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  • Histiocitose do seio - Doença de Roza-Dorfman

    A histiocitose do seio entre histiocitose não-lensegan é uma das doenças mais raras. A mesma doença é chamada de doença de Roza-Dorfman, depois dos nomes dos médicos que o descreveram pela primeira vez em 1969.

    Esta é uma doença benigna das células do sangue mononuclear do sistema mononuclear fagocítico.É caracterizada por acumulação de células do tecido conjuntivo - proliferação de histiocitos. A acumulação ocorre principalmente nos gânglios linfáticos, pelo que se observa um aumento característico do tamanho do nó.

    Classificação da histiocitose dos seios

    A doença é classificada como distúrbios celulares atípicos dos gânglios linfáticos. Neste caso, a atípia manifesta-se em um aumento anormal na concentração de histiócitos proliferativos devido à fagocitose expressa( absorção) de células linfóides por eles.

    O quadro clínico caracteriza-se pela predominância do alargamento dos gânglios linfáticos cervicais. Menos comum é o aumento do tecido linfático da nasofaringe. Os ossos ou a pele são menos propensos a serem afetados.

    As descrições da doença são muito controversas devido à sua raridade. Os marcadores histiocíticos específicos neste caso são indeterminados, não há métodos claros unificados para determinar a clonalidade. Além disso, há uma série de condições histológicas e clínicas próximas de um tumor e doença infecciosa reativa. Tudo isso complica muito o diagnóstico da doença.

    Etiologia e curso da doença

    Em mais de 50% dos casos, as doenças oncológicas são posteriormente detectadas em pacientes com histiocitose do seio. A etiologia da doença de Rosa-Dorfman é desconhecida. Embora as manifestações histológicas e clínicas da doença sejam semelhantes aos dados infecciosos, com histiocitose sinusal, os microorganismos ainda não foram identificados.

    A doença ocorre predominantemente continuamente. Pathohistologicamente, o curso da doença se manifesta pela proliferação de macrófagos, revelam-se sinais de fagocitose das células plasmáticas. A violação da resposta imune é uma característica importante na patogênese da doença. Diagnóstico

    Para diagnosticar a doença, realiza-se uma biópsia diagnóstica dos gânglios linfáticos, que permite detectar macrófagos característicos, protoplasma espumoso, núcleos vacuizados, linfócitos gigantes e células. O diagnóstico é baseado em observações do quadro clínico, estudos histológicos e testes laboratoriais.

    A análise diferencial é realizada com linfoma, outras histiocitose, infecções microbianasticas atípicas, xantomas, sarcoidose.



    A lesão da pele é observada na ordem de 7-10% dos casos sem afeto dos gânglios linfáticos. A forma dérmica aparece na forma de uma erupção cutânea a partir de uma variedade de pápulas ou nódulos vermelhos ou amarelos até 3- 4 de diâmetro. Não há quase nenhuma lesão das mucosas.

    Métodos de tratamento para a histiocitose dos seios

    O único tratamento claro para a histiocitose do seio não está atualmente desenvolvido. O prognóstico para pacientes é favorável na maioria dos casos, portanto, o gerenciamento expectante com monitoramento ativo da condição do paciente é mais frequentemente justificado. Na presença de complicações auto-imunes, o uso de corticosteróides é indicado. Quando ocorre uma forma agressiva da doença, o tratamento com combinações de quimioterapia alquilante e corticosteróides é utilizado, mas devido ao número extremamente pequeno de observações, o efeito de tal tratamento tem sido pouco estudado.

    Anteriormente, a quimioterapia com vários efeitos dos métodos de ciclofosfamida, vincristina, prednisol e radioterapia foi utilizada para tratar a doença de Roza-Dorfman. No momento, está estudando o efeito do uso de preparações de interferão - reaferão e alfaferão na quantidade de 1-3 milhões de IU por via intramuscular. O curso é continuado por 3-4 semanas, então cursos repetidos são aplicados.

    Existem alguns casos de recuperação de crianças após o uso de 6merkapturina e metotrexato.

    As realizações foram registradas no contexto da remissão da talidomida da forma cutânea da histiocitose do seio.

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