Amyloidoza: objawy, leczenie, przyczyny, diagnoza

Ponad stuletnia historia badań towarzyszy, a do dnia dzisiejszego, wspólnej chorobie - amyloidozie. Przejawia się to przez odkładanie w tkankach związków białkowo-polisacharydowych - amyloidu.

Co to jest? Choroba jest spowodowana naruszeniem metabolizmu białka, w wyniku czego dystrofia amyloidowa powoduje zmianę wielkości narządu, tworzenie gęstości drewna i nabycie tłustego lub woskowego ciała.

Patologie zagrożone amyloidozą są bardzo zróżnicowane. Najczęstsze:

• uszkodzenia gruźlicy;
  
• gwałtowne ropienie w procesach zapalnych kości;
  
• przewlekły ropień płuca;
  
• układowe choroby tkanki łącznej;
  
• przewlekłe zapalenie oskrzeli;
  
• dla złośliwych chorób tkanki limfatycznej i nowotworów złośliwych o różnej etiologii;
  
• przewlekłe choroby błony śluzowej okrężnicy;
  
• z modularnym rakiem tarczycy;
  
• z zapaleniem wsierdzia;miąższ nerki i wiele innych chorób.

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji amyloidozy. Warunkowo, dla czynników sprawczych zwyczajowo należy przydzielać:

1. 1) Pierwotna - postać idiopatyczna. Odnosi się do układu oskrzelowo-płucnego - dotyczy to miąższu płuc, ścian naczyń krwionośnych, błony śluzowej.
   
2. 2) Wtórny - forma nabyta. Rozwija się jako powikłanie chorób pochodzenia. Na tle przewlekłych zakażeń ropnej destrukcyjnej natury, nowotworów złośliwych, białaczki limfatycznej.
   
3. 3) Rodzina, forma dziedziczna. Wynikiem mutacji białka jest transtyretyna w linii męskiej.
   
4. 4) Amyloidoza starcza jest samodzielną postacią.Występuje z chorobą Alzheimera, dotyczy to naczyń serca, naczyń mózgowych i aorty. Podstawą jest naruszenie wieku( inwolucji) w metabolizmie białek.
   
5. 5) Lokalna forma przypominająca guz. Postrzegany jako samodzielny.pewna choroba, na podstawie objawów klinicznych.

W zależności od największego rozwoju różnych narządów białek fibrylarnych - amyloidów, najczęściej spotykany jest typ - nerczycowy.

Objawy amyloidozy nerek

Obecność objawów nerczycowych spowodowanych długotrwałym przebiegiem chorób przewlekłych jest najbardziej wiarygodnym objawem reaktywnej, wtórnej amyloidozy nerek.

Istnieją przypadki powstawania złogów amyloidowych w tkankach nerek w pierwotnej postaci choroby. W takiej sytuacji obserwuje się szybki rozwój zespołu nerczycowego. Ale z reguły pacjenci umierają przed rozwojem syndromu.

Główne objawy nefropatii poprzedzającej amyloidozę nerek wyrażono:

• stopniowy lub bardzo szybki rozwój obrzęku na całej podskórnej powierzchni;
  
• , powodując naruszenie równowagi wodno-solnej;
  
• pojawia się duszność;
  
• główne zmiany w czynności serca;
  
• nagłe objawy azotemii;
  
• rozwój ostrej postaci choroby nadciśnieniowej.

Cała ta symptomatologia, szczególnie obrzęk, rozwija się dość długo. Dlatego przebieg choroby determinuje etapy choroby.

Objawy amyloidozy

Amyloidoza i jej charakterystyczne objawy kliniczne będą bezpośrednio zależeć od etapu, na którym zlokalizowany jest proces.

1) W ukrytym, bezobjawowym stadium choroby, lokalizacja osadu amyloidu jest odnotowywana w pośredniej warstwie komórek trzeszczkowych( dużych, powierzchownych).Ma pięcioletni kamień milowy. W tym czasie, w obecności wtórnej, reaktywnej skrobiawicy, pojawiają się oznaki różnych chorób podstawowych - ropnych ropni w płucach, przejawów zmian gruźliczych lub patologii stawów.

2) Początkowy etap albuminuralny wtórnej postaci choroby - depozyt amyloidowy zlokalizowany jest między kapilarami kłębuszków nerkowych, w ich pętlach i naczyniach nerkowych. Występuje głębokie uszkodzenie kłębuszkowego uszkodzenia filtra nerkowego, stają się one większe i przybierają gęstą konsystencję.Czas trwania etapu jest określony przez trzynaście lat.

3) Stopień nerczycowej, opuchlizny - obecność amyloidu obserwuje się we wszystkich częściach nerki. Wpływa na rdzeń nerkowy, jest stwardnienie tkanki. Nerka staje się duża i tłusta. Charakterystyka wszystkich objawów nefropatii z rozległym obrzękiem. Choroba rozwija się przez okres sześciu lat. Do objawów nerczycowych należy zajęcie jelitowe, powiększona śledziona i węzły chłonne.

4) Z mocznicową, terminalną, stadium - rozwój choroby występuje na podstawie niedociśnienia i nerczycę.Charakterystyka różnych patologii nerek - zmiana rodzaju i konsystencji nerki.

Obecność złogów amyloidowych w nerkach nie oznacza, że ​​nie występują one w innych narządach.

1. 1) Odkładanie się amyloidu w skórze objawia się zaczerwienieniem skóry i drobnymi zmarszczkami na niej.
   
2. 2) Obecność złogów w układzie limfatycznym przejawia się powiększonymi węzłami chłonnymi;
   
3. 3) W przypadku uszkodzenia przewodu pokarmowego zauważono - występują trudności w jedzeniu podczas połykania, obrzęk języka, powiększenie wątroby i niestrawność.
   
