Síndrome de Lyell( necrólise tóxica epidérmica, alergia a antibióticos) - Causas, sintomas e tratamento. MF.
Lyell Síndrome - lesões tóxicas-alérgicas da pele e membranas mucosas, frequentemente acompanhadas por alterações nos órgãos internos e o sistema nervoso. Sinónimos: LyeU-syndrom, necrólise epidérmica afiado, necrólise epidérmica tóxica, epidermólise tóxica aguda alérgica necrólise epidérmica cutânea necrotizante allergid vascular com lesões cutâneas primárias, e membranas mucosas. Síndrome de Lyell
- uma doença grave, acompanhada por lesões da pele bolhosas e as membranas mucosas com o desprendimento da epiderme, ou a formação de células epiteliais, é muitas vezes causada pelo uso de drogas.síndrome de Lyell - imunoalérgica pesado, doença induzida por droga, do risco de vida, é um cutânea aguda e patologias viscerais caracterizadas por necrose epidérmica intensa e esfoliação da epiderme com formação de extensa formação de vesículas e erosões na pele e membranas mucosas do paciente.
geral, claras definições de necrólise epidérmica tóxica e de Stevens-Johnson ainda há.Ambas as síndromes são uma das formas mais graves de reacção droga droga. Alguns acreditam que a síndrome de Lyell, os casos mais graves de síndrome de Stevens-Johnson, no entanto, de acordo com outros pesquisadores, a patogênese da doença é diferente e síndrome de Lyell é uma manifestação tóxica de idiossincrasia a partir de células epiteliais a certas drogas ou seus metabólitos.razões
Lyell síndrome
razões totalmente Síndrome de Lyell não foram estudados.síndrome Lyell surge como uma consequência da recepção de certos medicamentos( fármacos: sulfonamidas, antibióticos, barbituratos), leva à necrose de todas as camadas da pele .Por isso, é importante lembrar que a auto-medicação, especialmente com o uso dessas ferramentas poderosas, como um antimicrobiano, é perigoso para a saúde.
patogénese de necrólise epidérmica tóxica claro. Nos casos associados com a tomada de drogas envolvem mecanismos alérgicos envolvidos( tipos III e IV de reacções alérgicas), onde a droga é susceptível de desempenhar um papel hapteno, fixa às proteínas de células da pele. Alguns pesquisadores consideram síndrome de Lyell como a manifestação mais grave de eritema multiforme.
surgimento manchas eritematosas sobre as membranas da pele e mucosas( fase eritematoso), durante 2-3 dias, transformando-se em bolhas flácida paredes de forma irregular( fase bolhosa) com uma tendência para fundir facilmente rebentar erozirovaniem com superfícies extensas( passo deskvamatsionnaya).No meio da doença atordoados por assemelha superfície queimar graus de ebulição II-III
sintomas positivos Nikolsky( descolamento da epiderme) e de amianto-Hansen( com pressão sobre a bolha aumenta o seu tamanho, devido à separação da epiderme da circunferência bolha sob a acção de pressurizadas seu conteúdo)
derrota mucosaboca, começando com aftosa e desenvolvimento de órgãos genitais necrosante ulcerativa estomatite-
derrota( vaginite, balanopostites)
Hemorrágica( com transição em LangEnno necrótica) conjuntivite - a primeira manifestação da doença • sintomas gerais graves com o aumento da intoxicação causada por perda de líquido e a proteína através da superfície corroída afectada, perturbação do equilíbrio de água e eletrólitos, o desenvolvimento de lesões infecciosas( frequentemente pneumonia, infecção secundária da pele), hemorragia do tracto gastrointestinal para cimaà morte.diagnóstico
Diferencial gastar com síndrome de estafilococos da pele "queimada".Diagnóstico de necrólise epidérmica aguda ajustado com base na história( medicamento), clínico( progressão aguda da doença, o estado geral severa do paciente; bolhas no eritema fundo; descolamento sintoma de epiderme lesão oral de membranas mucosas, olhos, genital), dados laboratoriais, patomorfológicaspesquisa( necrólise epidérmica, formação de bolhas intra e subepidérmicos).
