Tratamentul pentru hemofilie se bazează pe terapia de substituție!

Hemofilie este o boală ereditară, modificările apar ca urmare a unei singure gene în cromozomul X și se manifestă în sângele incoagulability.

urmare a unor leziuni sau operațiuni pot prezenta sângerări la organele interne, mușchilor și articulațiilor din cauza care creste riscul de deces de la sangerare la nivelul creierului sau a organelor vitale. Boala apare numai la bărbați, nu apare hemofilie la femei - ele sunt doar purtători ai genei hemofiliei.

În forma severă a bolii, pacienții au adesea să caute ajutor medical din cauza sângerare în mușchi( hematoame) și articulații( hemartroza).Boala se poate dezvolta la orice vârstă, primele semne de hemofilie pot apărea atunci când se taie cordonul ombilical.În primul an de viață, sângerarea poate începe cu dentiție. Dar majoritatea părinților descoperă hemofilia atunci când bebelușul începe să alerge, crescând astfel riscul unor leziuni diverse. Tipuri de

hemofilie Există trei tipuri de moștenire de hemofilie:

1. Hemofilie A - este o forma de inhibare clasic de hemofilie, este prezentată la 80% dintre toți pacienții și provoacă insuficiență antihemofilic globulină în sânge.
   instagram viewer
2. Hemofilie B se manifestă în formarea de coagulare secundară aborda plutei și provoacă insuficiență α-globulină în sânge.
3. Hemofilia C cauzează insuficiență de y-globulină în sânge și se poate dezvolta la femei. Acum, acest tip este exclus din clasificare din cauza diferențelor puternice în manifestările clinice ale celorlalte două tipuri.

Hemofilia A și B sunt transmise de la tatăl fiicei, dar fetele nu se îmbolnăvesc, ci devin purtători. Dacă mama trece prin cromozomul X, fiul nu va fi bolnav.

Simptomele

Ca orice boală, are simptome de hemofilie:

1. sângerare la nivelul articulațiilor( cel mai adesea în cot, genunchi, glezna, cel puțin - în șold și umăr), care poate fi însoțită de febră și senzații dureroase. Primele hemoragii trec aproape fără urmă - sângele se dizolvă.Cu următoarele - se formează cheaguri care rămân în cartilaj și articulație.
2. Hemoragii extinse, vânătăi, care se dizolvă foarte mult timp. Sângele care este turnat pentru o perioadă lungă de timp rămâne în stare lichidă și intră ușor în țesuturi. Uneori există un astfel de hematom mare, care trunchiurilor nervoase periferice sau artera comprimată, ceea ce duce la paralizie și gangrena, însoțite de durere severă.
3. Sângerări prelungite la nivelul gingiilor, nasului, gurii, tractului digestiv și rinichiului. Toate procedurile medicale, inclusiv injecțiile intramusculare, pot duce la sângerări grave. Sangerare foarte periculoasa din laringe, care poate provoca obstructionarea severa a cailor respiratorii. Cele mai periculoase sunt hemoragiile din creier și membranele sale, care duc la moarte sau la deteriorarea gravă a sistemului nervos central.
4. sângerare nu apar imediat dupa accidentare, iar după o anumită perioadă de timp, în funcție de gravitatea prejudiciului, care este, a întârziat caracterul. Diagnosticul

de hemofilie implica efectuarea de teste de laborator asupra coagulării sângelui - coagulare și determinarea cantității de factor de coagulare în sânge. Este deosebit de important să se efectueze astfel de studii înainte de operație, dacă există cazuri de boală ereditară la bărbați.

Cazuri de moștenire a hemofiliei

Moștenirea hemofiliei apare pe linia feminină.
O femeie va fi în mod necesar un purtător al unei gene dacă:

• tatăl ei este bolnav cu hemofilie;
• mai mult de doi fii sunt bolnavi;
• este fiul bolnav și există rude ale unui bărbat cu acest diagnostic;

O femeie poate fi un purtător al unei gene dacă:

• mai mult de o rudă maternă are hemofilie;
• niciun membru al familiei, cu excepția unui fiu, nu este bolnav. Tratamentul

boala pentru a trata hemofilie utilizează terapia de substituție se utilizează soluții concentrate de factori de coagulare a sângelui VIII și IX, doza depinde de tipul și nivelul de sângerare a acestor factori într-un anumit pacient. Pentru tratamentul hemofiliei A, se utilizează un crioprecipitat obținut din plasmă proaspătă congelată.Pentru tratamentul hemofiliei B, se utilizează PPSB, în care există factorii II, VII, IX și X.

Toate preparatele pentru tratamentul hemofiliei trebuie injectate intravenos, după resuscitare de două ori pe zi( pentru tipul A) și o dată pe zi( pentru tipul B).Dacă a existat o hemoragie în articulație, pacientul are nevoie de odihnă și cu o puncție foarte puternică a articulației prin introducerea de hidrocortizon, masaj ușor, gimnastică terapeutică și fizioterapie.

Tratamentul patogenetic implică transfuzia hemopreparațiilor cu acei factori de coagulare pe care pacientul nu le are.În mod special eficientă este utilizarea crioprecipitatului. De multe ori, este necesară transfuzia directă a sângelui.

Terapia simptomatică este utilizată pentru a trata pacienții cu hemartroză( hemoragie articulară) cu utilizarea glucocorticoizilor și imobilizarea articulațiilor afectate.În cazul rănilor, ele trebuie curățate de cheaguri de sânge și spălate cu soluție de penicilină.

După aceasta, trebuie aplicat un pansament steril, care trebuie mai întâi umezit cu un agent hemostatic. Dacă se varsă sânge proaspăt de tip A și tip B - sânge donator, care conține suficiente componente ale tromboplastinei în plasmă.Pentru a opri sângerarea, este de ajuns aproximativ 50 ml de sânge. Prevenirea

Deoarece boala este incurabilă, prevenirea hemofiliei este imposibilă.Este important să preveniți sângerarea: nu injectați medicamente intramuscular, vizitați medicul dentist de 4 ori pe an, evitați efortul fizic și vătămări corporale.