Zespół Lyella( martwica toksyczna naskórkiem, alergia na antybiotyki) - przyczyny, objawy i leczenie. MF.
zespół Lyella - uszkodzenia toksyczne alergicznych na skórze i błonach śluzowych, często towarzyszą zmiany w organach wewnętrznych i układu nerwowego. Synonimy: LyeU-Syndrom, martwica toksyczno-rozpływna naskórka ostry, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, toksyczne ostre alergiczne naskórka skórnej nekroliza naskórka, zapalenie naczyń z allergid pierwotnych zmian skóry i błon śluzowych. Zespół
Lyella - poważne choroby, towarzyszy pęcherzowych zmian skóry i błon śluzowych o oderwania naskórka lub tworzenia komórek nabłonkowych jest często powodowana przez stosowanie leków.zespół Lyella - ciężki immunoalergicznym, choroby wywołane lekami pacjenta zagrażający życiu, to ostra skórne i patologie trzewne charakteryzują się intensywnym martwicy naskórka i złuszczania naskórka z powstawaniem dużej ilości pęcherzyków i erozji na skórze i błonach śluzowych.
ogół przejrzyste definicje martwica toksyczno-rozpływna naskórka i Stevens-Johnson nadal nie ma. Oba zespoły są jednymi z najcięższych form reakcji narkotyków narkotyków. Niektórzy uważają, zespół Lyella, najcięższe przypadki zespołu Stevensa-Johnsona, jednak według innych badaczy, patogeneza choroby jest różny i zespół Lyella jest toksyczny przejawem idiosynkrazji z komórek nabłonkowych do niektórych leków lub ich metabolitów. Powody
zespół Lyella
Całkowicie powodów zespół Lyella Nie badano.zespół Lyella powstaje w wyniku otrzymania niektóre leki( leki: sulfonamidy, antybiotyki, barbiturany) prowadzi do martwicy wszystkich warstw skóry. Dlatego ważne jest, aby pamiętać, że samoleczenia, zwłaszcza z wykorzystaniem tych potężnych narzędzi, jako przeciwbakteryjne, jest niebezpieczne dla zdrowia.
patogeneza toksycznej martwicy naskórka niejasny. W przypadkach związanych z przyjmowaniem leków obejmują mechanizmy alergiczne związane( typu III i IV reakcji alergicznej), w których lek jest prawdopodobnie odgrywają rolę haptenu, przymocowaną do białka komórek skóry. Niektórzy badacze uważają zespół Lyella jako najpoważniejszy przejaw rumień wielopostaciowy.
pojawienie rumieniowe plamy na skórze i błonach śluzowych( rumieniowaty etap), na 2-3 dni, przekształcając wiotki ściankach pęcherzyków o nieregularnym kształcie( wykwit teoretycznej), z tendencją do łączenia łatwo pękają erozirovaniem rozległe powierzchnie( krok deskvamatsionnaya).W środku choroby oszołomiona podobny powierzchni spalić stopni wrzenia II-III
objawy pozytywne Nikolskij( odstawanie naskórka) i azbestowo-Hansen( przy ciśnieniu na bańki zwiększa wielkość ze względu na odrywanie się naskórka pęcherzyka obwodzie pod działaniem sprężonego jego zawartość)
pokonać śluzówkęusta, zaczynając aftowe i rozwijających się martwicze zapalenie jamy ustnej,
genitalia obejścia( IPV balanoposthitis)
krwotoczny( z przejściem LangEnno martwicze) spojówek - najwcześniej objawem choroby • Ciężkie objawy ogólne ze wzrostem zatrucia spowodowane utratą płynu i białka przez wpływ erozji powierzchni, zaburzenia równowagi wodnej elektrolitu rozwoju zakaźne zmian( często płuc, wtórnego zakażenia skóry), krwawienie z przewodu pokarmowego sięprzed śmiercią.diagnoza
różnicowego spędzić z gronkowcowe zespół „spalonego” skóry. Rozpoznanie ostrej martwicy naskórka regulowana na podstawie historii( leków), objawy kliniczne( ostrego postępu choroby, ciężki stan ogólny pacjenta; pęcherzyków na tle rumień; objawem odstawanie naskórka uszkodzenia doustnej błon śluzowych oczy, narządów rodnych), badań laboratoryjnych, patomorfologicznymbadania( martwica powstawanie pęcherzy podnaskórkowych wewnątrz- i).
