Fibrose Cística: Sintomas, Tratamento, Causas, Diagnóstico
O que é - fibrose cística ou fibrose cística refere-se à doença genética mais grave que provoca sintomas graves característica de distúrbios nas funções de broncopulmonar, hepatobiliar, digestivo, reprodutivo e outros sistemas.
Processos patológicos nos órgãos de vários sistemas são do mesmo tipo:
Como se desenvolve a fibrose cística e o que é essa doença? A doença é baseado mutação do gene, resultando em ausência de síntese da proteína, que é o elo de ligação entre o exterior e a superfície interna das membranas celulares ou seja, as perturbações causa na regulação da condutância transmembranar da fibrose cística.
causa e mecanismo de nucleação de fibrose cística é definida por três factores causais:
Os sintomas clínicos na fibrose cística se manifestam dependendo da localização da patologia de gravidade e gravidade, fator etário e possíveis complicações. A doença manifesta-se de várias formas.
A forma atípica inclui formas claras, apagadas de orientação edematoso-anêmica e cirrótica, manifestadas:
No 1º estágio, manifesta-se alterações patológicas nos brônquios e lobos pulmonares: tosse
Os sintomas são manifestados:
A fibrose cística é caracterizada por múltiplas manifestações de complicações, sem mencionar a patologia bronco-pulmonar "banal", manifestada por patologias mais graves: doença bronco-lectólica
A fibrose cística é uma doença bastante grave, especialmente quando as crianças estão doentes, e um erro no diagnóstico, às vezes, vale a pena viver para o paciente. Para um diagnóstico mais claro, a diferenciação de doenças semelhantes é realizada.
Na forma pulmonar, a diferenciação é realizada em relação a:
Além da análise geral, utilizam-se os diagnósticos alvo:
A direção principal no processo de tratamento visa a prevenção de complicações. Para facilitar a liberação do segredo acumulado nos brônquios, prescrevem-se preparações de medicamentos mucolíticos sob a forma de espirro ou aerossóis. Esta dosagem permite a entrega rápida do medicamento para a área afetada e promove a liquefação rápida do muco. Um bom efeito, ao deduzir um segredo, são oferecidos exercícios de respiração, procedimentos de vibração e um colete de massagem especial.
disso, para o tratamento de fibrose cística deve cuidar da normalização do tracto gastrointestinal - é levada a cabo por meio de preparações que facilitam a retirada do conteúdo e bílis lúmen 12 úlcera duodenal, enzimas digestivas - znzimami. Ao acessar doenças de natureza infecciosa, os antibióticos e a terapia etiotrópica são prescritos.
As formas complicadas da doença são tratadas com o uso de terapia hormonal com a consulta de medicamentos com glucocorticosteróides. A intervenção cirúrgica é uma necessidade quando a fibrose cística é manifestada por obstrução intestinal.
Uma dieta equilibrada e rica em proteínas desempenha um papel importante no tratamento da fibrose cística. O consumo de alimentos gordurosos deve ser limitado. A dieta deve ser rica em vitaminas e sais, a fim de equilibrar o equilíbrio água-sal. Neste momento, o método de tratamento prospectivo da fibrose cística é o transplante de órgãos afetados.
Em pacientes com forte imunidade e bons dados físicos, o prognóstico é favorável. Com o diagnóstico precoce, tratamento direcionado e prevenção da recaída, o prognóstico pode ser favorável.
Processos patológicos nos órgãos de vários sistemas são do mesmo tipo:
- a formação da esclerose;
- formação de cistos;
- focos de processos inflamatórios.
- ;
- lesões císticas nos ductos pancreáticos;
- começando fleuma;
- aumentou as ilhotas pancreáticas.
- dilatação cística na concha vilosa da parede intestinal;
- pelo acúmulo de células de cálice provoca expansão da forma globular;
- fibrogênese dos tecidos circundantes.
