Cum să tratați corect și eficient diferite tipuri de histiocitoză

Termenul „histiocytosis“ desemnează un număr de boli caracterizate prin proliferarea histiocytes.În funcție de organul supus leziunea granulomatoasă, este histiocitoză de oase, plămâni, piele și așa mai departe.

etiologia bolii nu este definită.Start modificări mortem apare infiltrarea granulocitelor eozinofile și proliferarea progresivă a histiocite. Faza finală este fibroza cu infiltrare celulară nesemnificativă.În plămâni se constată fibroza, granulomatoza, rearanjarea în fagure de diferite grade de severitate.

Prin spălări de investigații de electroni microscopice, care au fost preparate folosind lavaj alveolar, X vițel detectată în macrofage alveolare și histiocytes. Tipuri de

histiocytes

diferite boli legate Fabricat la grupul histiocitoza:

• boala din urmă Sivee. De obicei apare la copiii cu vârsta sub trei ani, întotdeauna letal fără tratament în timp util.Înfrângerea este expusă la piele, oase, ganglioni limfatici, ficat, splină.O complicație frecventă este pneumotoraxul.
instagram viewer
• Sindromul Hend-Schüler-Christen. Boala, care se găsește de obicei la începutul copilăriei, dar și la adulți, chiar și pentru persoanele în vârstă.Deteriorate în principal oase și plămâni, mai puțin frecvent - alte organe.În unele cazuri, există o triadă de defecte osoase, diabet insipidus și exophthalmos.
• Granulom eozinofilic. Această boală se găsește cel mai adesea la tinerii în vârstă de 20-40 de ani. Cel mai adesea afectează sistemul osos, 20% dintre pacienți detectat infiltrare pulmonară, în unele cazuri, boala afecteaza doar plamanii. Ca și în cazul sindromului Hend-Schuiller-Crischen, recuperarea spontană este, de asemenea, posibilă în acest caz. Rezultatul letal rezultă din insuficiența cardiacă sau respiratorie.

Terapii

leziuni cutanate, țesuturi limfoide, macrofage ale mucoasei celule Langerhans sunt prezentate. Tratamentul de histiocitoză celulară Langergans la vârsta de doi ani are de obicei un prognostic bun. Pacienții tineri cu leziuni multiorganice prezintă un risc crescut de deces. Dintre toți pacienții cu histiocitoză, un sfert are un prognostic bun pentru tratament. Riscul scăzut este determinat de criteriile: vârsta de doi ani. Absența leziunilor plămânilor, a ficatului, a sistemului hematopoietic, a splinei. La vârsta de doi ani și înfrângerea acestor organe, pacientul se referă la gruparea riscului ridicat.

In tratamentul bolii este foarte importantă terapia de susținere generală, de igienă personală pentru a limita distrugerea gurii, urechi, și pielea. Si chirurgie rezecția severe tesutului guma de leziuni pentru reducerea leziunii orale, șampoane de seleniu utilizate pentru a reduce leziunile scalpului. La nivel local, glucocorticoizii sunt utilizați în zonele afectate.

Mulți pacienți prezintă terapie de substituție hormonală pentru insipidul diabetului. La pacienții cu debut sistemic necesită o monitorizare pentru a detecta ortopedice, dermatologice, tulburări cosmetice, probleme psihologice neurotoxicitate.

Chimioterapia este utilizată pentru leziuni multiorganice.În această metodă sunt utilizate protocoalele recomandate de Societatea de Histiocitoză, care sunt împărțite în grupuri de risc. Cu un răspuns bun la terapie, practic, la orice pacient, tratamentul poate fi oprit.

Terapia radiologică, intervenția chirurgicală locală este indicată pentru o boală cu leziuni osoase - oase multiple sau unice. Dacă focarele sunt disponibile în zone non-critice, se recomandă răzuirea chirurgicală.La riscul de afectare a funcției organelor, complicații de natură ortopedică sau cosmetică, trebuie evitate metodele chirurgicale. Terapia

radiatii este aplicat la riscul deformari osoase, fracturi patologice, pierderea vederii, fracturi vertebrale.

Histiocytosis la adulți și copii cu prezența prejudiciului multiorganică, cu o progresie clar tratate prin chimioterapie agresiv, cu un raspuns slab ar putea avea nevoie de un transplant de măduvă osoasă.