Ciąża z autoimmunologiczną chorobą wątroby( zapalenie wątroby, zapalenie dróg żółciowych, marskość)

chorób autoimmunologicznych wątroby są autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna żółciowa marskość wątroby, stwardniające zapalenie dróg żółciowych pierwotne, nieklasyfikowalne( atypowych): choroby autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych, kryptogenna( idiopatyczna, seronegatywne), zapalenie wątroby i marskość wątroby, poprzeczne zespoły w kombinacji, w tym wirusowego zapalenia wątroby. A częstość występowania chorób autoimmunologicznych wątroby stale rośnie, w tymze względu na wzrost jakości diagnostyki i nagrał ją głównie u kobiet w wieku rozrodczym.

objawy autoimmunologiczne choroby wątroby objawy

są bardzo zróżnicowane, bez konkretnej i określonej w przykładzie wykonania na choroby, które mogą być utajony( bezobjawowy w zmianach laboratoryjnych obecności) skąpoobjawowych( pojedynczych objawów, które nie mają znaczącego wpływu na stan pacjentów), charakteryzuje się objawów ostrego zapalenia wątroby lub oczywiste powikłańw końcowym stadium choroby.

We wszystkich przypadkach, różnicowaniu wirusowego zapalenia wątroby, choroby metabolicznej wątroby( alkoholowe i niealkoholowe stłuszczenie, stłuszczeniowe zapalenie wątroby), choroby wątroby, podczas robaczyc inwazji( opistorhoz), choroba Wilsona - Konovalov i hemochromatoza, rak wątroby i przewodów żółciowych, jak również lecznicze uszkodzenia wątroby, Wyjaśnia to znaczne ilości testów diagnostycznych stosowanych u pacjentów z podejrzeniem choroby wątroby.

instagram viewer

diagnostyki chorób autoimmunologicznych wątroby

Obejmuje ogólnej analizy krwi, określenie całkowitego poziomu bilirubiny we krwi i jego frakcje, frakcje cholesterolu, łącznie białko i białko, AST, ALT, AP, GGT, IgA, F, G, CEC CRPkoagulacja, czynnika reumatoidalnego, Le komórki seromarkerov wirusowego zapalenia wątroby typu B, C, D, G, TT, CMV, wirus Epsteina - Barr, wirusa opryszczki 1 i typu 2, kwasu moczowego w surowicy żelaza TIBC,ferrytynę, transferynę, ceruloplazminy i miedzi we krwi i w moczu codziennie markerów nowotworowych surowicy( fetoproteiny, CA19-9 CEA) oraz markerów serologicznych chorób autoimmunologicznych wątroby. Te ostatnie obejmują autoprzeciwciał struktur komórkowych i subkomórkowych: przeciwciał przeciwjądrowych( ANA), przeciwciała przeciwmitochondrialne( AMA) i przeciwciała piruvatdekarboksilaznomu złożonych, przeciw komórek mięśni gładkich( AMA-M2)( SMA), przeciwciała z mikrosomami wątroby lub nerek, 1stTyp( LKM1), przeciwciała z rozpuszczalnym antygenem w wątrobie( SLA), przeciwciała z antygenem wątroby, trzustki( LP), neutrofili cytoplazmatyczne przeciwciała( ANCA) itd. . choroby

autoimmunologiczne wątroby mogą, w obecności choroby wątroby znaków bez uprzednio ycanovlennogo diagnoza, w tymprzewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, zwłaszcza gdy są one połączone z anemią i innymi cytopenii gwałtownego wzrostu y-globuliny( IgG), choroby autoimmunologiczne, choroby dziedziczne autoimmunologicznego patologii.; w motywacji wzrost ALT, AST, fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, niezależnie od nasilenia zmian;w połączeniu wątroby, śledziony z labilności wątroby i śledziony;w obecności stawów, żylaki przełyku( zwłaszcza w przypadku braku wodobrzusza), brak gąbczastej w późniejszych etapach marskości wątroby, a obecność żółtaka ksantellazm, świądu i hiperpigmentacji skóry, w połączeniu z innymi autoimmunizacyjnych stanach chorobowych, w wątrobie. Inicjowanie procesów immunopatologicznych

