Przewlekła białaczka limfatyczna

Klinicznie, przewlekłą białaczkę limfatyczną, białaczkę promielocytową, białaczkę kosmatokomórkową i zwykle traktowane jako oddzielne jednostki morfologicznych i kliniczno-patologiczny wymagają różnych podejść terapeutycznych.

Przewlekła białaczka limfatyczna, najczęstsza postać hemoblastozy, jest komórkowym guzem układu immunokompetentnego. Komórki białaczki z przewlekłą białaczką limfatyczną pochodzą z pojedynczego prekursora i są proliferacją monoklonalną.Substrat komórkowy tej choroby składa się z morfologicznie dojrzałych limfocytów, głównie limfocytów B( około 95%), rzadziej limfocytów T.Cechą limfocytów u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową - ich funkcjonalnych niedoskonałości zaburzeniem mechanizmu wytwarzania przeciwciał Spo występowanie

właściwości u pacjentów z różnymi komplikacji infekcyjnych.

Przewlekła białaczka limfatyczna nie jest jednorodna. Morfologicznie są następujące podtypy B, przewlekłą białaczkę szpikową: drobnokomórkowy( zwykle więcej niż 90% komórek białaczki reprezentowany przez małe limfocyty);prolimfocytowa limfocytów( poniżej 90% małych limfocytów, więcej niż 10%, ale mniej niż 55%

prolymphocytes );mieszane komórki( mniej niż 90% małych limfocytów, więcej niż 10% dużych i mniej niż 10% limfocytów).Liczba pacjentów z B, przewlekłą białaczkę szpikową można przekształcać w inne, bardziej nowotworowej limfoprolifera-tive: zespół Richtera( chłoniak rozlany olbrzymiokomórkowy, chłoniak munoblastnaya im)( w 3-10% pacjentów);białaczka prolimfocytowa( w 5-10%);ostra białaczka limfatyczna( 2%);Białaczka osocza, choroba szpiczaka [Romanova AFi wsp., 1997].Fenotyp komórek T jest reprezentowany przez rzadki wariant komórek T.

prognostyczne i kliniczne warunki to jest bardzo ważne, aby ustawić należące do białaczkowych komórek T lub B fenotypów, gdyż T kletoch funkcyjne postaci przewlekłej białaczki limfocytowej mają bardziej agresywnym przebiegiem i trudnych do leczenia.

Najbardziej typowym wariantem przewlekłej białaczki szpikowej - szpikowa( białych krwinek w zakresie od 10 do 150h109 / l).Jednakże, w niektórych przypadkach, przewlekłej białaczki limfocytowej, sprawdzone mostka nakłucia od początku do końca wpływy choroby z leukopenia( 1,5-3h109 / l).Dzięki rozszerzonemu obrazowi limfocytarnego leukocytów zawartość limfocytów osiąga 80%, a nawet 99%( przy bardziej ostrym przebiegu).Najbardziej dojrzałych limfocytach Komórki zostały przedstawione, i są często mezogeneratsiya mikro-E, ale mogą być wykryte prolymphocytes( 5-10%), co najmniej - pojedyncze limfoblastów. Zwiększenie zawartości tych postaci zwykle wskazuje na zaostrzenie procesu. Charakterystyczną cechą przewlekłej białaczki limfatycznej jest obecność ciał komórkowych w rozmazach krwi( cień Botkin-Gump-rechta);Często spotykane są również komórki replikacyjne( limfocyty mające jądro nerkowe lub dwuwiązkowe).Czerwona krew w początkowym stadium choroby cierpi trochę, ale z biegiem czasu niedokrwistości, autoimmunologiczne hemolityczne ewentualne kryzysy związane z powstawaniem przeciwciał własnych erytrocytów. Małopłytkowość zwykle występuje, gdy wykryty zostanie masywny naciek limfatyczny w czerwonym szpiku kostnym. Jednak w wielu przypadkach trombocytopenia występuje wcześnie, co wynika z tego samego mechanizmu immunologicznego, co rozwój niedokrwistości hemolitycznej i leukopenii. W punkcie czerwonego szpiku kostnego przeważają limfocyty, a zawartość granulocytów i erytronormoblastów jest znacznie zmniejszona. W ciężkich przypadkach, nawet od samego początku choroby, szpik kostny zawiera do 50-60% limfocytów. W późniejszych etapach, a także w fazie końcowej pokazu choroby ogólnej czerwona chłonnego metaplazja szpiku( 95-98%).Kiedy pojawia się autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, obraz przedmiotu może ulec zmianie, ponieważ liczba komórek erytroidalnych wzrasta w odpowiedzi na hemolizę.Zgodnie z wartością diagnostyczną, nakłucie rdzenia jest lepsze niż biopsja i przebicie węzła chłonnego, w którym nie zawsze można ustalić charakter przerostu tkanki limfatycznej. Gdy objawy choroby

