Nefrologie: Clinica și simptome ale amiloidoză rinichi

În majoritatea cazurilor, patologia renală se manifestă nu numai prin semne locale de înfrângere. Deoarece valoarea lor pentru întregul organism este de neprețuit. Prin urmare, simptomele amiloidozelor la rinichi includ o serie de tulburări de la alte organe.

Caracteristici anatomice și fiziologice scurte ale rinichilor

Rinichii sunt organele centrale ale sistemului urinar. Aceste organe pereche sunt situate în spațiul retroperitoneal în regiunea celor două vertebre toracice inferioare și vertebrele lombare superioare. Stânga este puțin mai mare decât dreapta, deoarece marginea superioară nu prezintă presiunea hepatică.

Dimensiunea rinichilor este aproximativ aceeași. Lungimea lor nu depășește 10-12 centimetri.4-6 cm - lățime, grosime - 2-3 cm

Rolul principal al rinichilor este eliminarea produselor metabolice toxice pentru organism. Pentru a face acest lucru, ei sunt bine aspirați prin arterele renale - cele mai mari vase de sânge din organism. Aceasta asigură trecerea prin glomeruli a unei cantități mari de sânge pe unitate de timp. Prin vasele de rinichi trece aproximativ 1 litru de sânge în 60 de secunde. Aceasta este de 1,5 mii litri în 24 de ore.

Mecanismele de dezvoltare a amiloidozelor

Acest lucru este important! Amiloid - o proteină patologică( proteină), formată din compuși ai aminoacizilor de origine proprie. Legătura de lider în formarea sa este tulburarea în etapele de biosinteză a proteinelor în unele celule. Practic, acestea sunt macrofage de țesut, o clasă de celule imune care se găsesc în mod constant într-un anumit organ și țesut.

La nivel molecular, acest lucru este simplificat( deoarece mecanismele exacte nu au fost încă dovedite) pot fi reprezentate după cum urmează.Aminoacizii în timpul sintezei complexelor proteice sunt combinați cu unele substanțe străine. Ca urmare, pe "ieșire" și se dovedește proteină patologică.Acesta diferă de proteina normală prin absența funcțiilor specifice și abaterile din setul de histocompatibilitate a genelor. Acești markeri speciali sunt disponibili pentru orice moleculă mare și celule ale corpului. Acesta este un fel de "pașaport", potrivit căruia imunitatea se distinge prin incluziuni și organisme străine.

După sinteza proteinelor patologice, ele intră în sânge, unde sunt imediat recunoscute de sistemul de apărare.Începe producerea de anticorpi împotriva acestor proteine. Când anticorpii interacționează cu amiloidul( în acest caz este un antigen), componentele sale insolubile încep să se depună pe endoteliu( cochilie interioară) a vaselor. Cu toate acestea, ele nu poartă sarcină funcțională.Pur și simplu, acestea sunt o "greutate" în țesuturi. Treptat, amiloidul deplasează elementele funcționale ale organului, reducând productivitatea acestuia și condus, în cele din urmă, la moarte.

În ceea ce privește rinichii, amiloidul este depozitat pe membrana de bază.Asta reduce funcțiile lor de filtrare. Prin urmare, primele simptome de amiloidoză la rinichi încep tocmai cu o scădere a excreției din organism.

Cauzele dezvoltării amiloidozelor

În dezvoltarea amiloidozelor, tulburările la nivel molecular joacă un rol important.Și ele sunt cunoscute a fi influențate de mulți factori.În acest sens, toate cauzele amiloidozelor pot fi clasificate genetic, non-genetice și idiopatice sau necunoscute.