wątroby może wiele czynników, większość wirusów zapalenia wątroby typu A, B oraz C, odrze, czynniki środowiskowe, nadmierne napromieniowanie światłem ultrafioletowym( łącznie w solarium) leki hormonalne środki antykoncepcyjne( diklofenak, ketokonazol, niektóreHepatoprotector, interferony, etc.).Omawia prawdopodobieństwo genetycznej podatności na choroby autoimmunologiczne wątroby, związanych w szczególności z allelami C4AQO i haplotypów HLA, B8, B14, DR3, DR4, DW3.C4A gen związany z rozwojem autoimmunologicznego zapalenia wątroby u młodszych pacjentów, u pacjentów HLA DR3-dodatnie są bardziej podatne na wczesne i agresywne chorobą o mniejszej wrażliwości na lek u pacjentów HLA-DR4 dodatnie są bardziej podatne na pozawątrobowych objawów choroby.

W wielu przypadkach, autoimmunologiczne choroby wątroby rozpoznaje się po raz pierwszy u kobiet w związku z ciążą.Jednocześnie, dane o rozwoju i przebiegu ciąży u chorych na autoimmunologiczne choroby wątroby, a także ich wzajemnego oddziaływania jest bardzo słaba.

Dane te choroby towarzyszą zjawiska hipogonadyzmu, w wyniku braku owulacji miesiączki i rzadkie występowanie ciąży. Jednak w praktyce, zaburzenia rozrodcze u chorych na autoimmunologiczne choroby wątroby jest niezwykle rzadkie, więc we wczesnych stadiach choroby i ciąży jest możliwe, że występuje częściej niż w późniejszych etapach. I możliwość kontynuowania ciąży u kobiet chorych na autoimmunologiczne choroby wątroby wskazuje na istnienie naturalnych mechanizmów, które hamują układ odpornościowy i zapewniają najbardziej pomyślnym zakończeniu ciąży. Rozwój i utrzymanie ciąży jest możliwe również dzięki adekwatności leczenia w prawidłowej diagnozy i pozwala kobietom planować ciążę przez okres remisji.

autoimmunologiczne zapalenie wątroby autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest obecnie definiowany jako niesprzyjających głównie okołowrotne wątroby płynącej hipergammaglobulinemia, a autoprzeciwciała przez tkanki zdatnej do leczenia immunosupresyjnego. Izolowanie 2( i czasami 3), takie jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Typ 1 jest powiązany z wysokimi mianami ANA i SMA.Termin „typ AIH 1” zastępuje dotychczasowe Definicje „lupoid zapalenia wątroby” i „autoimmunologiczne przewlekłe aktywne zapalenie wątroby”.Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2 charakteryzuje się obecnością przeciwciał LKM-l, skierowane przeciwko cytochromu P-450 11DG;często zaczyna się u dzieci z ostrą pochodzących z różnych pozawątrobowych objawów;To rozwija się marskość szybciej niż wirusowego zapalenia wątroby typu typu 1( w ciągu 3 lat, odpowiednio, w 82 i 43% pacjentów).

Opcje autoimmunologiczne zapalenie wątroby:

1. malosimptomno bezobjawowa lub gdy przypadkowo stwierdzono podwyższone ALT i AST.

2. Ostra początek z ciężką do rozwoju piorunującego zapalenia wątroby z rozwojem niewydolności wątroby( gorszymi rokowaniami u pacjentów z ostrym atakiem choroby przez typu ostrego wirusowego zapalenia wątroby, z występowaniem objawów cholestazy, wodobrzusze, nawracające epizody ostrej encefalopatii wątrobowej).

