Myasthenia gravis: simptome și tratament, cauze
Ce este? Miastenia - boala autoimună clasică, care se caracterizează prin transfer de excitație depreciat la nivelul sinapsei neuromusculare, manifestat bezsiliem patologice, oboseală musculară predominant scheletice, concepute pentru a efectua diverse acțiuni.
Pericolul bolii constă în dezvoltarea condițiilor critice - crize miastenice, care pot avea ca rezultat un rezultat fatal.
Deși trebuie spus că metodele de diagnostic și tratament moderne a permis de a minimiza rata mortalității, iar majoritatea pacientilor atins remisie sustinuta.
Cum se dezvoltă miastenia și ce este aceasta? Cel mai adesea boala începe să se manifeste în adolescență, dar incidența maximă cade pe 20-40 de ani. Potrivit statisticilor, femeile sunt mai sensibile la aceasta, dar în ultimii ani bărbații sunt din ce în ce mai bolnavi.
Această formă este extrem de rară și se manifestă din primele minute ale vieții copilului cu dificultăți de respirație din cauza atrofiei musculare. Mortalitatea este ridicată.
Forma dobândită de miastenia gravis este mai răspândită.Adesea provoacă o boală infecțioasă.Un factor provocator poate fi stresul. Sub influența diferitelor cauze, activitatea sistemului imunitar este întreruptă, iar organismul începe să producă anticorpi care acționează împotriva propriilor celule.
Rolul proceselor autoimune este evident, deoarece anticorpii au fost găsiți în mușchi și glandele timus în timpul studiilor.gravis este adesea asociat cu thymoma( o tumoare a celulelor epiteliale timice), deoarece este cel mai frecvent sindrom care însoțește această boală.
Modificările timusului sub formă de hiperplazie apar la majoritatea pacienților cu miastenia gravis. Celulele sale pot fi generatoare de autoantigeni și pot declanșa un proces patologic, mecanismele cărora nu au fost încă explorate pe deplin.
Prin moștenire boala nu este transmisă, dar există o mare probabilitate de apariție nouă în familiile predispuse. Foarte des tandemuri - mamă-fiică sau soră-soră.Există rapoarte că anumite medicamente pot cauza debutul sau recaderea bolii. Acestea blochează transmisia neuromusculară și provoacă doar simptome miastenice pe termen scurt la oameni sănătoși în această privință.
Dar dacă defectul sinapsei este latent, medicamentele pot declanșa apariția proceselor patologice. Aceste medicamente includ antibiotice, antiaritmice, blocante ale canalelor de calciu.simptome
prima dată în multe cazuri începe cu un atac brusc atunci când deranjat înghițire și respirație. Această condiție se numește o criză, factorii indirecți ai căruia pot fi:
Myasthenia gravis, principalele simptome ale cărora sunt slăbiciunea musculară și oboseala. Oculomotorul, facialul, mestecarea și, de asemenea, mușchii de la nivelul extremităților superioare și inferioare sunt mai des afectați. Slăbiciunea progresează cu continuarea mișcărilor și trece după odihnă.Există simptome evidente și ascunse ale miasteniei gravis. Cele mai frecvente includ: ptoza
Myasthenia gravis este o boală cronică care progresează și în cele din urmă provoacă atrofie musculară.Patologia necesită monitorizare și tratament constant, deoarece duce deseori la dizabilități. Diagnosticul
Pentru diagnostic, există mai multe metode eficiente. Se recomandă utilizarea lor într-o manieră integrată, pentru a evita greșelile în diagnosticare. Adesea, la prima vedere clinica poate să nu fie clară, deoarece simptomele sunt similare cu manifestările multor alte boli. Nivelul profesional al medicului este foarte important.
Diagnosticul se realizează cu ajutorul:
efectuate folosind antiholinesteraznyh medicamente( AHEP), care includ kalimin, Neostigmine, galantamina. Aceste medicamente diferă în durata principală a acțiunii.
De obicei, se preferă calimina( valabilă timp de 4-5 ore).În plus, prescrie preparate de potasiu, deoarece acestea au proprietatea de a prelungi acțiunea AHEP.
Numirea foarte eficientă de glucocorticoizi( prednisolon) și imunoglobuline. Doza este ajustată în funcție de gravitatea cursului bolii. Pe baza terapiei există o remisie stabilă.Dacă există o progresiva maligne timom demonstrat o intervenție chirurgicală sau cu raze X de iradiere a timusului.
Pentru a fi un tratament eficient pentru miastenia gravis este necesar să se respecte regulile:
Pericolul bolii constă în dezvoltarea condițiilor critice - crize miastenice, care pot avea ca rezultat un rezultat fatal.
Deși trebuie spus că metodele de diagnostic și tratament moderne a permis de a minimiza rata mortalității, iar majoritatea pacientilor atins remisie sustinuta.
Cauzele miasteniei gravis
Cum se dezvoltă miastenia și ce este aceasta? Cel mai adesea boala începe să se manifeste în adolescență, dar incidența maximă cade pe 20-40 de ani. Potrivit statisticilor, femeile sunt mai sensibile la aceasta, dar în ultimii ani bărbații sunt din ce în ce mai bolnavi.
Slăbiciunea musculară poate fi congenitală și dobândită.In cazul congenitala miasteniei cauza bolii este mutația genelor proteinelor implicate în funcționarea sinapsei neuromusculare.