Lyell Síndrome ser distinguida da síndrome da pele escaldada.síndroma de Lyell ocorre principalmente em adultos, é geralmente causada por fármacos e é acompanhado por uma elevada taxa de mortalidade. Para o diagnóstico diferencial é realizado com uma biópsia da pele punção exame de secções congeladas: desenrolada camada córnea da epiderme com síndrome da pele escaldada, necrólise epidérmica tóxica na - epiderme inteiros inteiramente.sintomas de
necrólise epidérmica tóxica
A doença começa com uma temperatura corporal elevada até 39-40 ° C, fraqueza grave, às vezes dor de garganta. As bolhas aparecem na pele e nas mucosas. Com a aparência de erupções cutâneas, a condição do paciente deteriora-se bruscamente. Depois de abrir as bolhas na pele, permanece uma superfície grande, úmida e ferida. A doença pode ser acompanhada pela derrota dos órgãos internos - fígado, rins, coração.
O prognóstico de é desfavorável em caso de sobrecorrente, início tardio de medidas terapêuticas ativas e infecção secundária. A letalidade pode atingir 30-60%.
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Tratamento Lyell síndrome
Quando os sintomas síndrome Lyell requer hospitalização urgente do paciente. Organize fundos para a eliminação de venenos( desintoxicantes), glicocorticóides, agentes antialérgicos. Gestão
de
- pacientes sujeitos a internação compulsória na unidade de cuidados intensivos ou unidade de terapia intensiva
- Os pacientes são ambos queimar( desejável "queimar o parlamento") em condições máximas estéreis para evitar
infecção exógena - Aplicável ao desenvolvimento síndrome HP estão sujeitas a cancelamento imediato.
Drug Therapy
Tratamento Local
Bubbling não é recomendado. Irrigação de erosões com aerossóis com glucocorticoides( oxitetraciclina + hidrocortisona, hidroxi ciclisol, etc.).Lubrificação da erosão com soluções aquosas de corantes analitos;sobre erosões molhantes nomeam loções com desinfetantes( 1-2% da solução de ácido bórico, r. Castellani).Aplicar o creme, puré oleoso, kseroformnuyu, pomadas solkoserilovuyu, pomada HA( + ácido salicílico, betametasona, metilprednisolona aceponato).ligantes em lesões da mucosa oral são mostrados, lixívia p-ry: camomila, ácido bórico rr, bórax, permanganato de potássio para enxaguar. Também são utilizadas soluções aquosas de corantes de anilina, rr-borax em glicerina, clara de ovo. Se os olhos são afetados, são usadas gotas de zinco ou hidrocortisona.terapia sistémica
HA: são de preferência em / metilprednisolona de 0,25-0,5 g / dia a 1 g / dia nos casos mais graves durante os primeiros 5-7 dias, seguido de redução da dose. Terapia de desintoxicação e reidratação. A fim de manter a água, o electrólito e o equilíbrio de proteína - infusão de 2 litros por dia: reopoligljukin ou gemodez, plasma e / ou albumina, cloreto de sódio isotónica rr, solução a 10% de cloreto de cálcio, rr campainha. Com hipocalemia, são utilizados inibidores de protease( aprotinina).O uso sistêmico de antibióticos é indicado na infecção secundária sob o controle da sensibilidade da microflora.
Prevenção da síndrome de Lyell
Prescrição de medicamentos dada a sua tolerabilidade no passado, recusa de uso de cocktails medicinais. Recomenda-se hospitalização imediata de pacientes com toxemia, acompanhada de fenômenos comuns, febre e tratamento com glicocorticóides em grandes doses. Pessoas que tiveram síndrome de Lyell, por 1-2 anos, é necessário limitar a aplicação de vacinas preventivas, exposição ao sol, o uso de têmpera procedimentos.