3. autoimmunologiczne zapalenie wątroby z dominującymi objawów wątrobą( bóle stawów( bóle stawów), zapalenie wielomięśniowe( bóle mięśniowe), węzłów chłonnych, zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie tarczycy, zapalenia kłębuszków nerkowych, niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, guzkowe rumień, etc.).

Warianty z dominującymi pozawątrobowych objawów:

- gorączka przejawia przerywana gorączka( niski stopień lub gorączki) połączonych z wątrobą objawów i zwiększenie ESR.- - Artralgichesky( ból stawów, ból mięśni, ból ostry charakterze powtarzającym wielostawowe migrujące z udziałem dużych stawów bez nich deformacje kręgosłupa lub stawów) z późnym początkiem żółtaczka.

- żółtaczkowych które są zróżnicowane z wirusowym zapaleniem wątroby typu A, B, E i C, przy czym w szczególności przeciwciała w surowicy krwi może pojawić się po wystarczająco długim czasie po rozpoczęciu choroby.

- w postaci „maska” liszaj rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie naczyń układowe, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, itp. .

większości przypadków, autoimmunologiczne zapalenie wątroby debiutanckie niespecyficzne objawy - osłabienie, zmęczenie, brak łaknienia( utrata masy ciała, utrata apetytu), zmniejszonej wydajności, bóle mięśni i stawówpodnosząc temperaturę do stan podgorączkowy, dyskomfort w nadbrzuszu, zażółcenia skóry i twardówki umiarkowany, swędzenie skóry. W przeciwieństwie do wirusowego zapalenia wątroby typu choroba postępuje, a w ciągu 1-6 miesięcy, istnieją wyraźne oznaki autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

objawy zaawansowanym stadium autoimmunologicznego zapalenia wątroby, charakteryzujące się różnym stopniem nasilenia asteniczny zespołem, gorączka, postępującą żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony, bóle stawów, bóle mięśni, nasilenie w prawym podżebrza, wysypka krwotoczna nie znika po naciśnięciu i pozostawiając tan-brązowy pigmentacji, toczeń i rumień guzowaty,ogniskowe twardziny „żyły krzyżowe” rumień dłoni i wsp.

kryteria diagnostyczne autoimmunologiczne zapalenie povyshenie ALT, AST, GGT surowicy hiper-γ-globulinemiya i podwyższone poziomy IgG taką grupę 1,5 razy szybkość sedymentacji zwiększona erytrocytów, biopsji wątroby danych wysokiego miana wirusa zapalenia wątroby typu B markerów serologicznych autoimmunologicznych( ANA, SMA i LKM-1( w pakiecie nie mniej niż 1:80 i 1:20 w dorosłych u dzieci, ale mogą zmieniać się stężenia przeciwciał, a czasem całkowicie znika, w szczególności podczas leczenia glukokortykosteroidami( GCS)).

Często spotyka się ciążę u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, szczególnie z małą aktywnością tego procesu. Ta choroba dotyczy głównie młodych kobiet. Brakowi miesiączki i niepłodności towarzyszy zwykle tylko wysoka aktywność procesu wątrobowego. Jednakże, nie wyklucza rozwoju ciąży kobiecego, jak traktowanie w monoterapii lub w połączeniu kortykosteroidów azatiopryną prowadzi do remisji choroby, dzięki niskiemu, rzadko - średnich dawek leków przeciwko której funkcja reprodukcyjnej kobiet przywrócone. Skuteczne leczenie prowadzi do znacznego zwiększenia przeżywalności pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, nawet w stadium marskości wątroby, więc pacjent może zajść w ciążę i urodzeniu dziecka( często dwukrotnie) za chorobę, w tympo transplantacji wątroby.

