Epilepsie - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.
Epilepsie - een chronische ziekte van de hersenen, de belangrijkste manifestatie van die spontane, op korte termijn, zelden aanvallen. Epilepsie is een van de meest voorkomende neurologische aandoeningen. Elke honderdste persoon op aarde heeft epileptische aanvallen.
Meestal epilepsie is aangeboren in de natuur, dus de eerste aanvallen voorkomen bij kinderen( 5-10 jaar) en adolescenten( 12-18 jaar) leeftijd. In dit geval wordt de inhoud van hersenletsel niet gedefinieerd, bewerkt alleen de elektrische activiteit van zenuwcellen en verminderde prikkelbaarheid van de hersenen drempel. Dit is de zogenaamde primaire epilepsie( idiopathische), stromen van goede kwaliteit, goed behandeld, en met de leeftijd van de patiënt kan volledig te stoppen met het innemen van de tabletten.
ander epilepsie Type - secundaire( symptomatisch), ontwikkelt na beschadiging van hersenstructuren of metabolische daarin - als gevolg van een aantal pathologische effecten( onderontwikkeling van de hersenstructuren, craniocerebraal trauma, infectie, beroerte, tumor, alcohol- en drugsverslavingen anderen).Dergelijke vormen van epilepsie kunnen zich op elke leeftijd ontwikkelen en zijn moeilijker te genezen. Maar soms kan het volledig worden genezen, of het mogelijk is om te gaan met de onderliggende ziekte.
types van epileptische aanvallen
Epilepsie kan heel verschillend soorten aanvallen verschijnen. Deze typen worden ingedeeld:
- op grond van hun afkomst( idiopathische en secundaire epilepsie );
- ter plaatse van de eerste focus overmatige elektrische activiteit( schors linker- of rechterhelft de diepe delen van de hersenen);
- van de versie van de gebeurtenissen tijdens een aanval( met of zonder verlies van bewustzijn).
dus de vereenvoudigde classificatie van epileptische aanvallen is als volgt.
gegeneraliseerde aanvallen partiële aanvallen |
|
tonisch-clonische | Simple |
Absences | Complex |
_ | aanvallen met secundaire generalisatie |
gegeneraliseerde aanvallen optreden bij volledig verlies van bewustzijn en controle over hun acties. Dit gebeurt als gevolg van bovenmatige activering van diepe divisies en de gehele hersenen verder te betrekken. Zo'n toestand hoeft niet noodzakelijkerwijs tot een val te leiden, omdatniet altijd gebroken spierspanning. Tijdens een tonisch-clonische aanval optreedt bij het begin van tonisch spanning van alle spiergroepen, de val, en klonische krampen - ritmische flexie en extensie bewegingen van de ledematen, het hoofd en kaak. Afwezigheid toevallen bijna uitsluitend bij kinderen en manifesteren de opschorting van het kind - het is alsof de bevriest in plaats van een onbewuste blik, soms op hetzelfde moment dat hij zijn ogen en gezichtsspieren kan trillen.
80% van aanvallen bij volwassenen en 60% van aanvallen bij kinderen deel. Partiële toevallen bij het vormen van de haard overtollige elektrische exciteerbaarheid in een bepaald deel van de cerebrale cortex. Manifestaties van partiële aanvallen afhankelijk van de plaats van dergelijke aandacht - ze kunnen motorische, sensorische, autonome en mentale zijn. Tijdens eenvoudige aanvallen de persoon bij bewustzijn, maar niet een bepaald deel van zijn lichaam te controleren of zijn ongewone sensaties ontstaan. Wanneer complex aanval is een schending van het bewustzijn( gedeeltelijk verlies), wanneer een persoon begrijpt niet waar hij is, wat er gebeurt met hem op dit moment om contact met hen is niet mogelijk. Tijdens een complex aanval, evenals tijdens een eenvoudige, ongecontroleerde bewegingen optreden in elk deel van het lichaam, en soms zelfs gesimuleerd worden gericht verkeer - mensen lopen, lacht, praten, zingen, "duiken", "heeftball "of blijft geïnitieerde actie te vallen( wandelen, kauwen, spreken).En de eenvoudige en complexe partiële aanvallen kunnen generalisatie beëindigen.
