O que é perigoso para histiocitose em crianças e como é tratado?
Histiocitose de células de Langerhans é um grupo designado de diferentes processos proliferativos de uma natureza macrófaga ou histiocítica. As células dendríticas de Langerhans são encontradas na maioria dos tecidos linfóides e epiteliais, mas estão principalmente presentes na epiderme. Histiocitose em crianças pode ocorrer em qualquer idade.
Existem vários tipos desta doença:
- Linfoma histiocítico - é raro, difere o curso maligno;
- Os proliferamentos histiocíticos são um curso absolutamente benigno da doença.
No meio destas duas formas é um pequeno grupo de classificação de doenças raras, que se chama "histiocitose das células de Langerhans".Essas doenças no passado faziam parte do grupo de histiocitose X e foram divididas em três formas:
- doença Hend-Schuller-Christian;
- granuloma eosinofílico;Doença de
- Lögger-Sive.
Agora, essas formas indicam diferentes manifestações da mesma doença. De acordo com a classificação do nosso tempo, a histiocitose Langerhans é detectada em uma das suas três espécies clínicas e morfológicas:
- Em forma disseminada aguda;
- nas formas de uni ou multifocal;
- Histiocitose aguda disseminada.
Normalmente, a histiocitose de Langerhans em crianças ocorre até dois anos e raramente ocorre em adultos.
Imagem clínica da doença
A doença em crianças manifesta-se na forma de uma erupção cutânea na pele que se assemelha a seborreica. Além disso, a maioria dos pacientes com histiocitose desenvolve linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesões pulmonares, bem como focos de osteólise nos ossos.
A infiltração larga da medula óssea e dos órgãos é frequentemente acompanhada de anemia, inflamação da orelha média, trombocitopenia e mastoidite. Em geral, este quadro clínico pode ser observado com leucemia aguda. Se a doença na criança não for tratada, o resultado letal ocorre rapidamente.
A metade das vidas desses pacientes pode ser prolongada para cinco anos com quimioterapia intensiva. A histiocitose multifocal da doença de Langerhans é caracterizada por infiltrados de células na medula óssea, o que leva a uma expansão e destruição gradual dos tecidos circundantes.
Além dos histiocitos, também existem células plasmáticas, eosinófilos, neutrófilos e linfócitos. Entre esses elementos celulares, o número de eosinófilos varia de células moderadas( células soltas) a enormes( populações na forma de campos).No processo, qualquer osso é afetado, mas na maioria das vezes o cofre craniano, o fêmur, as costelas, bem como os infiltrados histiocíticos multi-focais e focais são determinados no estômago, nos pulmões e na pele.
Principais sintomas:
- Erupção cutânea no couro cabeludo;
- Temperatura elevada do corpo;
- Erupção cutânea no canal da orelha externa;
- Inflamação da orelha média;
- Exacerbações de mastoidite;
- Tracto respiratório inflamatório.
Tratamento da doença no hospital
Na doença aguda, são recomendados glicocorticóides, que são combinados com citostáticos( clorbutina, leucerina, vincristina).
Leukeran é administrado em 0, 1 mg / kg tomado todos os dias dentro, levando 2 semanas, depois uma quebra de 2 semanas. Vincristina 1,5 mg uma vez por semana. Conduza até 10 ciclos de tal tratamento. A terapia básica em todos os casos é combinada com sintomáticos( vitaminas, hipotiazidas, remédios do lóbulo posterior da glândula pituitária).As indicações para a eficácia são a timossina( tireimina) e decaris( levamisole).
Vincristina 1,5 mg, uma vez por semana, ou a 0,1 mg / kg de leucerano todos os dias durante 2 semanas, seguido de uma interrupção de 2 semanas. Tais ciclos de tratamento são realizados cerca de 10 vezes. Com as doenças de Hend-Schüller-Krischen e Taratynov, se os órgãos internos não são afetados, é realizada uma terapia menos intensiva. Em qualquer caso, a terapia principal é combinada com o sintomático. Existem indícios da eficácia do decaris e da timosina.
As doenças de Taratynov e Hend - Schüller - Krischen são mais favoráveis do que as doenças Abta - Letterer - Siwa, que são detectadas oportunamente, no início do tratamento.