Przebieg ciąży u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i wpływem ciąży na przebieg choroby nie został jeszcze wystarczająco zbadany. Większość badaczy uważa, że ciąża u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby na tle remisji wspieranej przez GCS, w tym.na etapie wyrównanej marskości wątroby bez objawów nadciśnienia wrotnego, nie stanowi dużego ryzyka dla kobiety i płodu. Zaostrzenia choroby w czasie ciąży są rzadkie. Wskaźniki laboratoryjne podczas ciąży często ulegają poprawie, powracając po porodzie do poziomu zanotowanego przed zajściem w ciążę.Jednocześnie opisano przypadki znacznego pogorszenia się stanu kobiety w ciąży, wymagające zwiększenia dawki GKS.Jednak nie przeprowadzono badań kontrolowanych i nie jest jasne, z czym było związane pogorszenie. Przy wysokiej aktywności

autoimmunologiczne zapalenie wątroby, nekorrigiruemoy GCS pogarsza stan ciąży naruszone podstawowa funkcji wątroby może wystąpić uszkodzenie wątroby, stan przedrzucawkowy, niewydolność łożyska, przedwczesne placentae krwawienia w sekwencji i połogu. Patologię płodu można wyrazić na podstawie niedotlenienia wewnątrzmacicznego, hipotrofii i wcześniactwa z powodu niewydolności łożyska. Prawdopodobieństwo śmierci płodu w tym przypadku jest dość wysokie.

prawdopodobieństwo zaostrzenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby typowo w pierwszej połowie ciąży lub w okresie poporodowym( zazwyczaj w pierwszych 1-2 miesięcy.).Zaostrzenie choroby w połogu obserwuje się u około połowy pacjentów. Zaostrzenie podczas ciąży jest zazwyczaj związana z nierozpoznane aż do aktywnego procesu rozwoju wątroby, ale w tym przypadku w drugiej połowie ciąży aktywnego autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest zmniejszona, przez co zmniejsza się dawkę kortykosteroidów do minimalnie skuteczne.

Prawidłowe zakończenie ciąży obserwuje się u większości kobiet z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. Niekorzystne wyniki ciąży obserwuje się w jednej czwartej przypadków, w tym poważne powikłania, które prawdopodobnie związane są z obecnością przeciwciał przeciwko SLA / LP.Częstość niepowikłanych porodów w miarę postępu choroby wątroby zmniejsza się.Odwrotnie, wzrasta częstość samoistnej aborcji i wewnątrzmacicznej śmierci płodowej. W związku z tym pacjenci być marskość etap zaproponował aborcji we wczesnym stadium rozwoju( przed 12 tygodniem.), Choć może on być przechowywany w przetrwałym pragnienie kobiety czy marskość nie towarzyszą objawy dekompensacji i wyraził nadciśnienie portalnoy towarzyszy wysokie ryzyko zagrażające życiukrwawienie( często rozwija się w drugim lub wczesnym trzecim trymestrze ciąży).Śmiertelność matek w takich sytuacjach sięga 50-90%.

Duża częstość krwawienia z żylaków przełyku u kobiet ciężarnych cierpiących na marskość wątroby, ale ciąży całkowicie przeciwwskazane tylko III stopnia żylaków przełyku, w tymz erozyjno-wrzodziejącym zapaleniem przełyku. Kiedy I i II stopni bez skutków zapalenia przełyku, ciąża może być utrzymana, ale pacjenci potrzebują kontroli endoskopowej podczas ciąży. Ponieważ taka kontrola jest nierealna w większości placówek położniczych, ryzyko przedłużenia ciąży w obecności żylaków przełyku jest niezwykle wysokie. Zauważ, że w II trymestrze ciąży, nawet u zdrowych kobiet może wystąpić przemijające żylaków przełyku i żołądka w wyniku zwiększonej objętości krwi.

