Cauze, manifestarea și tratamentul histiocitozelor din celulele Langerhans

Histiocytosis celulelor Langerhans - o boală caracterizată prin înmulțirea anormală și acumulării de histiocytes( celule Langerhans) cu infiltrare difuză sau focal organe și țesuturi( măduvă osoasă, plămân, splină, piele, noduli limfatici, ficat și alte organe).

Incidența și factorii de risc

Incidența Langerhans histiocitoza 1: 500.000.Cel mai adesea copiii de vârstă mai mică sunt bolnavi, vârsta medie fiind de 3 ani. Copiii sunt mult mai puțin probabil să sufere de adolescență.Există cazuri de boală la adulți, de regulă, aceștia sunt persoane în vârstă.Barbatii sunt bolnavi mult mai des decat femeile.

Aceasta boala nu este ereditara, dar uneori putem vorbi de o predispoziție genetică.

La adulți, forma mai frecventa de pulmonare histiocytosis Langerhans, un factor de risc în acest caz este fumatul.

1. Clasificarea numărului de sisteme de organe afectate: monosistemny

• ( defectarea unui organ sau mai multe organe în cadrul aceluiași sistem de organe) polisistemny
• ( înfrângerea mai multor sisteme de organe)

2. Conform numărului de focare: monoochagovy

• ( o leziune)
• poliochagovy(leziuni multiple)

3. Conform disfunctia organelor vitale:

• cu disfuncție a organelor vitale
• fără disfuncție a organelor vitale

cauze și patogeneza

Suschetvuet două teorii principale cu privire la etiologia Langerhans histiocitoza.

1. Imunopatologic. Această teorie indică faptul că rata de remisie spontana este mortalitate relativ ridicată, relativ scăzută( ca un copil - 15% la adulți - 3%) în celulele leziunii anomalii cromozomiale. Tumor
2. .În favoarea acestei teorii este prezența unui tip de proliferare clonală de histiocite în leziuni.

in patogeneza bolii joaca un rol major citokine care sunt produse de T-limfocite și histiocite în leziune. Din cauza a ceea ce se acumulează în vatra celulelor inflamatorii - macrofage se infiltreze, eozinofile, celule gigant multinucleate. Ca urmare, se produce distrugerea și distrugerea țesuturilor înconjurătoare.

Manifestările clinice Clinica

histiocitoza celulelor Langerhans sunt foarte diverse și datorită faptului că afectează multe organe și sisteme de organe. Luați în considerare cele mai frecvente simptome.

• simptome nespecifice: tulburări de somn, pierderea poftei de mâncare, febră, neliniște, cele mai frecvente la sugari.
• Leziunile osoase: cel mai frecvent simptom, apare în 80-90% din cazuri. Focalizarea leziunii poate fi una singură, poate fi multiplă.Osteoliza( distrugerea osoasa) apare mai frecvent la oasele craniului, femur, oasele picioarelor sunt, de asemenea, de multe ori afectate pelvis si coaste. Alte oase sunt mai puțin susceptibile de a fi afectate. Defectele pot fi ovale sau neregulate.În proiecția lor, pot apărea dureri și umflături. Dacă osul temporal este deteriorat, poate exista o tulburare a auzului.
• leziuni cutanate polimorfe pot fi papulară cu componenta hemoragica sau cruste si rani, se pot produce xantoamelor pe scalp apare seboree.leziuni ale mucoasei
• pot să apară stomatită, fete - vulvo-vaginale.
• Dacă leziunile se găsesc în plămâni, este posibil ca apariția de dificultăți de respirație și tuse dureroasă.În acest caz, ganglionii limfatici regionali sunt adesea afectați.
• În leziunile ficatului și splinei sunt observate pentru a crește în perioada întârziată poate fi observată ciroza si insuficienta hepatica. Poate să apară icter și hiperbilirubinemie.
• Când intestinului de infiltrare poate fi diaree, gemokolit, sindrom de malabsorbție.
• Când leziunea se extinde asupra măduvei osoase, apare citopenie.
• de multe ori afecteaza glanda pituitara, care provoacă tulburări hormonale, în special diabet insipid.

Metode de diagnosticare

1. Se utilizează biopsii ale ganglionilor limfatici, țesuturilor și organelor și investigarea lor morfologică pentru detectarea celulelor Langerhans, atunci când acestea sunt detectate pentru diagnostic mai precis, analiză imunocitochimică și microscopie electronică.
2. Pentru a evalua gradul de afectare a organelor, se folosesc metode suplimentare de examinare: radiografia RMN, CT, pulmonar și os, precum și un test de sânge general, un test de urină generală, un test de sânge biochimic.
3. Cu o singură concentrare, se utilizează terapia cu corticosteroizi, iradierea locală, excizia chirurgicală.
4. În cazul în care pielea este deteriorată suplimentar - iradierea UV cu fotosensibilizatori.
5. În forma obișnuită - chimioterapie cu utilizarea citostaticelor.
6. Când este afectată o măduvă osoasă, ea este transplantată.

Tratamentul histiocitozelor celulare Langergans

1. Cu o singură concentrare, se utilizează terapia cu corticosteroizi, iradierea locală, excizia chirurgicală.
2. Dacă pielea este deteriorată suplimentar - iradierea UV cu fotosensibilizatori.
3. În forma comună - chimioterapie cu utilizarea citostaticelor.
4. Când este afectată o măduvă osoasă, ea este transplantată.