Nerczak Nephroblastoma( guz Wilmsa) u dzieci - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Guz Wilmsa lub nephroblastoma to złośliwy nowotwór pochodzący z zarodkowych tkanek nerkowych. Nazwa guza była na cześć słynnego niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który pierwszy zidentyfikował chorobę u dziecka. Jak się później okazało, nephroblastoma może występować wyłącznie u dzieci, głównie w wieku poniżej 5 lat, ponieważ mają one dużą liczbę komórek embrionalnych w tkankach nerkowych.

Przyczyny nephroblastoma

Nie ma dokładnych przyczyn występowania guza Wilmsa do tej pory. Niektórzy naukowcy sugerują, że predyspozycje do choroby mogą być przenoszone dziedzicznie, ponieważ większość dzieci z tą patologią ma wrodzone wady rozwojowe. Prowadzone są aktywne prace badawcze w celu ustalenia przyczyn nefroblastoma i innych guzów embrionalnych. Proces badawczy obejmuje najlepszych światowych ekspertów w dziedzinie medycyny, genetyki i embriologii.

Objawy nefroblastoma u dzieci

W większości przypadków guz Wilmsa przebiega bezobjawowo. W takiej sytuacji najczęściej wykrywane są przez rodziców w postaci pagórkowatej, gęstej formacji w jamie brzusznej dziecka. Z reguły jest ruchliwy i bezbolesny, chociaż te kliniczne opcje, kiedy nephroblastoma wyrasta w sąsiednich tkankach, towarzyszą dość wyraźnej symptomatologii bólu.

Kolejnym symptomem, który umożliwia wykrycie obecności guza Wilmsa, jest macrogematuria( krew w moczu).Krew w moczu, z reguły, pojawia się, gdy wewnętrzne błony kapsułki kłębuszków nerkowych zostają zniszczone. W tym przypadku układ krążenia nerki jest połączony z jej miednicą, której towarzyszy krwawienie do jamy tego ostatniego.

Niespecyficzne objawy, które mogą towarzyszyć nephroblastoma obejmują podwyższoną temperaturę ciała, utratę masy ciała, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i podwyższone ciśnienie krwi. Objawy te mogą wystąpić z powodu kiełkowania guza z sąsiednią tkanką lub z powodu upośledzonej czynności nerek.

Jeśli dziecko ma co najmniej jeden z powyższych objawów i objawów, należy je skonsultować z urologiem i onkologiem. Specjaliści ci, dzięki wspólnym siłom, będą w stanie prawidłowo diagnozować i zalecać odpowiednie leczenie.

Rozpoznanie nefroblastomy

Ogólny test krwi na guz Wilmsa charakteryzuje się postępującym zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek. Mechanizmy anemii w tej patologii to trzy. Po pierwsze, nowotworowi złośliwemu, niezależnie od lokalizacji, towarzyszy zespół anemiczny. Po drugie, z powodu upośledzenia czynności nerek, zmniejsza się wydzielanie erytropoetyny, co wpływa na wytwarzanie czerwonych krwinek przez szpik kostny. I ostatnim ogniwem w rozwoju niedokrwistości w nerczaku zarodkowym jest krwawienie nerkowe, które rozwija się z wyżej wymienionych przyczyn.

Ogólny test moczu na obecność nefroblastomy charakteryzuje się obecnością dużych ilości nabłonka nerkowego i czerwonych krwinek. Ponadto, podczas rozpadu guza, ilość białka w moczu może wzrosnąć, a podczas przyłączania procesu zakaźnego - bakterie i leukocyty.

Do weryfikacji diagnozy stosowane są różne metody wizualizacji. Najtańszym i jednym z najbardziej wiarygodnych jest badanie ultrasonograficzne nerek. W badaniu ultrasonograficznym dochodzi do kolistej formacji o zwiększonej echogeniczności, zlokalizowanej w przestrzeni zaotrzewnowej.

Urografia wydalnicza we wczesnych stadiach choroby wskazuje na deformację miedniczno-miednicznego układu nerkowego. W późnych stadiach choroby występuje całkowity brak środka kontrastowego z chorą nerką.

Do diagnostyki różnicowej między nefroblastomą a torbielą nerki można zastosować angiografię tego narządu. Polega na dożylnym podaniu środka kontrastowego, po którym następuje badanie rentgenowskie. Z reguły guz Wilmsa ma zwiększony dopływ krwi do nowotworu, podczas gdy torbiel może w ogóle nie mieć naczyń tętniczych.

Guz Wilmsa na zdjęciu rentgenowskim

Tomografia komputerowa to najlepsza metoda wizualizacji nerek. Przeprowadzając to badanie, można nie tylko wykryć nowotwór, ale także dokładnie określić jego wielkość i lokalizację lokalizacji.

Ostatnim etapem weryfikacji rozpoznania nowotworu złośliwego nerek jest biopsja punkcji aspiracji. Pod kontrolą aparatu ultradźwiękowego wykonuje się nakłucie skóry i tkanek miękkich w okolicy lędźwiowej, a następnie chwyta się niewielki obszar tkanki nowotworowej. Pod mikroskopem elektronowym wykonuje się badanie histologiczne, podczas którego z reguły identyfikuje się komórki atypowe pochodzenia embrionalnego.

Ponadto w celu rozpoznania odległych przerzutów konieczne jest wykonanie RTG klatki piersiowej i osteoscitigraphy. Pierwszy umożliwia określenie obecności odległych przerzutów do płuc, drugi - do kości.