Pierwotna marskość żółciowa

pierwotna żółciowa marskość wątroby - przewlekłe ziarniniakowe niszczące cholestatyczne zapalenie najmniejszych żółciowych z powodu reakcji autoimmunologicznych, co prowadzi do długotrwałej żółci i może przejść do marskości wątroby. Pierwotną żółciową marskość wątroby jest często połączone z innymi chorobami autoimmunologicznymi - zapalenie tarczycy, CREST, syndrom Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina, toczeń, węzłów chłonnych, miastenię gravis, choroby układu wewnątrzwydzielniczego( błąd wielogruczołowy), a także z niewydolnością wątroby, nadciśnienie wrotne, krwawienie z wrzodu, rakawątroba, osteoporoza itp. Choroba w większości przypadków rozwija się u kobiet po 40 latach, ale jest to możliwe i we wcześniejszym wieku. U młodych kobiet choroba objawia swędzenie skóry, co do zasady, w II-III trymestrze ciąży, ale jest postrzegane najczęściej jako cholestaza ciężarnych( VHB).Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej możliwe staje się znacznie później w progresji objawów, które często występuje z powtarzającym ciąży lub przyjmowania doustnych hormonalnych środków antykoncepcyjnych.

Istnieją 4 etapy rozwoju pierwotnej marskości żółciowej.1 etap - wstępne( faza zapalna), znamienny limfoplazmokletochnoy infiltracja wrotnych żółć zniszczenie kanał nabłonka i błony podstawnej. W etapie 2( postępujące zapalenie) wrotnych spienionego tworzy okołowrotne ogniska wykryte okołowrotne zapalne zwłóknienie występuje proliferacji małych przewodów żółciowych. W trzecim etapie( przegrody zwłóknienie) wykazują oznaki aktywnego zapalenia, martwica miąższu i wrotnych zapustevayut zastąpione przez tkankę blizny.4. etap charakteryzuje się tworzeniem marskości wątroby, powikłań - pojawiające węzły regeneracji identyfikuje kieszenie zapalenie różnym nasileniu.

typowe objawy pierwotnej marskości żółciowej obejmuje osłabienie, świąd, żółtaczka cholestatyczna, powiększenie wątroby i śledziony, bóle kości, mięśni i skóry przebarwienia, żółtak. Na późnych etapach dodaje się wodobrzusze i żylaki przełyku. Do pierwotnej marskości żółciowej wątroby, znamienne przez zwiększoną aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy i 2-6 razy więcej, poziom GGTP, cholesterolu, kwasów żółciowych, IgM( 75% przypadków), miana( więcej niż 1:40, 1: 160) ARR AMA-m2( 95%), co często koreluje z aktywnością PBC może być wykryta w etapie przedklinicznym i nie znikają w ciągu całego okresu choroby. Jest umiarkowany wzrost stężenia bilirubiny, zmniejszenie wskaźnika protrombiny, hipokalcemia( z powodu złego wchłaniania witaminy D).Opisano przypadki PBC pozbawionej AMA pod nazwą cholangiopatii autoimmunologicznej.

diagnostyki różnicowej pierwotnej żółciowej marskości wątroby przeprowadzono c niedrożności przewodów zewnątrzwątrobowych żółciowych żółci, polekowej( w tym przypadku ARR nieobecny i anulowanie leków często prowadzi do odwrócenia procesu rozwoju), rak dróg żółciowych, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, sarkoidoza, marskość wątrobyz mukowiscydozą.Rozwój pierwotnej żółciowej marskości wątroby u kobiet stymulować estrogenów, które są wytwarzane w gonadach, nadnerczach, gruczołach sutkowych, i podczas ciąży, - dodatkową jednostkę łożyska. Właśnie dlatego pierwotna marskość żółciowa często objawia się swędzeniem skóry podczas ciąży.

Dane dotyczące wpływu pierwotnej marskości żółciowej na przebieg ciąży są nieliczne i sprzeczne. W większości badań wzrostu cholestazy powodu pierwotnej marskości żółciowej, w czasie ciąży wiąże się z ryzykiem poronienia i urodzenia martwego dziecka;pogarsza się stan czynnościowy wątroby podczas ciąży. Dostarczono dane, że terminowe dostarczanie u takich pacjentów obserwuje się tylko w 30% przypadków;16% pacjentów z pierwotną marskością żółciową wymaga aborcji z powodu chorób. Z gromadzeniem danych klinicznych dotyczących wpływu pierwotnej żółciowej ciąży marskość wątroby, a także poprawić rozpoznanie choroby we wczesnych etapach, gdy stan czynnościowy wątroby nadal zasadniczo nie jest zakłócony, a powikłania nie są dostępne, istnieją dowody na to, że ciąża rozwija się i kończy bezpiecznie 80%kobiety z pierwotnej marskości żółciowej i samoistnych poronień występuje tylko 5% kobiet w ciąży.

W poprzednich latach dominował pogląd na niekorzystny wpływ ciąży na przebieg pierwotnej marskości żółciowej. Dane niektórzy autorzy sugerują, że u pacjentów we wczesnym stadium pierwotnej marskości żółciowej we wczesnej ciąży jest oznaczony przejściowy wzrost markerów w surowicy zespołem żółci i mezenchymalnych przeciwzapalnymi. W przyszłości wszystkie wskaźniki są znormalizowane nawet bez żadnego leczenia, pozostając przez cały okres ciąży. Według innych danych, przebieg choroby pogarsza się w późnych stadiach ciąży. Były również informacje o pozytywnym wpływie ciąży na przebieg pierwotnej marskości żółciowej. Zdolność ostatni wyjaśnić, że ciąża, w którym płodowa odrzucenie fizjologicznie zapobiec naturalne immunosupresja może wywierać efekt immunomodulujący w chorobie autoimmunologicznej jakikolwiek pierwotna żółciowa marskość wątroby. Bezpośrednio po porodzie, wskaźniki laboratoryjne zaburzeń czynności wątroby u pacjentów z pierwotnej marskości żółciowej może wzrosnąć, ale przez kilka tygodni stopniowo zmniejszana, powracając do pierwotnego poziomu, stwierdzono przed ciążą.Poporodowy wzrost wskaźników laboratoryjnych zwykle nie jest związany z żadnymi objawami.

Poród u pacjentów z pierwotną marskością żółciową może wystąpić w sposób naturalny. Jedynie przy znacznym upośledzeniu czynnościowym wątroby podczas ciąży jest poród przez cesarskie cięcie.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych zwykle rozwija się w młodym wieku, w tym.w 30-40% przypadków - u kobiet. Charakteryzuje się postępującym zwłóknieniem zewnętrznym i wewnątrzwątrobowym przewodem żółciowym, prowadzącym do marskości żółciowej. Choroba w 70% przypadków jest łączona z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, rzadziej - z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Główne objawy pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych to świąd, żółtaczka, zapalenie dróg żółciowych, znaczne osłabienie i szybkie zmęczenie. Kryteria diagnostyczne - ERHPG, CT kontrastowe, MRI, biopsja wątroby, ale wszystkie są przeciwwskazane w czasie ciąży. W większości przypadków choroba jest diagnozowana przed ukończeniem 40 roku życia, więc wiele kobiet jest w wieku rozrodczym. Ciąża u pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych jest możliwa we wczesnych stadiach choroby, a nawet może prowadzić do poprawy stanu czynnościowego wątroby.

Pacjenci z pierwotnym stwardniające zapalenie dróg żółciowych, a także z innymi choroby autoimmunologiczne zapalenie wątroby, rokowanie ciąży jest korzystniejsze w rozwoju wczesnych stadiach choroby, niż w późniejszym.

leczenia chorób autoimmunizacyjnych wątroby ciąży

zasadowego związku stosowanego w leczeniu autoimmunologicznych chorób wątroby są leki immunosupresyjne, kortykosteroidy, i więcej kwasu ursodeoksycholowego( UDCA).Inne fundusze są wykorzystywane do ścisłych wskazówek. Nie opracowano specyficznej terapii lekowej na autoimmunologiczną chorobę wątroby podczas ciąży, więc prowadzi się ją zgodnie z ogólnie przyjętymi schematami.

