit de imunofenotipare, aproximativ o treime din crize - limfoblastică.Ph-negativ( juvenil) Forma observate rareori
de leucemie granulocitară cronică au simptome similare, dar sunt mai severe și rapid curs progresiv, prezența componentei monocitare exprimată.Caracteristică a splenomegaliei, infiltrate leucemice extramedulare.
factori de prognostic nefavorabil: conținutul blaști în sângele periferic de mai mult de 1% din măduva osoasă - mai mult de 5%;bazofile și eozinofile( în total) în sângele periferic - mai mult de 15%;crește splinea la mai mult de 6 cm sub arc;conținutul de trombocite este mai mare de 700x109 / l;vârsta peste 45 de ani;aberație a cariotipului( cu excepția somatică de cromozom Ph-
).Cei mai importanți factori ai prognozei sunt creșterea numărului de blaști în sângele periferic și splenomegalie. Criteriile de remitere în leucemia mieloidă cronică sunt prezentate în Tabelul. . Criteriile
Tabelul remisiei leucemiei mieloide cronice
Criterii Tabel remisiei
leucemie mieloidă cronică