Obraz kliniczny histiocytozy płuc, jej rozpoznanie i leczenie

Histiocytozy

światło - jest chorobą układową charakteryzuje się zwiększoną proliferację w celu utworzenia histiocyty histiocytowego infiltruje w płucach.

tę chorobę cierpi 5% populacji w wieku od 20 do 30 lat.

Etiologia i patogeneza

etiologicznych czynników i mechanizmów patogenetycznych tej choroby nie jest w pełni zrozumiałe. Więc niektórzy naukowcy odnoszą się do histocytoza raka płuc patologii, a niektóre - do akumulacji choroby.

Choroba charakteryzuje się zwiększoną proliferacją histiocytów, ich gromadzenia w różnych tkankach z tworzenia się ziarniniaków. Nacieki histiocytarnych zawierać również limfocyty, eozynofile, komórki plazmatyczne, rozmnażające włókna siatkowej, co prowadzi do zwłóknienia. Ponadto uszkodzenie płuc występuje infiltrirovanie histiocytów statkom zwłóknienia tkanek dróg oddechowych z późniejszego rozwoju i powstawania torbieli ubytków.

główne formy histiocytozą łatwego

zależności od klinicznego i radiologicznego obrazu są następujące formy histiocytozy:

• Disease Abt-Letterer-Ziba
• choroba Heth-Shyullera-Kristchena
• choroba Taratynova

obraz kliniczny histocytoza

światło ma często bezobjawowy początek i wykryte podczas rutynowej kontroli, Jako progresja procesu pojawia się duszność, ataki suchego kaszlu, bólu w klatce piersiowej z powodu rozwoju spontanicznej odmy. Disturbed ogólny stan pacjenta, na przykład, jest osłabienie, zmęczenie, znaczna utrata masy ciała, gorączka.

W lekkiej perkusji we wczesnych etapach można usłyszeć wyraźne dźwięki płuc, aw przypadku rozedmy w późniejszych etapach - pudełkowej, odma przystąpienie auscultated bębenkowej dźwięk. Podczas osłuchiwania usłyszał osłabiony oddychanie pęcherzykowej, suche rzężenia.

W ciężkich przypadkach, gdy nie jest proliferacja histiocytowa infiltracją zewnętrznego światła, obraz kliniczny charakteryzuje się występowaniem niedokrwistości, wątroby, śledziony, śródpiersia, zapalenie płuc, objawy moczówki prostej, wytrzeszczu, zmian skórnych wg typu wybroczynowa wysypka, łojotok, bóle w kościach.

Diagnoza błędów płucnego histiocytozą

„histiocytozy płuc” jest ustawiona na podstawie następujących badań:

1. ogólne badania krwi, który charakteryzuje się objawami anemię, małopłytkowość, leukocytoza;
2. -Czy moczu białkomocz, krwiomocz mikroskopowy, cylindruria;
3. biochemicznych analizy krwi wzrasta seromucoid kwasu sialowego, globuliny, bilirubina, kreatyniny, mocznika;
4. z badaniami immunologicznymi jest zwiększona ilość immunoglobulin, CEC, zmniejszając poziom supresorów T;Badanie radiologiczne
5. , których wyniki charakteryzują się obecnością ognisk zmętnienia, zwiększona wzór płuc, objawów zwłóknienia śródmiąższowego, w ciężkich przypadkach obraz „plastra miodu” płuca z powodu torbieli pęcherzowe uszkodzeń tkanki.
6. biopsji ziarniniaka zdefiniowane w biopsjach uzyskanych, które składają się z komórek histiocytowego.skanowania
7. CT: obecność torbieli formacje pemfigoid tkance płuc.

leczenie i rokowanie płucna

Langerhansa w leczeniu histiocytozę płuc pojedyncze kierunku 2:

• leków;chirurgia
• .

Konserwatywne leczenie obejmuje podawanie wynosić do 12 miesięcy kortykosteroidów w ilości 0,5- 1 mg / kg wagi ciała, a następnie przez stopniowe zmniejszenie dawki. Wraz z postępem procesu, i nie ma wpływu kortykosteroidy stosuje cytostatyków, takich jak metotreksat, winblastyna, cyklofosfamid.

techniki chirurgiczne stosowane w miejscowych formach Langerhansa w połączeniu z radioterapią.Polega ona na usunięciu histiocytarnych nacieków, lobektomii, płuca, wycięcia opłucnej ściennej, aw ciężkich przypadkach do rozwoju niewydolności oddechowej jest wykonywany przeszczep płuc. W postaci uogólnionych

histocytoza biedny wynik występuje w 70% przypadków. Gdy zlokalizowane formy rokowanie jest bardzo korzystne.