Nefrologia: Klinika i objawy amyloidozy nerek

W większości przypadków patologia nerek objawia się nie tylko miejscowymi oznakami ich porażki. Ponieważ ich wartość dla całego organizmu jest nieoceniona. Dlatego objawy amyloidozy nerkowej obejmują szereg zaburzeń innych narządów.

Krótkie anatomiczne i fizjologiczne cechy nerek

Nerki są centralnym narządem układu moczowego. Te sparowane narządy znajdują się w przestrzeni zaotrzewnowej w rejonie dwóch dolnych kręgów piersiowych i górnych kręgów lędźwiowych. Lewa jest nieco wyższa niż prawa, ponieważ jej górna krawędź nie doświadcza ciśnienia w wątrobie.

Rozmiar nerek jest w przybliżeniu taki sam. Ich długość nie przekracza 10-12 centymetrów.4-6 cm - szerokość, grubość - 2-3 cm

Główną rolą nerek jest usuwanie toksycznych produktów przemiany materii w organizmie. Aby to zrobić, są one dobrze zasysane przez tętnice nerkowe - największe naczynia krwionośne w ciele. To zapewnia przejście przez ich kłębuszek dużej ilości krwi w jednostce czasu. Przez naczynia nerkowe przechodzi około 1 litra krwi w 60 sekund. Jest to 1,5 tys. Litrów w ciągu 24 godzin.

Mechanizmy rozwoju amyloidozy

Jest to ważne! Amyloid - patologiczne białko( białko), powstałe ze związków aminokwasów własnego pochodzenia. Wiodącym ogniwem w jego tworzeniu jest zaburzenie w etapach biosyntezy białka w niektórych komórkach. Zasadniczo są to makrofagi tkankowe, klasa komórek odpornościowych, które stale znajdują się w określonym narządzie i tkance.

Na poziomie molekularnym jest to uproszczone( ponieważ dokładne mechanizmy nie zostały jeszcze udowodnione) można przedstawić w następujący sposób. Aminokwasy podczas syntezy kompleksów białkowych są połączone z pewnymi obcymi substancjami. W rezultacie na "wyjściu" i okazuje się białkiem patologicznym. Różni się od normalnego białka brakiem specyficznych funkcji i odchyleniami w zestawie zgodności tkankowej genów. Te specjalne markery są dostępne dla każdej dużej cząsteczki i komórek ciała. Jest to rodzaj "paszportu", zgodnie z którym odporność wyróżnia się obcymi inkluzjami i organizmami.

Po zsyntetyzowaniu patologicznych białek, wchodzą one do krwioobiegu, gdzie są natychmiast rozpoznawane przez system obronny. Zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko tym białkom. Kiedy przeciwciała wchodzą w interakcję z amyloidem( w tym przypadku jest to antygen), jego nierozpuszczalne składniki zaczynają osiadać na śródbłonku( wewnętrznej skorupie) naczyń.Jednak nie mają one żadnego obciążenia funkcjonalnego. Mówiąc prosto, są one "martwą wagą" w tkankach. Stopniowo amyloid wypiera funkcjonujące elementy narządu, zmniejszając jego wydajność i prowadząc w końcu do śmierci.

W odniesieniu do nerek amyloid osadza się na błonie podstawnej. To zmniejsza ich funkcje filtracji. Dlatego pierwsze objawy amyloidozy nerkowej rozpoczynają się dokładnie wraz ze zmniejszeniem wydalania z organizmu.

Przyczyny rozwoju amyloidozy

W rozwoju amyloidozy istotną rolę odgrywają zaburzenia na poziomie molekularnym. Wiadomo, że wpływa na nie wiele czynników. W związku z tym wszystkie przyczyny amyloidozy można zaklasyfikować do genetycznych, niegenetycznych i idiopatycznych lub nieznanych.