- desenvolvimento de cápsulas gordurosas sob o rim e entre seus lóbulos;
- Caroli manifestação da doença( condutas de extensão) nas condutas intra-hepáticos
- sinal de proteína de distrofia e hiperplasia esteatose
- e sistema biliar Artezio vesícula biliar.
- com focos de enfisema;
- por zonas de atelectasia de obturação;Alterações escleróticas
- nos vasos pulmonares;
- lesões muco-purulentas de bronquíolos;
- , aumentando as glândulas brônquicas cheias de escarro com elementos abaulentos;Processos patológicos
- no tecido pulmonar;
- com pneumosclerose de septos alveolares.
Causas de fibrose cística
Como se desenvolve a fibrose cística e o que é essa doença? A doença é baseado mutação do gene, resultando em ausência de síntese da proteína, que é o elo de ligação entre o exterior e a superfície interna das membranas celulares ou seja, as perturbações causa na regulação da condutância transmembranar da fibrose cística.
causa e mecanismo de nucleação de fibrose cística é definida por três factores causais:
- 1) a violação da função exócrina - para fazer com que a produção de muco viscoso com o aumento da proteína e electrólitos com baixa condutividade iónica. Muito da estrutura do escarro provoca bloqueios nos dutos das glândulas, fazendo com que elas se expandam, posteriormente, como regra geral, são formadas formas císticas, muitas vezes propensas a infecção.
- 2) As patologias eletrolíticas - são caracterizadas por um aumento do conteúdo de cálcio mineral no secreto exócrino. Em muitos fragmentos, um excesso de elementos de cloreto de sódio se acumula.
- células 3) fibrilloobrazuyuschih acumular mucopolissacarídeos de tecido conjuntivo( como muco) e polipéptidos produzidos( citocinas neyropoeticheskie) responsáveis pela manutenção do tecido neuromuscular vida. A acumulação celular de glicosaminoglicanos, muco, causa o fator de Spock, caracterizada por movimento prejudicado de cílios epiteliais nas membranas internas de vários órgãos. A aterosclerose precoce ocorre com lesão de fibroblastos e a combinação de infecções e focos inflamatórios acelera o processo esclerótico.
Sintomas de fibrose cística
Os sintomas clínicos na fibrose cística se manifestam dependendo da localização da patologia de gravidade e gravidade, fator etário e possíveis complicações. A doença manifesta-se de várias formas.
A forma atípica inclui formas claras, apagadas de orientação edematoso-anêmica e cirrótica, manifestadas:
- desenvolvimento de uma forma especial de cirrose;
- por sinais ecocêntricos de aumento do fígado;
- obstruiu o fluxo sanguíneo no sistema do portal;
- com prurido geral;
- com doença evangélica;
- acumulação de fluido no peritoneu.
No 1º estágio, manifesta-se alterações patológicas nos brônquios e lobos pulmonares: tosse
- ;
- com dispnéia e cianose com exercício moderado.
- com secreção mucosa na tosse;
- com dispnéia aumentada( dispnéia);
- deformação dos dedos.
- ;Bronquiectasia
- ;Insuficiência cardiopulmonar
- ;
- fleuma com impurezas purulentas;
- ocorre deformação do tórax em qualquer um dos três tipos - em forma de funil, em forma de quilha ou em forma de barril;
- marcado com rales secos ou úmidos;
- processos de deformação de falanges de dedos e em unhas;
- cabelo frágil, sem brilho com um tom cinzento;
- com alterações distróficas da pele com cianeto pronunciado, secura e descamação;
Os sintomas são manifestados:
- freqüentes, abundantes, fezes gordurosas;
- ou fezes pobres e densas;Manifestação
- de constipação;
- pelo prolapso do reto( conseqüência do aumento da viscosidade da secreção);
- o paciente sofre de flatulência( inchaço do intestino);
- diminui o apetite eo tônus muscular;
- aparece síndrome edematosa.
A fibrose cística meconial é uma doença do recém nascido. As fichas de Mecônium, imediatamente após o nascimento da criança, atingem oito centímetros, se não se corromperem no futuro próximo, ameaça com a necrose da parte bloqueada do intestino, peritonite adicional e a inevitável morte da criança
.Complicações de
A fibrose cística é caracterizada por múltiplas manifestações de complicações, sem mencionar a patologia bronco-pulmonar "banal", manifestada por patologias mais graves: doença bronco-lectólica
- ;
- com eczema de lobos pulmonares e hipertensão;
- manifestações de destruição bacteriana nos pulmões;
- por sinusite, exacerbando os sintomas da asma;
- síndrome de insuficiência cardíaca dinâmica de energia;
- síndrome de doença celíaca, diabetes e muitas outras manifestações;
Diagnóstico de fibrose cística
A fibrose cística é uma doença bastante grave, especialmente quando as crianças estão doentes, e um erro no diagnóstico, às vezes, vale a pena viver para o paciente. Para um diagnóstico mais claro, a diferenciação de doenças semelhantes é realizada.
Na forma pulmonar, a diferenciação é realizada em relação a:
- da bronquite secundária;
- tosse convulsa e pneumonia crônica de gênese diferente;
- bronquite asmática.
- doença celíaca e enteropatia;Disbiose intestinal
- ;
- é uma deficiência de disacárido.
O diagnóstico geral de fibrose cística inclui o diagnóstico físico - levar em consideração a história familiar, o tempo das primeiras manifestações dos sintomas da doença, a gravidade do quadro clínico e os sintomas. O diagnóstico de esclarecimento é realizado através da conexão de diagnósticos instrumentais.
Além da análise geral, utilizam-se os diagnósticos alvo:
- 1) Coprogram - Os tratos GI são examinados para a detecção de distúrbios enzimáticos.
- 2) Análise microbiológica do escarro.
- 3) Bronquografia - a detecção de defeitos brônquicos.
- 4) Broncoscopia - definição de composição de escarro;
- 5) Raio-X - detecção de focos infiltrativos e escleróticos.
- 6) Método espirométrico - exame da função pulmonar.
- 7) Análise da determinação do suor do número de íons de sódio e da concentração de cloro.É essa análise que confirma fibrose cística se esses elementos estiverem acima do normal.
Tratamento da fibrose cística
A direção principal no processo de tratamento visa a prevenção de complicações. Para facilitar a liberação do segredo acumulado nos brônquios, prescrevem-se preparações de medicamentos mucolíticos sob a forma de espirro ou aerossóis. Esta dosagem permite a entrega rápida do medicamento para a área afetada e promove a liquefação rápida do muco. Um bom efeito, ao deduzir um segredo, são oferecidos exercícios de respiração, procedimentos de vibração e um colete de massagem especial.
disso, para o tratamento de fibrose cística deve cuidar da normalização do tracto gastrointestinal - é levada a cabo por meio de preparações que facilitam a retirada do conteúdo e bílis lúmen 12 úlcera duodenal, enzimas digestivas - znzimami. Ao acessar doenças de natureza infecciosa, os antibióticos e a terapia etiotrópica são prescritos.
As formas complicadas da doença são tratadas com o uso de terapia hormonal com a consulta de medicamentos com glucocorticosteróides. A intervenção cirúrgica é uma necessidade quando a fibrose cística é manifestada por obstrução intestinal.
Uma dieta equilibrada e rica em proteínas desempenha um papel importante no tratamento da fibrose cística. O consumo de alimentos gordurosos deve ser limitado. A dieta deve ser rica em vitaminas e sais, a fim de equilibrar o equilíbrio água-sal. Neste momento, o método de tratamento prospectivo da fibrose cística é o transplante de órgãos afetados.
O prognóstico do tratamento com fibrose cística é muito grave. Mais de metade dos pacientes não sobrevivem aos quarenta anos, em crianças pequenas e pior ainda. Tudo depende do diagnóstico precoce e de uma terapia adequada.
Em pacientes com forte imunidade e bons dados físicos, o prognóstico é favorável. Com o diagnóstico precoce, tratamento direcionado e prevenção da recaída, o prognóstico pode ser favorável.