Características da manifestação, diagnóstico e tratamento da doença de Wilson-Konovalov

Uma das anomalias mais complexas e raras é a doença de Wilson-Konovalov, que recebeu o nome de seus pesquisadores. Esta doença é caracterizada por uma violação do equilíbrio de cobre no corpo. Ao longo do tempo, há uma superabundância de cobre, o que leva à intoxicação do corpo humano.

Informações gerais sobre a doença

Até à data, os médicos descobriram que a doença de Wilson-Konovalov afeta negativamente o sistema nervoso humano. Dado que o fígado de um paciente sofre antes de tudo, não se surpreenda com a progressão da cirrose.

O grupo de risco inclui adolescentes com idade entre onze e dezasseis anos. Muitas vezes, os sinais da doença são anulados nas características do período de transição.

Para curar a doença, é necessário diagnosticá-la em tempo hábil.

Fatos básicos

A doença de Wilson-Konovalov afeta o sexo forte e o sexo fraco igualmente. Infelizmente, hoje esta doença bastante rara ocorre com mais freqüência. Em média, a prevalência da condição patológica é de trinta casos por 1 milhão de pessoas.

Outros fatos específicos da doença incluem:

1. A doença de Wilson-Konovalov é mais comum no Oriente Médio.
2. Esta doença é a causa de vinte por cento de todas as anomalias hepáticas em crianças e adolescentes.
3. Durante a progressão da doença, o paciente desenvolve não apenas cirrose, mas também distúrbios do sistema nervoso.
4. Se a patologia não for tratada, pode ocorrer um desfecho fatal( a maioria das vezes ocorre quando uma pessoa atinge a idade de trinta).

As principais causas da anomalia

A doença de Wilson-Konovalov é uma anomalia genética.

A doença avança apenas quando o gene anormal está presente no corpo de ambos os pais da criança.

Como resultado de alterações genéticas específicas no corpo da criança, a produção de proteína ceruloplasmina cessa, responsável pela excreção de cobre.

O resultado é um congestionamento no fígado desta substância, o que leva a envenenar o corpo.

Sintomatologia específica

A doença de Wilson-Konovalov apresenta sintomas bastante específicos que se manifestam dependendo da forma em que a patologia se desenvolve.

Todos os médicos recebem duas formas:

• neurológica;
• é hepática.

Sintomas da forma neurológica

Os sintomas desta forma da doença geralmente enganam os pais de um adolescente. O filho doente de repente se torna agressivo, de temperamento rápido e quase incontrolável. Ele é grosseiro com os pais e os professores, muitas vezes jurando seus lábios com palavras obscenas.

Ao longo do tempo, o corpo de um adolescente está cada vez mais envenenado. A este respeito, observam-se os seguintes sintomas:

• freqüente histerica;
• tremor dos membros superiores;
• movimentos de cabeça não controlados;
• fazendo careta;
• redução da coordenação motora;Distúrbios da fala
• ;
• rigidez muscular.

Se a doença não é tratada, o adolescente desenvolve transtornos mentais sérios ao longo do tempo.

Sinais da forma do fígado

Quando o adolescente desenvolve uma forma hepática de condição anormal, a seguir há sinais de icterícia. Além dos principais sinais dessa doença, existem sintomas como: acumulação de

• no peritoneu do fluido;
• aparência de edema;
• hemorragia freqüente( ocorre no contexto dos distúrbios da coagulação).

Meninas dessa idade geralmente desenvolvem amenorréia. Se você deixar a doença sem a devida atenção, a exacerbação dos sintomas pode levar à cirrose. Diagnóstico

Um diagnóstico preciso pode ser estabelecido após um estudo detalhado da história clínica do paciente. Além disso, o especialista examina cuidadosamente todos os sintomas que o paciente se queixa.

Os métodos mais comuns utilizados para esclarecer um diagnóstico são:

1. Terapia de ressonância magnética.
2. Tomografia computadorizada. Análise de ultra-som
3. .

O excesso de cobre é encontrado no tecido do fígado. O próprio paciente e seus pais são convidados a submeter-se a um exame genético.

Características do tratamento da anomalia

Hoje, o tratamento da doença de Wilson-Konovalov tornou-se possível graças ao Kuprenil, um novo medicamento recentemente desenvolvido cujo objetivo principal é eliminar o excesso de cobre no corpo. Além disso, a nota de banco é usada para fins preventivos.

A admissão deste medicamento em um estágio inicial da doença contribui para a rápida normalização da condição do adolescente doente. Se a doença já estiver em execução, então, é claro, a nota não ajudará.

A doença geralmente progride ao longo de um período de cinco a sete anos. Isso complica muito seu diagnóstico.

No segundo estágio, quando todos os sintomas específicos disponíveis se tornam evidentes, lidar com a doença torna-se muito difícil.

Por fim

Uma pessoa que foi diagnosticada com esta doença complexa deve ser constantemente registrada com o médico e sob sua supervisão para tomar medicação. Isso permite que o paciente leve uma vida normal, não se concentrando nos sintomas.

É igualmente importante reconsiderar completamente a sua dieta. No menu do paciente deve haver o menor número possível de produtos, cujo principal componente é o cobre.

Então, você precisa desistir útil para todas as pessoas saudáveis ​​frango, bem como cordeiro. Não é recomendável comer cogumelos e uma panacéia para muitas doenças - mel. De chocolate, café, cacau e outros doces também devem ser descartados.

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