z uwolnieniem patologicznych komórek z kontroli leków cytotoksycznych mogą nie być obserwowane w całej chorobie. Terminal kryzy blastycznej rzadkich( w 1-4% przypadków), bardziej zaznaczone węzły wyraźny wzrost nowotworu( ale to przejście jest stosunkowo rzadkie w przewlekłej białaczce szpikowej).Stadium końcowe charakteryzuje się powikłaniami infekcyjnymi, wyczerpaniem, syndromem krwotocznym immunologicznym i niedokrwistością.

Gdy

wykonania komórek T, przewlekłą białaczkę limfocytową leykemiches Kie limfocytów polimorficznych brzydki rdzenia zgrubne chromatyny w niektórych komórkach wykazały duże azurofilnych granulek. Takie komórki w badaniu cytochemicznym charakteryzują się wysoką aktywnością kwaśnej fosfatazy, esterazy octanu a-naftylu;na parametry immunologiczne najczęściej mają fenotyp CD4 +, CD8-, rzadziej CD4 +, CD8 + i niezwykle rzadko CD4-, CD8 +.Przebieg choroby jest często szybko postępujący, z możliwym przejściem do przełomu blastycznego, ale może również być łagodny.

Zaproponowano kilka klasyfikacji przewlekłej białaczki limfatycznej na etapy rozwoju choroby. Etykietowanie RAI( 1975) wyizolowali etap zera tylko limfocytoza we krwi i szpiku kostnego, a następnie etap 4, odzwierciedlając rozprzestrzenianie się węzłów chłonnych, śledziony i wątroby. Te ostatnie etapy obejmują procesy z cytopenią( niedokrwistością, małopłytkowością) niezależnie od infiltracji narządu limfatycznego.

RAI klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej

■ Etap 0. krwi obwodowej limfocytoza bardziej 15h109 / l, szpiku kostnego i ^ 40%.

■ Etap I. Etap 0 z powiększonymi węzłami chłonnymi.

■ Etap II.Etap 0 ze wzrostem węzłów chłonnych lub bez stadium I z powiększeniem wątroby i / lub splenomegalii.

■ Etap III.Etap 0 ze wzrostem węzłów chłonnych lub bez stadium I lub II z niedokrwistością( Hb poniżej 110 g / l).

■ Etap IV.Stadium 0 z lub bez stadiów I, II, III, z trombopenią( płytki krwi mniejsze niż 100x109 / L).Zgodnie z międzynarodowym systemem

[. Binet i wsp, 1981] Przewlekłe limfoley kóz jest podzielony na fazy A, B i C. Dwa pierwsze kroki odpowiadają procesowi, rozmieszczone w trzech( A) i( B) pól chłonnych - węzły chłonne obwodowe każdegośledziona, wątroba i trzeci( C) - proces z cytopenią( niedokrwistość, trombocytopenia).

Międzynarodowa Klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej

A. limfocytoza krwi obwodowej więcej 4h109 / L czerwonego szpiku kostnego - Bole 40%.Hb 100 g / l, płytki więcej niż 100,0х109 / l;rozprzestrzenianie się procesu - do dwóch regionów powiększonych węzłów chłonnych( szyjnego, pachowego, pachwinowego, wątroby, śledziony).

B. Hb więcej niż 100 g / l, płytki więcej niż 100x109 / l, rozprzestrzenianie się procesu - więcej niż trzy obszary powiększonych węzłów chłonnych.

C. Hb jest mniejsze niż 100 g / l i / lub liczba płytek krwi mniejsza niż 100,0 × 109 / L, niezależnie od regionów powiększonych węzłów chłonnych.

Rys. Choroby komórek macierzystych, ich wzajemne relacje i możliwe kierunki transformacji

Ryc. Choroby komórek macierzystych, ich związek możliwe

Po transformacji białaczka prolimfocytowa komórek we krwi obwodowej i szpik kostny punktowe przeważa( powyżej 55%) prolymphocytes. Komórki patologicznych 75-80% pacjentów ma fenotyp komórek B, które z ich właściwości immunologiczne są bardziej dojrzałych komórek limfoidalnych elementy mil niż limfocytów w typowym komórek B, przewlekłą białaczkę szpikową.20-25% pacjentów komórki fenotyp komórek T, w takich przypadkach choroba jest cięższy z ciężką leukocytoza, szybko postępujące, obróbka nie jest wystarczająco skuteczne.