Leczenie nefroblastoma u dzieci

Jako główną metodę leczenia guza Wilmsa stosuje się interwencję chirurgiczną, której objętość zależy od wielkości guza i jego rozmieszczenia. Jeśli na wczesnym etapie można zrobić tylko zwykłe usunięcie guza, późna resekcja nerki jest wykonywana z wycięciem regionalnych węzłów chłonnych. Interwencja operacyjna powinna być zastosowana tak szybko, jak to możliwe po wykryciu nowotworu. Jeśli podobna patologia występuje u noworodka, powinna być operowana podczas pierwszych 14 dni jego życia.

Oprócz chirurgii można stosować chemioterapię i teleterapię.Celem tych zabiegów jest zapobieganie nawrotowi choroby lub zmniejszenie wielkości guza przed operacją.

Należy zauważyć, że guz Wilmsa jest jedną z niewielu chorób, które można leczyć bardzo skutecznie. Według różnych badań statystycznych liczba wyleczonych dzieci z guzem Wilmsa sięga 90 procent.

Leczenie za pomocą środków ludowych

Z reguły w przypadku nowotworów złośliwych pacjenci nie mogą stosować tradycyjnych metod leczenia, ponieważ tradycyjna medycyna nie może niezawodnie zagwarantować pozytywnego wyniku leczenia. W przypadku guza Wilmsa sytuacja wygląda nieco inaczej. Ponieważ w 70-90 procentach przypadków można go wyleczyć, metody leczenia ludowego mogą jedynie opóźnić dobry moment na rozpoczęcie leczenia operacyjnego i zachowawczego.

Charakterystyka żywieniowa i styl życia

Niestety, pacjenci z guzem Wilmsa powinni przestrzegać zaleceń dotyczących życia, zgodnie z 7 tabelą dietetyczną dla Pevzner. Muszą ograniczyć ilość tłustych, słonych, kwaśnych i smażonych potraw w diecie. Jest to konieczne w celu zmniejszenia obciążenia moczopędnego pojedynczej zdrowej nerki.

Rehabilitacja po

Z reguły w ciągu kilku tygodni po interwencji chirurgicznej pacjenci otrzymują kursy leczenia fizjoterapeutycznego, podczas których poddawani są różnym procedurom na urządzeniach UVM i darsonwalizacyjnych. Nie złe wyniki obserwuje się po sanatorium w Saki i Morshin, gdzie opracowano specjalne schematy leczenia szpitalnego, mineralnego i błotnego dla pacjentów z patologią nerek.

Powikłania guza Wilmsa

Pierwszym powikłaniem, które rozwija się po rozwoju guza Wilmsa, jest nadciśnienie tętnicze. Mechanizm jego rozwoju nie różni się od mechanizmu rozwoju innego nadciśnienia nerczycowego. Zwiększona produkcja reniny, która jest bardzo silnym czynnikiem naczyniopochodnym, prowadzi do zwężenia światła naczyń krwionośnych i wzrostu ciśnienia krwi.

Kolejnym niebezpiecznym powikłaniem nefroblastoma jest krwawienie nerkowe, które rozwija się w wyniku upośledzenia błony w torebce kłębuszkowej. W tym przypadku krwotok pojawia się w jamie miedniczek nerkowych, któremu towarzyszy duża ilość krwi i skrzepów krwi w moczu. Nagła utrata dużej ilości krwi może spowodować spadek ciśnienia krwi i zapaść, która objawia się utratą przytomności. Długotrwałe powikłania krwawienia nerkowego należy uznać za niedokrwistość, która ma charakter krwotoczny.

Tak zwane klasyczne powikłania nowotworów złośliwych należy uznać za regionalne i odległe przerzuty, które występują w trzecim i czwartym etapie procesu onkologicznego. Najczęściej guz Wilmsa jest przerzucany do płuc, co objawia się bólem za mostkiem, dusznością i krwawą plwociną.

Ponadto, powikłania guza Wilmsa można uznać za połączenie wtórnego procesu zakaźnego i tworzenie kamieni nerkowych. Z reguły choroba kamieni nerkowych z nephroblastoma jest znacznie trudniejsza niż w przypadku konwencjonalnie zdrowej nerki.

Zapobieganie nowotworowi Wilmsa

Ponieważ w wielu przypadkach nephroblastoma jest wrodzoną chorobą onkologiczną, jej zapobieganie powinno być wykonywane nawet przed urodzeniem dziecka. Polega na prenatalnym zapobieganiu infekcjom, które mogą zakłócać normalny rozwój płodu, odmowę picia napojów alkoholowych i palenia w czasie ciąży, a także zdrowe odżywianie podczas noszenia dziecka.

Ponadto konieczne jest zminimalizowanie urazów i szkodliwych skutków czynników środowiskowych podczas ciąży. Wszystkie leki stosowane w czasie ciąży powinny zostać sprawdzone przez lekarza pod kątem braku działania teratogennego.

Poporodowa profilaktyka nefroblastoma polega na leczeniu i zapobieganiu chorobom zapalnym nerek oraz wyrównaniu szkodliwych czynników środowiskowych.

Prognoza dla nephroblastoma

Jak już wspomniano, guz Wilmsa jest jednym z najkorzystniejszych pod względem leczenia nowotworów złośliwych, zarówno nerek, jak i innych narządów. Około 8 na 10 dzieci, które ukończyły pełny cykl leczenia tej choroby, nie zostało zapamiętane przez całe życie. Oczywiście, jeśli leczenie rozpoczęto na trzecim lub czwartym etapie, kiedy już istnieją odległe przerzuty, wskaźnik przeżywalności będzie znacznie niższy.

Rev.lekarz urolog Astashin Е.Е.