Trăsături distinctive ale hipotiroidismului congenital, cauzele și tratamentul acestuia

normală glandei tiroide 3 secreta hormonul majore: triiodotironina

• ( T3),
• tetraiodothyronine( tiroxina, T4),
• calcitonina.stare patologică

în care există un deficit de hormoni tiroidieni de la naștere - congenitală hipotiroidism.deficit de Etiologia

congenitală a glandei tiroide poate fi datorată unor cauze variate, care pot fi împărțite în mai multe grupuri: hipoplazia

1. Morfofunktcionalnaja imaturitate prostatei sau absența ei completă.O astfel de condiție este cel mai frecvent în impactul pe corpul unei gravide factori teratogene: infecții
   • , radiații
   • , chimice
   • ,
   • unele medicamente.
2. imaturitate înnăscută a sistemului hipotalamo-hipofizar.În acest caz, glanda tiroida poate fi complet sanatoasa, dar din cauza alocării inadecvate și eliberarea de hormoni tropic, nivelurile de hormoni tiroidieni va fi, de asemenea scăzută.
3. hipotiroidism congenital natura autoimună.Glanda tiroida fatului este considerat mamele imune, ca tesutul străin și expuse la atacul de anticorpi. Defectele determinate genetic ale hormonului T4.
instagram viewer
4. Aportul inadecvat de iod în timpul sarcinii. Cele mai frecvent observate în zonele endemice de iod.

Patogenie

de fructe, care glanda tiroida nu produce o cantitate suficientă de hormoni, compensează această condiție cu ajutorul hormonilor materni care trec prin placenta. Dar, după naștere, el este lipsit de această sursă și la nivel plummets. Hormonii

tiroidiene, în particular T3 și T4, sunt printre elementele cheie în procesul de maturizare a cortexului cerebral, precum și mielinizarea fibrelor nervoase. Prin urmare,

hipotiroidism congenital dezvoltă retard mental al copilului - cretinism. Lipsa unui alt hormon - calcitonina - duce la maldevelopment de oase și cartilaje, precum si alte organe.

tabloul clinic simptome

clasice de hipotiroidism congenital sunt destul de specifice, dar există doar 10-15% din toate cazurile, ceea ce complică foarte mult diagnosticul precoce al bolii. Cele mai frecvente simptome în perioada neonatală precoce sunt: ​​greutate

• ridicată naștere( 4000-4500 g) la naștere la termen
• umflarea feței scăzută, grosier plânge
• , gura întredeschisă cu proeminente limba largă
• hernie ombilicală și evacuarea ulterioară a cordonului ombilical, urmat de săracivindecarea rănilor
• de descărcare mai târziu de

meconiu Dacă boala rămâne nerecunoscută și terapia adecvată nu este numit, apoi la 5-6 luni, simptome de hipotiroidism congenital la copii manifesta triada clasica deerzhka dezvoltarea fizică și mentală, pielea troficii defectuoasa si fanere sale, tulburări funcționale în alte sisteme și organe.

Mai târziu, copilul este marcat erupția întârziată a dinților, proporțiile corpului depreciate, chondrodystrophy, fracturi frecvente, hipoplazie a scheletului facial. Examenul fizic indicat zgomote cardiace surditate, bradicardie, tensiunea arterială redusă, cardiomegalie, etc. Diagnosticare

de hipotiroidism congenital se face prin diagnosticul tipic de prezentare și de laborator clinic -. . Determinarea nivelului sanguin al hormonilor tiroidieni. Dacă știți că o femeie care trăiesc într-o zonă endemică, este posibil diagnosticul prenatal de insuficienta a glandei tiroide - definirea nivelurilor de hormoni din sânge ombilical.

metodă suplimentară de cercetare este diagnosticul cu ultrasunete, care dă un indiciu al maturității prostatei.

pentru diagnosticul de masă și prevenirea modificărilor ireversibile ale sistemului nervos central, este acum efectuat screening-ul în masă a tuturor nou-nascuti, la 4-5 zile de viață.Pentru acest copil în sânge, care este luată de obicei de la călcâi determinat nivelul de hormon de stimulare tiroidiana( TSH), secretat de glanda pituitara. Nivelurile scazute ale acestui hormon, în comparație cu norma de vârstă, permite de a suspecta copilul are hipotiroidism congenital.

Tratamentul

Scopul principal al tratamentului

- furnizarea de necesare pentru viață normală, nivelul de hormoni tiroidieni, prin intermediul terapiei de substituție, care are loc pentru viață.Tratamentul hipotiroidismului congenital efectuat în 2 etape:

1. Realizarea de stat eutiroidie - echilibrul dintre nevoia organismului de hormoni tiroidieni și
2. concentrația lor Menținerea stat compensatorii fără progresie a bolii.

Având în vedere necesitatea vitală a hormonilor tiroidieni, tratamentul cu terapie de substituție trebuie prescris cât mai curând posibil. Din punct de vedere clinic, este posibil să se evite schimbările ireversibile ale creierului dacă tratamentul este început nu mai târziu de 2 săptămâni după naștere.

Principalul medicament care este utilizat pentru tratament este levotiroxina sodică.Doza este ajustată în mod individual, în funcție de caracteristicile anatomice și fiziologice ale parametrilor pentru copii, clinice și de laborator. Prin 1 , 5 săptămâni și 2 luni de la inițierea tratamentului, efectuează garduri de control de sânge pentru a preveni supradozajului.

O atenție deosebită este acordată TSH și T4 mai lung, ca principiu feedback-ul pe care funcțiile sistemului hipotalamo-hipofizar, în primele luni de viață ar putea să nu fie încă perfectă.

inițiat în timp util terapie si medicatie in curs de desfasurare in doza prescrisă poate compensa pe deplin pentru eșecul inerent al glandei tiroide și pentru a asigura dezvoltarea adecvată.