Co można zrobić z diagnozą "degeneracji siatkówki"

Barwione zwyrodnienie siatkówki( barwnikowe zapalenie siatkówki, abiotrofia) odnosi się do chorób dziedzicznych genetycznie. Zwykle proces zaczyna się niepostrzeżenie, może trwać latami i doprowadzić do całkowitej ślepoty.

przyczyny i mechanizm

rozwój choroby barwnikowe zwyrodnienie siatkówki towarzyszy stale rośnie zwężenie pola widzenia i ślepoty w nocy. Pigmentowane zapalenie siatkówki może być spowodowane przez rozpad w jednym genie, rzadziej wada występuje jednocześnie w dwóch genach. Zazwyczaj choroba jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący lub autosomalny recesywny sposób, ale może być związana z chromosomem X, tak że choroba występuje częściej u mężczyzn. W przybliżeniu u jednego na dziesięciu pacjentów, oprócz zwyrodnienia pigmentowego, pojawiają się wrodzone problemy z aparatem słuchowym - częściowa lub całkowita głuchota.

Nie ustalono jeszcze przyczyn występowania takich wad w chromosomach. Amerykańscy naukowcy odkryli, że wadliwe geny nie we wszystkich przypadkach prowadzą do rozwoju patologii. Ich zdaniem, różne zaburzenia w naczyniówce oczu przyczyniają się do postępu choroby.

Jednak mechanizm rozwoju zwyrodnienia siatkówki jest dobrze znany.

Na pierwszych etapach dochodzi do naruszenia procesów metabolicznych w siatkówce i naczyniówce oka. W rezultacie warstwa pigmentu siatkówki stopniowo zanika, ta sama, w której występuje wiele prętów i stożków. Początkowo procesy zwyrodnieniowe odbywają się w odległych obszarach siatkówki( ostrość wzroku jest zmniejszona więc nie bezpośrednio), aw końcu chwycił i strefa centralna, natomiast zarówno kolor zaczyna pogarsza się, a widok szczegółowy.

Podobnie, mogę cierpieć oboje oczu, lub na początku proces zaczyna się na jedno oko, a następnie przechodzi do drugiego. Z reguły w wieku 18-20 lat pacjenci całkowicie tracą zdolność do pracy, choć w większości przypadków zależy to od stopnia zaangażowania oczu.

Pacjenci z pigmentowym zapaleniem siatkówki mają tendencję do powikłań po analizie wizualnej, szczególnie zaćmy i jaskry. Objawy

pigmentowe zwyrodnienie siatkówki w początkowych stadiach choroby sama nie może pokazać, ale później pacjenci są skargi na pogorszenie wzroku zmierzchu wizualny( „kurza ślepota”) oraz związanych z nimi trudności w orientacji. Biorąc pod uwagę, że większość pacjentów to małe dzieci, zmiany w zakresie wzroku mogą pozostać niezauważone dla rodziców, a proces będzie nadal postępował.

W bardziej odległych terminach, 3-4 lata po rozwoju choroby, zaczyna się peryferyjne zwyrodnienie siatkówki. Przejawia się to zmniejszeniem widzenia bocznego i zwężeniem pola widzenia. Oftalmoskopia widać kieszenie pigmentacji, stopniowo zwiększać ich liczbę, i powoli, ale zbliża się do centrum. Wraz z tym część siatkówki jest odbarwiona, zaczynają tam być widoczne naczynia. Dysk nerwu wzrokowego blednie, uzyskuje woskowaty odcień.Jednak centralne widzenie pozostaje przez długi czas na normalnym poziomie.

W zaawansowanych stadiach choroby powstaje zaćma lub jaskra wtórnego pochodzenia. W takim przypadku centralne widzenie szybko i gwałtownie maleje. Stopniowo rozwija się atrofia tarczy nerwu wzrokowego, co prowadzi do refleksyjnego unieruchomienia źrenic. Jeśli chodzi o widzenie peryferyjne, może być całkowicie nieobecny, a następnie ten stan nazywany jest widzeniem w tunelu( tak, jakby osoba patrzyła przez długą i cienką rurkę).

Czasami zdarzają się nietypowe formy zwyrodnienia siatkówki. W takich przypadkach mogą występować jedynie zmiany z tarczy nerwu wzrokowego, zwężenie i krętość naczyń, zaburzone widzenie w mroku. Bardzo rzadko zdarza się jednostronna degeneracja, podczas gdy w chorym oku prawie we wszystkich przypadkach występuje zaćma.

Leczenie pigmentowego zapalenia siatkówki

Początkowe leczenie zwyrodnienia siatkówki często składa się z leków. Ich głównym efektem jest poprawa metabolizmu w warstwie siatkowej, odbudowa siatkówki i ekspansja naczyń.

W tym celu wyznaczyć:

• Emoxipine;
• Mildronate;
• Emoksypina;
• Taufon;
• Kwas nikotynowy;
• No-shpu z papaweryną;
• Ekstrakt z aloesu;
• Retinalamina;
• Alloplant.

Leki te można wstrzykiwać do organizmu, zarówno w postaci kropli do oczu, jak i wstrzykiwać.Wskazane jest również stosowanie kompleksu kwasów nukleinowych - Enkad, który w ponad połowie przypadków znacznie poprawia funkcje wzrokowe. Przypisuj to domięśniowo, podkoncyntatywnie, używając tej jontoforezy, lub zrób z nią lokalne aplikacje.

Często równolegle z leczeniem farmakologicznym stosuje się również środki fizjoterapeutyczne, których celem jest stymulowanie procesów regeneracyjnych w siatkówce i aktywowanie pozostałych pałeczek i stożków. Elektrostymulacja oka i terapia rezonansem magnetycznym, szeroko stosowane są ozonoterapia. Operacje Vasorekonstrukcyjne mogą być stosowane do przywracania łożyska naczyniowego.

Leczenie operacyjne zwyrodnienia pigmentowego siatkówki służy do normalizacji dopływu krwi do siatkówki oka, w tym celu niektóre mięśnie oka są przeszczepiane do przestrzeni nadnamiotowej.

Niedawno zachęcające dane pochodzą od inżynierów genów, którzy znaleźli możliwość naprawy uszkodzonych genów odpowiedzialnych za rozwój tej choroby. Ponadto opracowywane są specjalne implanty - zamienniki siatkówki.

Najnowsze eksperymenty przeprowadzane na myszach w Wielkiej Brytanii przekonująco dowodzą, że ślepotę można leczyć za pomocą specjalnych światłoczułych komórek wstrzykniętych przez wstrzyknięcie. I choć technika ta nie została jeszcze przetestowana u ludzi, naukowcy mają nadzieję, że ten lek będzie w stanie leczyć ludzi cierpiących na barwnikowe zapalenie siatkówki.

Co do prognozy choroby, jest ona generalnie niekorzystna, ale z wczesnym wykryciem patologii i szybkim zapoczątkowaniem leczenia proces można opóźnić, a nawet poprawić.Wszystkim pacjentom zaleca się unikanie długiego pobytu w ciemnych pomieszczeniach, nie angażowanie się w ciężką pracę fizyczną.