Z metod niefarmakologicznych: należy unikać ekspozycji na substancje hepatotoksyczne, zwłaszcza na środki lecznicze;wysiłek fizyczny;przepracowanie;hipotermia;sytuacje psychiczno-traumatyczne;Procedury fizjoterapeutyczne, zwłaszcza w rejonie wątroby;powinno być 4-5 posiłków dziennie, bez napojów alkoholowych, tłustych mięs, ryb, drobiu, grzybów, konserw, produktów wędzonych, czekolady. Korzystne warunki funkcjonowania wątroby w wyniku zwiększonego przepływu krwi w wątrobie powodują odpoczynek w łóżku.

Główny lek do leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, Włącznie.ciąży, UDCA jest dawka od 10-15 mg / kg wagi ciała dziennie w 2-3 dawkach, które jest również stosowane do leczenia zespołu zastojem żółci pacjentów z pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, oraz zespół autoimmunologiczne zapalenie wątroby „cross over”.UDCA ma znaczący pozytywny wpływ na istotne czynniki prognostyczne najbardziej pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - poziom fosfatazy zasadowej, GGTP, aminotransferaz, stężenie bilirubiny w surowicy, progresja zmian histologicznych, obrzęk i wodobrzusze, a także nasilenia świądu i ogólne osłabienie;spowalnia postępy pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych i pozytywnie wpływa na oczekiwaną długość życia pacjentów. Zastosowanie UDCA w leczeniu chorób autoimmunologicznych wątroby u kobiet w ciąży, zgodnie z instrukcją producenta, powinny być dozwolone tylko w ostatnich dwóch trymestrach. Jednak lek można stosować przez cały okres ciąży, jeśli próba zniesienia go towarzyszy gwałtownemu pogorszeniu przebiegu choroby. Niepożądane działania niepożądane u noworodków, których matki przyjmowały UDCA w czasie ciąży z powodu autoimmunologicznej choroby wątroby, nie zostały opisane. Z drugiej strony, należy pamiętać, że jest mocno pytanie teratogennego wpływu preparatów UDCA muszą być połączone z potencjalnie niekorzystnych skutków na płód hydrofobowych kwasów żółciowych i bilirubiny zwiększa się zastojem żółci w nieobecności terapii UDCA.We wczesnym okresie ciąży system nerwowy płodu jest bardzo podatny na działanie substancji toksycznych.

w leczeniu pacjentek w ciąży o pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych oraz pierwotna żółciowa marskość wątroby oraz UDCA pomocą chelatujące, leki wapnia z D3 i terapii detoksykacji. W leczeniu powikłań infekcyjnych u kobiet ciężarnych z autoimmunologicznymi chorobami wątroby, szczególnie do leczenia pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, antybiotyki stosowane są z grupy penicylin i cefalosporyn. Ponieważ ciąża występuje przy zwiększonym zużyciu energii, podczas leczenia należy zwrócić szczególną uwagę na odżywianie kobiet - zarówno jelitowe, jak i pozajelitowe. Głód kobiet w ciąży z chorobą wątroby jest kategorycznie przeciwwskazany.

W leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby, w tym.u kobiet w ciąży główne miejsce należy do GKS.Amerykańskie Towarzystwo do Badań Liver Disease( AASLD) zaproponowano absolutny( AST≥10 N; AST≥5 N + γ-globuliny ≥ 2 N; Bridges i martwicy multiatsinarnye według histologii) i Wskazania względne ich zamierzonym zastosowaniu, autoimmunologiczne zapalenie wątroby( zapalenie wątroby objawy(zmęczenie, ból stawów, żółtaczka) na poziomie AST i? bezwzględnych kryteriów? -globuliny).GCS etap obróbki nieaktywny i niewyrównaną wątroby, która rozwinęła się w wyniku autoimmunologiczne choroby wątroby praktyczna. Jako kryteria skuteczności leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby stosuje się parametry aminotransferaz i γ-globulin. Jednocześnie należy pamiętać, że "remisja biochemiczna" może poprzedzać prawdziwą( histologiczną) remisję przez 3-6 miesięcy. Dlatego po normalizacji tych wskaźników zaleca się kontynuowanie leczenia przez 6, a według niektórych danych 12 miesięcy. U pacjentów, u których uzyskano remisję, dawka prednizolonu jest stopniowo zmniejszana w ciągu 6 tygodni.

