Histiocitoza sinusală - boala lui Roza-Dorfman

Histiocytoza sinusală în rândul histiocitozei non-lensegan este una dintre cele mai rare boli. Aceeași boală se numește boala lui Roza-Dorfman, după numele medicilor care l-au descris pentru prima dată în 1969.

Aceasta este o boală benignă din celulele sanguine mononucleare ale sistemului mononuclear fagocitar. Se caracterizează prin acumularea de celule de țesut conjunctiv - histiocite proliferative. Acumularea provine în principal în ganglionii limfatici, ceea ce determină o creștere caracteristică a dimensiunii nodului.

Clasificarea histiocitozelor sinusurilor

Boala este clasificată ca tulburări celulare atipice ale ganglionilor limfatici.În acest caz, atypia manifestat o creștere anormală a concentrației exprimată proliferante histiocytes fagocitoză datorată( absorbție) a celulelor limfoide.

Imaginea clinică este caracterizată prin predominanța extinderii ganglionilor limfatici cervicali. Mai puțin frecvent este creșterea țesutului limfoid al nazofaringei. Oasele sau pielea sunt chiar mai puțin susceptibile de a fi afectate.

Descrierile bolii sunt foarte controversate datorită rarității sale. Anume markeri histiocitici în acest caz sunt nedeterminate, nu există metode clare unificate pentru determinarea clonalității.În plus, există o serie de stări histologice și clinice apropiate ale unei tumori și ale bolii infecțioase reactive. Toate acestea complică foarte mult diagnosticul bolii.

Etiologia și evoluția bolii

În mai mult de 50% din cazuri, bolile oncologice sunt ulterior detectate la pacienții cu histiocitoză sinusală.Etiologia bolii lui Rosa-Dorfman este necunoscută.Deși manifestările histologice și clinice ale bolii sunt similare cu datele infecțioase, cu histiocitoză sinusală, microorganismele nu au fost încă identificate.

Boala predomină în mod continuu - recurente. Din punct de vedere patologic, evoluția bolii se manifestă prin proliferarea macrofagelor, se dezvăluie semne de fagocitoză a celulelor plasmatice.Încălcarea răspunsului imun este o trăsătură importantă în patogeneza bolii.

Diagnostics

Pentru detectarea bolii se efectuează biopsie de diagnosticare a ganglionilor limfatici, care permite detectarea macrofage caracteristice, înspumat protoplasmei limfocite vakualizirovannye nucleu și celule gigant. Diagnosticul se bazează pe observațiile din tabloul clinic, studiile histologice și testele de laborator.

Analiza diferențială se efectuează cu limfom, alte histiocitoză, infecții microbacteriene atipice, xantomi, sarcoidoză.

Leziunea cutanată este observată în ordinea a 7-10% din cazuri fără afecțiuni ale ganglionilor limfatici. Cutanat manifestată sub forma unei multitudini de eruptie de papule roșu sau galben-brun sau noduri cu diametru de până 3- 4 cm. Mucoasele înfrângere are loc cu greu.

Metodele de tratament pentru histiocitoza sinusului

Singurul tratament clar pentru histiocitoza sinusului nu este în prezent dezvoltat. Prognosticul pentru pacienți este favorabil în cele mai multe cazuri, de aceea administrarea în așteptare cu monitorizarea activă a stării pacientului este cel mai adesea justificată.În prezența complicațiilor autoimune, este indicată utilizarea corticosteroizilor. Cand o forma agresiva a tratamentului bolii se utilizează combinații de agenți de alchilare chimioterapice și corticosteroizi, dar din cauza numărului extrem de mic de observații ale unui astfel de tratament efect este prost inteleasa.

Anterior, chimioterapia cu diferite efecte ale metodelor de ciclofosfamidă, vincristină, prednisol și radioterapie a fost utilizată pentru a trata boala Roza-Dorfman.În prezent, se studiază efectul utilizării preparatelor de interferon - reaferon și alfaferon în cantitate de 1-3 milioane UI intramuscular. Cursul este continuat timp de 3-4 săptămâni, apoi se aplică cursuri repetate.

Există câteva cazuri de recuperare a copiilor după utilizarea de 6merkapturină și metotrexat.

S-au înregistrat realizări pe fondul remisiunii de talidomidă a formei cutanate de histiocitoză sinusală.