1. Przyczyny genetyczne. Zakłada się, że usterki w syntezie białek mogą być spowodowane przez anomalie genetyczne komórek. Widać to wyraźnie z obserwacji. Tak więc dla niektórych wystarczająco zamkniętych etnozy charakterystyczne są tak zwane choroby akumulacyjne. Ponadto przyczyny te mogą mieć zarówno charakter dziedziczny, jak i nie-dziedziczny. Na przykład okresowa choroba u Ormian lub gorączka śródziemnomorska w języku portugalskim. Innym wariantem genetycznej amyloidozy jest szpiczak mnogi lub szpiczak mnogi.
2. Przyczyny niegenetyczne. Jest to prawdopodobnie największa grupa przyczyn:
   • Przewlekłe choroby zakaźne. Ich bezpośredni związek z rozwojem choroby nie został udowodniony. Jednak obserwacje wskazują, że u takich chorych amyloidoza występuje wielokrotnie częściej. Do takich patologii należą: gruźlica, kiła, malaria, bakteryjne zapalenie wsierdzia.
   • Przewlekłe choroby niezakaźne. Autoimmunologiczne reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczyca, choroba Bechterewa, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, choroba Leśniowskiego-Crohna i niektóre inne. Również dla nich nie udowodniono bezpośredniego wpływu na tworzenie patologicznych białek. Ale z tymi nozologiami zapadalność na amyloidozę jest wysoka.
   • Patologia endokrynologiczna. Spośród nich amyloidoza występuje najczęściej u pacjentów z cukrzycą.
   • Hemodializa. Jedynym warunkiem jest występowanie amyloidozy, na której rzetelnie udowodniono.
3. Przyczyny idiopatyczne. Obejmują one większość anomalii genetycznych z wątpliwymi dowodami na rolę mutacji chromosomowych w rozwoju amyloidu. Ale tradycyjnie ta grupa obejmuje pierwotną amyloidozę nerek i innych narządów. Powody jego pojawienia się absolutnie nie pasują do dwóch poprzednich kategorii.

Klinika amyloidozy nerek

Często zdarza się rozróżniać kilka etapów uszkodzenia nerek podczas deponowania patologicznego białka. Różnią się one zarówno charakterystyką kliniki, jak i przebiegiem samej choroby:

1. Początkowy etap lub etap minimalnych zmian. Tutaj praktycznie nie stwierdza się objawów amyloidozy nerek, ponieważ stopień uszkodzenia kłębuszków jest minimalny ze względu na niewielką ilość patologicznego białka. Jednak przejawy choroby podstawowej są wyraźnie widoczne w przypadku amyloidozy wtórnej. W przypadku idiopatycznej patologii klinika jest nieobecna całkowicie zadowolona przez wiele lat. Zwykle okres ten nie przekracza 3-5 lat. Wszelka zazdrość o stanie ciała, zewnętrznych czynników środowiskowych i obecności współistniejących chorób.
2. Stadium białkomoczu. Na początku objawy choroby są nieobecne, ale możliwa jest ich diagnoza. Wystarczy prosty test na mocz, który wyraźnie pokazuje nadmiar białkomoczu( białka w moczu) o kilka rzędów wielkości. Następnie, gdy białko jest tracone przez nerki, pojawiają się pierwsze oznaki ich porażki - obrzęk. Są zlokalizowane na górnej części ciała i w przeciwieństwie do patologii serca są miękkie i ciepłe w dotyku. Ale są tymczasowe i nieregularne. W większości przypadków ludzie kojarzą swój wygląd z nadmiernym spożyciem żywności. Stadium nerczycowe lub obrzęk. Białkomocz osiąga znaczny stopień.Obrzęk staje się trwały i rozprzestrzenia się nie tylko na dolne powieki oczu, ale także na ramiona tułowia. Występuje wzrost ciśnienia krwi, wzrost wątroby i śledziony. Wśród analiz uderzających w oczy wyrażono gipoproteinemi( zmniejszenie ilości białka we krwi), hipercholesterolemia( wzrost poziomu cholesterolu we krwi) i białkomocz. Jednocześnie tempo wymiany azotu jest nieco wyższe niż normalnie. Na tym etapie mogą wystąpić zawroty głowy i omdlenia, arytmie i zmniejszenie apetytu.
3. Stopień końcowy. Mówi o całkowitej dezorganizacji nerek. Oprócz białkomoczu, hipercholesterolemii i hipoproteinemii we krwi występuje znaczna zawartość mocznika, kwasu moczowego i kreatyniny. Ilość resztkowego azotu we krwi również osiąga te same wysokie wartości. Wszystko to są objawy wzrastającej niewydolności nerek.

Leczenie amyloidozy nerkowej zależy od dwóch czynników. To jest przyczyną choroby i stadium choroby. Na ogół stosuje się substancje hamujące aktywność odpornościową.Takie jak prednizolon, polcortolone, deksametazon, cytostatyki. Gdy pojawiają się komplikacje, stosuje się leki objawowe.

Podoba Ci się artykuł?Podziel się z przyjaciółmi i znajomymi: