Fator IX( fator Natal)
Valores de referência da atividade do fator IX no plasma sanguíneo - 60-140%.
Factor K( o fator natalino, globulina B antihemofílica) pertence à p-globulina, faz parte ativa na primeira fase da hemostasia plasmática. O fator IX é formado no fígado. Portanto, seu conteúdo no sangue de pacientes com hepatite, cirrose do fígado, bem como tomar os derivados de dicumarina e indanodiol é reduzido. O desenvolvimento do fator IX é regulado por um gene localizado no cromossomo X, em um locus, que é separado do gene da enzima chave para a síntese do fator VIII.Este gene muta 7-10 vezes menos freqüentemente do que o gene da enzima de síntese de fator VIII.Por isso, a hemofilia A é observada com maior freqüência( 87-94% de todos os pacientes com hemofilia) do que a hemofilia B( deficiência congênita de fator IX - doença do natal)( 8-15% dos pacientes).
No processo de coagulação do sangue, o factor IX não é consumido.
A determinação do fator IX desempenha um papel crucial no diagnóstico da hemofilia B. A deficiência do fator IX está associada à maioria dos sangramentos nas doenças agudas do fígado.
Dependendo do nível do fator IX, as seguintes formas clínicas de hemofilia B são divididas: extremamente grave - concentração de fator IX até 1%;Forma severa - 1-2%;gravidade média - 2-5%;forma leve( sub-hemofilia) - 6-24%.Em pacientes com forma leve, manifestações clínicas da doença ocorrem após o trauma e as intervenções cirúrgicas. As dificuldades definidas são causadas pela definição do grupo de "portadores" da hemofilia B. Este grupo pode ser atribuído a mulheres que, em estudos repetidos, encontraram o conteúdo do fator IX abaixo de 40%, mas acima de 24%.
O nível hemostático mínimo da atividade do factor IX no sangue para operações é de 20-25%, com menor atividade o risco de sangramento pós-operatório é extremamente alto. O nível hemostático mínimo do fator IX no sangue para interromper a hemorragia é de 10 a 15%, com menor conteúdo, a interrupção do sangramento sem a administração do fator IX é impossível [Ogston D., Bennett B., 1977].
A deficiência adquirida do fator IX é encontrada em doenças do fígado, doença de Gaucher, em pacientes com síndrome nefrótica.