4. 4) Układ nerwowy, usiany amyloidem, wywołuje rozwój demencji;
   
5. 5) Trudności w oddychaniu i duszności są charakterystycznym objawem obecności osadów, które wpływają na drogi oddechowe.
   
6. 6) Osadzenie amyloidu w mięśniu sercowym prowadzi do naruszenia normalnego rytmu serca, kardiomegalii, który może wywołać zatrzymanie krążenia i doprowadzić do śmierci;

Przyczyny amyloidozy

Główna przyczyna amyloidozy na sto lat, do końca i nieuczestniczona. Istnieją tylko naukowo sformułowane wersje i założenia. Należą do nich:

• Immunological Theory of Development;
  
• wynik mutacji białkowej;
  
• stanowi naruszenie metabolizmu białka, w wyniku którego gromadzi się amyloid w ścianach naczyń, gruczołach i osoczu krwi;
  
• procesy zapalne, choroby zakaźne i przewlekłe, przeniesione choroby szpiku kostnego.

Nawet po śmierci pacjenta amyloid nie ulega długotrwałej dekompozycji.

Rozpoznanie amyloidozy

Trudno jest zdiagnozować chorobę we wczesnym stadium, ponieważ w tym okresie amyloidoza często ma postać bezobjawową.Podejrzenie odkładania się amyloidu możliwe jest dzięki wynikom testu moczu na mikroalbuminurię, który jest wskaźnikiem wczesnego uszkodzenia nerek i diagnozuje początkową, wczesną patologię naczyń.

Indeks amyloidozy nerek może być analizą stężenia cystatyny we krwi, która decyduje o szybkości filtracji kłębuszkowej nerek. Do zaawansowanej diagnostyki stosuje się szereg specjalnych testów i testów:

1. 1) Analiza parametrów klinicznych krwi i moczu.
   
2. 2) Analiza oznaczania dziennej( proteinuria) utraty białka w moczu.
   
3. 3) Określenie przyczyny zwiększonego składu w moczu erytrocytów, leukocytów i cylindrów w analizie Nechiporenko.
   
4. 4) Analiza moczu według Zimnitsky'ego - oznaczanie obecności hormonów.
   
5. 5) Codzienna analiza moczu w celu oznaczenia poziomu kreatyniny - test Reberga.
   
6. 6) Oznaczanie kwasów i frakcji białkowych we krwi.
   
7. 7) Badanie nerek za pomocą radiografii i ultradźwięków.
   
8. 8) Badanie patognomoniczne z użyciem błękitu metylenowego do wykrywania amyloidów.
   
9. 9) Badanie hipodermii i tkanki nerek za pomocą metody pobierania próbek tkanek bioblastów;

Podczas biopsji tkanki mięśniowej języka i dziąseł analiza może stać się bardziej znacząca i użyteczna w idiopatycznej postaci choroby z precypitacją amyloidu w przestrzeni peroksygenazy.

Leczenie amyloidozy

Niestety, nowoczesne leczenie nie jest w stanie zagwarantować całkowitego wyleczenia z amyloidozy.Środki terapeutyczne mają na celu leczenie chorób tła i ich objawów, kontrolowanie sytuacji w celu uniknięcia patologicznych procesów i stosowania leków w celu poprawy ogólnej kondycji pacjenta.

Z czasem ujawniona patologia umożliwia zatrzymanie rozwoju choroby, zmniejszając szkodliwy wpływ amyloidu. Ustabilizuj i utrzymaj stan pacjenta, stosując indywidualnie opracowany program leczniczy:

• pozbywając się objawów patologii w tle.
  
• zapobieganie objawom nerczycowym.
  
• kontrola spożycia soli.
  
• podawanie diuretyków tiazydowych i diuretyków tiazydowych. Transfuzję
  
• mas erytrocytów przeprowadza się w celu wyeliminowania niedotlenienia tkanek z powodu anemii.
  
• otrzymuje intensywną terapię w celu korekty zaburzeń wodno-elektrolitowych.
  
• to indywidualna dieta.

Leczenie farmakologiczne skrobiawicy

W celu zachowania procesu patologicznego w przebiegu choroby zalecane jest przyjmowanie leków zgodnie z indywidualnym harmonogramem.

1. 1) Kolchicyna jest preparatem ziołowym, który pomaga obniżyć migrację leukocytów do ognisk zapalnych i hamować fagocytozę mikrokryształów soli.
   
2. 2) roztwór Unitiolu - jest przepisywany w przypadku zaburzeń czynności wątroby;
   
3. 3) Roztwór dimetylosulfotlenku - do soku owocowego dodaje się środek przeciwzapalny i przeciwbólowy.
   
4. 4) Delagil - lek immunostymulujący, jest skuteczny w leczeniu zakażeń.

Aby zapobiec rozwojowi objawów zalecany kurs chemioterapii. W poważnych przypadkach przeszczepione są komórki macierzyste dawcy lub nerka dawcy zostaje całkowicie zastąpiona.

Aby zmniejszyć ilość złogów amyloidu, w pewnych sytuacjach wskazane jest usunięcie śledziony. We wczesnym leczeniu wtórnej postaci choroby czasami wystarcza wyleczenie choroby tła, aby zniknęły objawy amyloidozy.

To zwolni działające zapalenie gruczołu krokowego przez 10 dni. Zrobiłem to! To wszystko. ..

Grzyb paznokci boi się tego jak ognia! Jeśli w chłodnej wodzie. ..

ważyłem 92 kg! Tłuszcz poszedł 3 kg tygodniowo! W tym celu wypiłem szklankę przed pójściem spać. ..

Metoda "dziadka" rzucenia palenia! Za 7 dni na zawsze zapomnisz o papierosach!