Lyella Syndrome należy odróżnić od parzona zespołem skóry. Zespół Lyella występuje głównie u dorosłych, jest zazwyczaj spowodowane przez leki i towarzyszy wysoka śmiertelność.Różnicowej diagnozy dokonuje się za pomocą biopsji badania nakłuwania skóry zamrożonych skrawków: obrane warstwę rogową naskórka z zespołem parzonych skóry, toksyczna nekroliza naskórka w - cały naskórek całkowicie.
objawy toksyczna nekroliza naskórka
Choroba rozpoczyna sięwysokiej temperatury ciała do 39-40 ° C, ostre osłabienie, czasami ból gardła. Na skórę i błony śluzowe są pęcherzyki. Wraz z pojawieniem się wysypki stan chorego się pogarsza. Po otwarciu pęcherze na skórze pozostaje duża powierzchnia płacz rany. Choroba ta może być związana z uszkodzeniami narządów wewnętrznych - wątroba, nerki, serce.
niekorzystnym rokowaniem dla przepływu podostrych późnym początku aktywnej interwencji terapeutycznych, jak również akcesyjnym wtórnego zakażenia.Śmiertelność może osiągnąć 30-60%.
Komplikacje: Ślepota na głębokich uszkodzeń spojówki. Zapalenie spojówek i światłowstręt w ciągu kilku miesięcy. www.7gy portal o zdrowiu.ru
Leczenie zespół Lyella
Kiedy objawy zespół Lyella wymaga pilnej hospitalizacji pacjenta. Przypisane środki do usuwania trucizn( detoksykacji), gluko-kortykosteroidy, środki przeciw-alergiczne.
Zarządzanie
- pacjenci podlega obowiązkowej hospitalizacji w oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej opieki
- pacjenci są zarówno spalić( pożądane „spalić parlament”) w maksymalnych sterylnych warunkach, aby zapobiec egzogennych infekcji
- Stosuje się do rozwoju zespołu HP podlegają natychmiastowemu odwołaniu,
Leki
Miejscowe leczenie
Otwarcie pęcherzyki nie jest zalecane.nadżerki nawadniania glukokortykoidowego aerozoli( oksytetracyklina + hydrokortyzon oksitsiklozol i in.).Smarowanie wody nadżerki p zestaw barwników aniliny;wyznaczenia wilgotne nadżerki balsamem dezynfekcyjnym( 1-2% roztworu kwasu borowego, s-RA Castellani).Stosuje się śmietankę, olejowych zacieru kseroformnuyu, solkoserilovuyu maści, maść HA( + kwas salicylowy, betametazon, aceponian metyloprednizolonu).W zmianach błony śluzowej jamy ustnej są pokazane środki wiążące, wybielacz p-ry: rumianek, rr kwas borowy, boraks, nadmanganian potasu do płukania. Ponadto, stosowanie wodnych p ry barwników anilinowych, rr glitsirine boraksu jaja. Przy użyciu cynku krople oczne lub hydrokortyzon. Leczenie układowe
Ha korzystnie w / metyloprednizolonowy 0,25-0,5 g / dobę do 1 g / dzień, w najcięższych przypadkach, w czasie pierwszych 5-7 dni, a następnie przez redukcję dawki. Detoksykacji i nawodnienie terapiyayu. W celu utrzymania, wody i elektrolitów równowagi białek - wlew do 2 litrów dziennie: reopoligljukin lub gemodez, plazmy i / lub albumina, rr izotoniczny roztwór chlorku sodu, 10% roztworem chlorku wapnia, Ringera RR.Gdy stosowane inhibitory proteazy( aprotyniny hipokalemię).Antybiotyki ogólnoustrojowe wskazuje na zakażenie wtórne w czułości sterowania do nich mikroflory.
Lyella Syndrome Prevention
Powołanie leków w oparciu o ich tolerancji w przeszłości, wyrzeczenie się użycia koktajli leczniczych. Zaleca natychmiastowa hospitalizacja pacjentów z reakcji na lek, któremu towarzyszy ogólny zjawisk, gorączka i leczeniu glikokortykosteroid w dużych dawkach. Osoby, które miały zespół Lyella, za 1-2 lata należy ograniczyć realizację szczepień profilaktycznych, ekspozycji na słońce, stosowanie procedur odpuszczania.