1. Cauze genetice. Se presupune că glitches în sinteza proteinelor pot fi cauzate de anomalii genetice ale celulelor. Acest lucru este evident din observații. Deci, pentru unele etnoze suficient de închise, așa-numitele boli de acumulare sunt caracteristice. Mai mult, aceste motive pot avea atât un caracter ereditar, cât și un caracter ereditar. De exemplu, o boală periodică a armenilor sau o febră mediteraneană în portugheză.O altă variantă a amiloidozei genetice este mielomul multiplu sau mielomul.
2. Cauze non-genetice. Sunt, probabil, cel mai mare grup de motive:
   • Bolile cronice infecțioase. Legătura lor directă cu dezvoltarea bolii nu este dovedită.Dar observațiile arată că la acești pacienți amiloidoza apare de multe ori mai des. Astfel de patologii includ: tuberculoză, sifilis, malarie, endocardită bacteriană.
   • Bolile cronice neinfecțioase. Artrita reumatoida autoimun, psoriazis, spondilita anchilozanta, colita ulceroasă, boala Crohn, și altele. Pentru ei, influența directă asupra formării proteinelor patologice nu a fost dovedită.Dar, cu aceste nozologii, incidența amiloidozei este ridicată.
   • Patologie endocrină.Printre acestea, amiloidoza este cea mai frecventă la pacienții cu diabet zaharat.
   • Hemodializă.Singura condiție este apariția amiloidozei la care se dovedește fiabil.
3. Cauze idiopatice. Acestea includ majoritatea anomaliilor genetice cu dovezi discutabile despre rolul mutațiilor cromozomiale în dezvoltarea amiloidului. Dar, în mod tradițional, acest grup include amiloidoza primară a rinichilor și a altor organe. Motivele pentru apariția sa absolut nu se încadrează în cele două categorii anterioare.

Clinica

amiloidoza renală Pentru leziuni renale în timpul depunerii utilizãrile de proteine ​​patologice pentru a distinge mai multe trepte. Ele diferă atât în ​​ceea ce privește caracteristicile clinicii, cât și în cursul bolii însăși:

1. Etapa sau stadiul inițial al schimbărilor minime. Aici, aproape niciodată nu apar simptomele de amiloidoză renală, deoarece gradul de afectare glomerulare este minimă în vedere numărul mic de proteine ​​patologice. Dar manifestările bolii subiacente sunt clar vizibile, în cazul amiloidozei secundare. Cu patologia idiopatică, clinica este absentă complet bucuroasă de câțiva ani. De obicei, această perioadă nu depășește 3-5 ani. Toate invidia a stării corpului, factorii externi de mediu și prezența bolilor concomitente.
2. Stadiul proteinuriei. La început, simptomatologia bolii este absentă, dar este posibilă diagnosticarea ei. Un test simplu de urină este suficient, ceea ce arată în mod clar excesul de proteinurie( proteinele din urină) cu mai multe ordini de mărime. Apoi, deoarece proteina se pierde prin rinichi, apar primele semne de înfrângere - edem. Ele sunt localizate în jumătatea superioară a corpului și, spre deosebire de patologia cardiacă, sunt moi și calde la atingere. Dar ele sunt temporare și nu regulate.În cele mai multe cazuri, oamenii își asociază aspectul cu consumul excesiv de alimente. Stadiul nefrotic sau edematos. Proteinuria ajunge într-o măsură semnificativă.Umflarea devine permanentă și se extinde nu numai la pleoapele inferioare ale ochilor, ci și la brațele trunchiului. Există o creștere a tensiunii arteriale, o creștere a ficatului și a splinei. Printre testele izbitoare hipoproteinemie pronunțat( reducerea cantității de proteină din sânge), hipercolesterolemie( creșterea colesterolului în sânge) și proteinurie.În același timp, ratele de schimb de azot sunt ușor mai ridicate decât în ​​mod normal. Atenție și sincopă, aritmii și scăderea poftei de mâncare pot apărea în această etapă.Stadiul terminal al stației
3. .Vorbește despre dezorganizarea completă a rinichilor. In plus proteinuria, hipercolesterolemie și hipoproteinemie au prezentat un conținut semnificativ de uree, acid uric și creatinină în sânge. Cantitatea de azot rezidual din sânge atinge, de asemenea, aceleași valori ridicate. Toate acestea sunt semne de insuficiență renală în creștere.

Toate tratamentele pentru amiloidoza rinichilor depind de doi factori. Aceasta este cauza bolii și stadiul bolii.În general, se utilizează substanțe care suprimă activitatea imunității. Cum ar fi prednisolon, polcortolon, dexametazonă, citostatice. Când apar complicații, se utilizează medicamente simptomatice.

Ca și articolul?Împărtășește-te cu prietenii și cunoștințele: