Amiloidoza: simptome, tratament, cauze, diagnostic

Mai mult de o sută de ani de istorie de cercetare însoțește, și până în prezent, boala obișnuită - amiloidoză.Aceasta se manifestă prin depunerea în țesuturi a compușilor proteina-polizaharidici - amiloid.

Ce este? Boala este cauzata de o violare a metabolismului proteic, ceea ce duce la degenerare amiloid determină o schimbare în dimensiunea corpului, formarea de densitate lemnoasă și autoritate achiziție aspect gras sau ceară.

Patologiile care prezintă risc pentru amiloidoză sunt foarte diverse. Cele mai frecvente: leziuni de tuberculoză

• ;
  
• supurație violentă în procesele inflamatorii ale osului;
  
• abces pulmonar cronic;
  
• boli sistemice de țesut conjunctiv;
  
• supurație bronșică cronică;
  
• pentru bolile maligne ale țesuturilor limfoide și tumorile maligne de diverse etiologii;
  
• boli cronice ale mucoasei colonului;
  
• pentru cancerul tiroidian modular;
  
• cu endocardită;parenchimul rinichiului și multe alte boli.

Nu există o clasificare general acceptată a amiloidozei. Condițional, pentru factorii cauzali, se obișnuiește alocarea:

1. 1) Forma primară - idiopatică.Se referă la sistemul bronhopulmonar - parenchimul plămânilor, pereții vaselor, mucoasa sunt afectate.
   
2. 2) Formă secundară - dobândită.Se dezvoltă ca o complicație a bolilor de fond. Pe fondul infecțiilor cronice de natură purulent-distructivă, tumorilor maligne, leucemiei limfatice.
   
3. 3) Familie, formă ereditară.Rezultatul mutației proteice este transthyretin în linia de sex masculin.
   
4. 4) Amiloidoza senilă este o formă independentă.Se întâmplă cu boala Alzheimer, vasele de inimă, vasele cerebrale și aorta sunt afectate. Baza este vârsta( involuția) încălcarea metabolismului proteic.
   
5. 5) Formă locală asemănătoare tumorii. Se considera ca un stand-alone.o anumită boală, pe baza manifestărilor clinice.

În funcție de cea mai mare dezvoltare a diferitelor organe ale proteinelor fibrilare - amiloide, cel mai frecvent tip este nefrotic. Simptomele

renal prezența amiloidoza

simptomelor nefrotic cauzate de curs prelungit de boli cronice - semnul cel mai fiabil de reactiv amiloidoza secundară a rinichilor.

Există cazuri de formare a depozitelor de amiloid în țesuturile rinichilor în forma primară a bolii.Într-o astfel de situație, se observă o dezvoltare rapidă a sindromului nefrotic. Dar, de regulă, pacienții mor înainte ca sindromul să se dezvolte.

Principalele simptome ale nefropatiei care preced amyloidoza rinichilor sunt exprimate:

• prin dezvoltarea treptata sau foarte rapida a edemului pe toata suprafata subcutanata;Ascite
  
• , care provoacă încălcarea echilibrului apă-sare;
  
• apare dificultăți de respirație;Modificări
  
• majore în activitatea cardiacă;
  
• simptome bruște de azotemie;Dezvoltarea
  
• a unei forme acute de hipertensiune.

Toate aceste simptomatologie, mai ales umflarea, se dezvoltă destul de mult timp. De aceea, evoluția bolii determină stadiile bolii.

Simptomele de amiloidoză

Amiloidoza și simptomele sale clinice caracteristice vor depinde în mod direct de stadiul în care este localizat procesul.

1) În stadiul latent, asimptomatic al bolii, localizarea precipitatului de amiloid se înregistrează în stratul intermediar al celulelor naviculare( mari, superficiale).Are o piatră de hotar de cinci ani.În acest timp, în prezența amiloidozelor secundare reactive, există semne de diferite boli de fond - abcese purulente în plămâni, manifestări ale leziunilor tuberculoase sau patologii articulare.

2) Pornirea albuminuricheskaya formă etapă secundară a bolii - amiloid precipitat este localizată între capilarelor glomerulare, la balamalele lor și a vaselor renale. Există o deteriorare profundă a afectării glomerulare a filtrului de rinichi, acestea devin mai mari și dobândesc o consistență densă.Durata etapei este determinată de treisprezece ani.

3) Stadiul nefrotic, pufos - prezența amiloidului este observată în toate părțile rinichiului. Ea afectează medulla rinichiului, există scleroză tisulară.Rinichiul devine mare și gras. Caracteristic pentru toate semnele de nefropatie cu edeme extinse. Boala se dezvoltă pe o perioadă de șase ani. Adăugarea la simptome nefrotice este implicarea intestinală, splina mărită și ganglionii limfatici.

4) Cu etapă uremică, terminală - evoluția bolii apare pe baza hipotensiunii și nefrozei. Caracteristică a diferitelor patologii renale - o schimbare în tipul și consistența rinichiului.

Prezența unui depozit de amiloid pe rinichi nu înseamnă că nu există în alte organe.

1. 1) Depunerea amiloidului în piele se manifestă prin înroșirea pielii și prin micșorarea ridurilor.
   
2. 2) Prezența depozitelor în sistemul limfatic se manifestă prin ganglionii limfatici extinși;
   
3. 3) Atunci când tractul digestiv este afectat, se observă - se observă dificultăți de a mânca în caz de înghițire, umflarea limbii, hepatomegalie și indigestie.
   