Prognoza

Doświadczenie pokazuje względne bezpieczeństwo niskich i średnich dawek kortykosteroidów( w zakresie od 30 mg prednizolonu dziennie) u kobiet w ciąży. Większość kobiet otrzymujących SCS dobrze nosi ciążę.Tylko w niektórych przypadkach dochodzi do przemijającego wzrostu bilirubiny i AP w surowicy krwi, która powraca do wartości początkowych po urodzeniu dziecka. Prognozy dla płodu w przypadku stosowania ciężarnej GCS są uważane za poważniejsze niż dla matki. Opisany wzrost częstości występowania samoistnych poronień i śmierci płodu, chociaż trudno jest skojarzyć te komplikacje ciążowe z GCS.Istnieje małe ryzyko płodowej Hipotrofii, spowalniając jego rozwój, jak również dzieci urodzonych z Rozszczep podniebienia, zwłaszcza przy wysokich dawek kortykosteroidów w trymestru i. Jednak opublikowane wyniki długoterminowego monitorowania dzieci matek otrzymujących kortykosteroidy podczas ciąży, które nie wykazywały żadnych nieprawidłowości w procesie wzrostu i rozwoju tych dzieci. Pomimo tego, że SCS jest wchłaniany do krwi, ich stosowanie w okresie laktacji jest również uważane za względnie bezpieczne.

Istnieje coraz więcej prac na temat skuteczności budezonidu w leczeniu pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, ale jego stosowanie u kobiet w ciąży nie zostało opisane. W odniesieniu do azatiopryna, ciąża jest podawany z najwyższą ostrożnością, nawet jeśli jest to wskazane, jako dużą aktywność procesu autoimmunologicznego nie jest kontrolowana przez kortykosteroidy. Dane eksperymentalne nie wykluczają całkowicie działania teratogennego leku i rozwoju immunosupresji u noworodków. W związku z tym, gdy kobieta bierze azatiopryna przed ciążą powodu autoimmunologiczne zapalenie wątroby, podczas ciąży, możliwe jest anulowanie i może być stosowany tylko w rzadkich przypadkach, gdy choroba ta nie jest odpowiednio kontrolowana dawek kortykosterydów, istnieją przeciwwskazania do kortykosteroidów i przerwaniekobieta odmawia kategorycznie. Jeśli zniesienie azatiopryny wiąże się z wysokim ryzykiem pogorszenia przebiegu choroby, należy ją kontynuować.W takich przypadkach leczenie skojarzone z SCS przeprowadza się w ilości niezbędnej do utrzymania remisji choroby. W tym przypadku, wychodzą z założenia, że ryzyko naruszenia rozwoju płodu jest mniejsze niż ryzyko nawrotu choroby u kobiet w ciąży. W

leczenie "crossing over" autoimmunologiczne zapalenie wątroby / pierwotna żółciowa marskość wątroby( pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych), kombinację prednizolonu( 20 mg / dzień). W przypadku UDCA( 13 - 15 mg / dzień.) W okresie 3 - 6 miesięcy. Czasami UDCA jest powołany na całe życie.

wielość i kombinowane opcje uszkodzenia wątroby, niska specyficzność objawów, podstawowe różnice w taktyce leczenia pacjentów sprawiają, że niezwykle palący problem terminowego diagnostyce wątroby chorób autoimmunologicznych. Wynikiem przedwczesnej diagnozy jest początek leczenia, stosowanie leków przeciwwskazanych, aw konsekwencji niska oczekiwana długość życia pacjentów. Wczesne rozpoczęcie odpowiedniego leczenia pozwala na odpuszczenie i zapobiec rozwojowi marskości wątroby u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i pierwotnej marskości żółciowej i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - w celu poprawy jakości, zwiększenie długości życia, uniknąć komplikacji, w tym w czasie ciąży.