Această formă este extrem de rară și se manifestă din primele minute ale vieții copilului cu dificultăți de respirație din cauza atrofiei musculare. Mortalitatea este ridicată.
Forma dobândită de miastenia gravis este mai răspândită.Adesea provoacă o boală infecțioasă.Un factor provocator poate fi stresul. Sub influența diferitelor cauze, activitatea sistemului imunitar este întreruptă, iar organismul începe să producă anticorpi care acționează împotriva propriilor celule.
Rolul proceselor autoimune este evident, deoarece anticorpii au fost găsiți în mușchi și glandele timus în timpul studiilor.gravis este adesea asociat cu thymoma( o tumoare a celulelor epiteliale timice), deoarece este cel mai frecvent sindrom care însoțește această boală.
Modificările timusului sub formă de hiperplazie apar la majoritatea pacienților cu miastenia gravis. Celulele sale pot fi generatoare de autoantigeni și pot declanșa un proces patologic, mecanismele cărora nu au fost încă explorate pe deplin.
Prin moștenire boala nu este transmisă, dar există o mare probabilitate de apariție nouă în familiile predispuse. Foarte des tandemuri - mamă-fiică sau soră-soră.Există rapoarte că anumite medicamente pot cauza debutul sau recaderea bolii. Acestea blochează transmisia neuromusculară și provoacă doar simptome miastenice pe termen scurt la oameni sănătoși în această privință.
Dar dacă defectul sinapsei este latent, medicamentele pot declanșa apariția proceselor patologice. Aceste medicamente includ antibiotice, antiaritmice, blocante ale canalelor de calciu.simptome
de miastenia gravis
prima dată în multe cazuri începe cu un atac brusc atunci când deranjat înghițire și respirație. Această condiție se numește o criză, factorii indirecți ai căruia pot fi:
- lungă ședere sub soare;
- stress;
- răceli;
- activitate fizică intensă.
Myasthenia gravis, principalele simptome ale cărora sunt slăbiciunea musculară și oboseala. Oculomotorul, facialul, mestecarea și, de asemenea, mușchii de la nivelul extremităților superioare și inferioare sunt mai des afectați. Slăbiciunea progresează cu continuarea mișcărilor și trece după odihnă.Există simptome evidente și ascunse ale miasteniei gravis. Cele mai frecvente includ: ptoza
- ( coborârea pleoapei superioare);Diplopia
- ( viziune dublă);Încălcarea
- de mestecare, înghițire;
- schimba vocea, până la pierderea ei;
- slăbiciune a extremităților părților proximale( umeri, șolduri);
- salivare;
- schimbarea expresiilor faciale;
- dificultate cu retenția capului din cauza deteriorării mușchilor gâtului;Modificarea
- a mersului;
- probleme de auto-service;
- dezvoltarea paraliziei.
Myasthenia gravis este o boală cronică care progresează și în cele din urmă provoacă atrofie musculară.Patologia necesită monitorizare și tratament constant, deoarece duce deseori la dizabilități. Diagnosticul
de miastenia gravis
Pentru diagnostic, există mai multe metode eficiente. Se recomandă utilizarea lor într-o manieră integrată, pentru a evita greșelile în diagnosticare. Adesea, la prima vedere clinica poate să nu fie clară, deoarece simptomele sunt similare cu manifestările multor alte boli. Nivelul profesional al medicului este foarte important.
Diagnosticul se realizează cu ajutorul:
- 1) electromiografie - metoda de cercetare bioelectrice inimei care apar în mușchii scheletici asupra fibrelor de excitație;
- 2) Electroneurografia, care permite investigarea vitezei impulsurilor care trec de-a lungul nervilor;
- 3) Analiza genetică efectuată pentru a identifica patologia congenitală;
- 4) Testul Proserin, când se injectează subcutanat o soluție de prozerol( până la 3 ml).Proba este evaluată după aproximativ 20-30 de minute. Atunci când miastenia gravis după introducerea acestui medicament simptomele trec complet, iar persoana se simte sănătoasă, dar după câteva ore reluă;
- 5) Metode de laborator pentru detectarea anticorpilor;
- 6) Imagistica prin rezonanță magnetică, capabilă să detecteze o tumoare a glandei timus.
Tratamentul miastenia gravis ani
efectuate folosind antiholinesteraznyh medicamente( AHEP), care includ kalimin, Neostigmine, galantamina. Aceste medicamente diferă în durata principală a acțiunii.
De obicei, se preferă calimina( valabilă timp de 4-5 ore).În plus, prescrie preparate de potasiu, deoarece acestea au proprietatea de a prelungi acțiunea AHEP.
Numirea foarte eficientă de glucocorticoizi( prednisolon) și imunoglobuline. Doza este ajustată în funcție de gravitatea cursului bolii. Pe baza terapiei există o remisie stabilă.Dacă există o progresiva maligne timom demonstrat o intervenție chirurgicală sau cu raze X de iradiere a timusului.
Pentru a fi un tratament eficient pentru miastenia gravis este necesar să se respecte regulile:
- elimina munca fizică grea;
- nu se odihnește în țările cu climă caldă;
- nu face plajă sub soare deschis;
- este observat în mod regulat cu un neurolog;
- conține întotdeauna o listă de medicamente inacceptabile;
- nu se implică în auto-medicație.