4. 4) Sistemul nervos, tratat cu amiloid, provoacă dezvoltarea demenței;
   
5. 5) Dificultatea respirației și a dificultății respiratorii reprezintă un simptom caracteristic prezenței sedimentelor care afectează tractul respirator.
   
6. 6) Depunerea amiloidului pe mușchiul inimii conduce la o încălcare a ritmului cardiac normal, cardiomegalie, care poate provoca stop cardiac și poate duce la deces;

Cauzele amiloidozelor

Principala cauză a amiloidoză pentru o sută de ani, și până la sfârșitul anului și nu a fost studiat. Există doar variante și ipoteze formulate științific. Acestea includ:

• Teoria imunologică a dezvoltării;Rezultatul
  
• al unei mutații de proteine;
  
• o încălcare a metabolismului proteinelor, ca urmare a acumulării de amiloid în pereții vasculare, în glande și plasmă de sânge;
  
• , procese inflamatorii, boli infecțioase și cronice, boli de măduvă osoasă transferate.

Chiar și după moartea pacientului, amiloidul nu este supus descompunerii timp îndelungat.

Diagnosticul amiloidozelor

Este dificil de diagnosticat boala într-un stadiu incipient, deoarece în această perioadă amiloidoza are adesea o formă asimptomatică.Suspiciunea depunerii amiloidului este posibilă prin rezultatele unui test de urină pentru microalbuminurie, care este un indicator al procesului de distrugere precoce a rinichilor, și diagnostichează patologia inițială, precoce a vaselor.

Indicele de amiloidoză renală poate fi o analiză a concentrației de cistatină în sânge, care determină rata de filtrare renală glomerulară.Pentru diagnosticarea avansată, se utilizează un număr de teste și teste speciale:

1. 1) Analiza parametrilor clinici ai sângelui și urinei.
   
2. 2) Analiza determinării pierderii zilnice( proteinurie) a proteinelor în urină.
   
3. 3) Determinarea cauzei compoziției crescute în urină a eritrocitelor, leucocitelor și cilindrilor din analiza Nechiporenko.
   
4. 4) Analiza urinei conform lui Zimnitsky - determinarea prezenței hormonilor.
   
5. 5) Analiza zilnică a urinei pentru determinarea nivelului de creatinină - testul lui Rebergh.
   
6. 6) Determinarea acizilor și a fracțiunilor de proteine ​​din sânge.
   
7. 7) Studiul rinichilor prin radiografia radioizotopică și prin ultrasunete.
   
8. 8) Testul patognomonic folosind albastru de metilen pentru detectarea amiloidelor.
   
9. 9) Studiul hipodermei și țesutului rinichilor utilizând metoda de prelevare a țesuturilor bioblaste;

Cu o biopsie a țesutului muscular al limbii și gingiilor, analiza poate deveni mai semnificativă și utilă în forma idiopatică a bolii cu precipitat amiloid în spațiul peroxigenazei.

Tratamentul amiloidozelor

Din păcate, tratamentul modern nu este capabil să garanteze un tratament complet pentru amiloidoză.Măsurile terapeutice vizează remedierea bolilor de fond și a manifestărilor acestora, controlul situației pentru a evita procesele patologice și utilizarea medicamentelor pentru îmbunătățirea stării generale a pacientului.

În timp, patologia revelată face posibilă stoparea dezvoltării bolii, reducând efectul dăunător al amiloidului. Stabilizează și menține starea pacientului prin aplicarea unui program curativ individual:

• eliminând simptomele patologiilor de fond.
  
• prevenirea manifestărilor nefrotice.
  
• controlul aportului de sare. Administrarea
  
• a diureticelor tiazidice și a diureticelor tiazidice. Transfuzia
  
• a maselor de eritrocite este efectuată pentru a elimina hipoxia tisulară datorată anemiei.
  
• beneficiază de terapie intensivă pentru a corecta tulburările apă-electrolitică.
  
• este o dietă individuală.

Tratamentul medicamentos pentru amiloidoză

Pentru reținerea procesului patologic în cursul progresiei, se recomandă administrarea de medicamente, conform unei scheme proiectate individual.

1. 1) Colchicina este un preparat din plante care ajută la scăderea migrației leucocitelor în focare inflamate și la inhibarea fagocitozelor microcristalelor de sare.
   
2. 2) Soluție unithiol - este prescris pentru tulburări hepatice funcționale;
   
3. 3) Soluția de dimetil sulfoxid - un preparat antiinflamator și analgezic este adăugat la sucul de fructe.
   
4. 4) Delagil - un medicament imunostimulant, este eficace în tratamentul infecțiilor.

Pentru a preveni dezvoltarea simptomelor cursului de chimioterapie prescris.În cazuri grave, celulele stem donatoare sunt transplantate sau rinichiul donator este complet înlocuit.

Pentru a reduce depozitele de amiloid, în anumite situații se recomandă îndepărtarea splinei.În tratamentul timpuriu al formei secundare a bolii, este uneori suficientă pentru a vindeca boala de fond astfel încât simptomele de amiloidoză să dispară.

Aceasta va ușura prostatita de funcționare timp de 10 zile. Am facut-o! Asta este. ..

Ciuperca de unghii se teme de asta ca un incendiu! Dacă în apa rece. ..

Am cântărit 92 kg! Grăsimea a fost de 3 kg pe săptămână!Pentru asta am băut un pahar înainte de a dormi. ..

Metoda "bunicului" de a renunța la fumat!În 7 zile vei uita de țigări pentru totdeauna!