Alle soorten aanvallen zijn van korte duur - van enkele seconden tot 3 minuten. Bijna alle aanvallen( behalve afwezigheden) gaan gepaard met post-verwarring en slaperigheid. Als de aanval plaatsvond met volledig verlies of met een schending van het bewustzijn, dan herinnert de persoon zich niets meer over hem. Eén patiënt kan verschillende soorten aanvallen combineren en de frequentie waarmee deze optreden, kan variëren.
interictale manifestaties van epilepsie
Iedereen is bekend met zulke manifestaties van epilepsie , zoals epileptische aanvallen. Maar, zoals later bleek, verhoogde elektrische activiteit en krampachtige bereidheid van de hersenen mensen niet achterlaten, zelfs in de periode tussen aanvallen, wanneer het lijkt dat er geen tekenen van ziekte zijn. Epilepsie is gevaarlijk door de ontwikkeling van epileptische encefalopathie - in deze toestand wordt de stemming erger, neemt de angst toe, nemen de aandacht, het geheugen en de cognitieve functies af. Dit probleem is vooral relevant voor kinderen, omdatkan leiden tot vertragingen in de ontwikkeling en de vorming van taalvaardigheid, lezen, schrijven, en andere account. En abnormale elektrische activiteit tussen de aanvallen kan bijdragen aan ernstige ziekten zoals autisme, migraine, aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit.
Oorzaken van epilepsie
Zoals hierboven al vermeld, is epilepsie verdeeld in 2 hoofdtypen: Idiopathisch en symptomatisch. Idiopathische epilepsie is meestal gegeneraliseerd en symptomatisch - gedeeltelijk. Dit is te wijten aan verschillende redenen voor hun voorkomen. In het zenuwstelsel worden signalen van de ene zenuwcel naar de andere doorgegeven door een elektrische impuls, die wordt gegenereerd op het oppervlak van elke cel. Soms ontstaan er onnodige excessieve impulsen, maar in normaal werkende hersenen worden ze geneutraliseerd door speciale anti-epileptische structuren. Idiopathische gegeneraliseerde -epilepsie van ontwikkelt zich als een gevolg van het genetische defect van deze structuren. In dit geval kan de hersenen niet omgaan met overmatige elektrische prikkelbaarheid van cellen, en manifesteert zich in het beslag, dat kan te allen tijde om "op" de cortex van beide hersenhelften en veroorzaken een aanval.
Met gedeeltelijke -epilepsie wordt een focus met epileptische zenuwcellen in een van de hemisferen gevormd. Deze cellen genereren een overmatige elektrische lading. Als reactie vormen de geconserveerde anti-epileptische structuren een "beschermende schacht" rond een dergelijke focus. Tot een bepaald moment kan krampachtige activiteit worden beperkt, maar het hoogtepunt komt en epileptische ontladingen breken door de grenzen van de schacht en manifesteren zich als een eerste aanval. De volgende aanval zal je waarschijnlijk niet laten wachten. Het "pad" is al gelegd.
Zo'n focus met epileptische cellen wordt meestal gevormd tegen een achtergrond van een bepaalde ziekte of pathologische aandoening. Hier zijn de belangrijkste:
- Onderontwikkeling hersenstructuren - er is niet het gevolg van genetische mutaties( zoals in idiopathische epilepsie), en tijdens de periode van de zwangerschap, en is te zien op MRI;
- Tumoren van de hersenen;
- Gevolgen van een beroerte;
- Chronisch gebruik van alcohol;
- Infecties van het centrale zenuwstelsel( encefalitis, meningeencefalitis, hersenabces);
- Craniocerebrale schade;
- Drugsverslaving( vooral van amfetaminen, cocaïne, efedrine);
- Sommige medicijnen( antidepressiva, antipsychotica, antibiotica, bronchodilatoren);
- Enkele erfelijke stofwisselingsziekten;
- Antifosfolipidensyndroom;
- Multiple Sclerosis Factors
epilepsie ontwikkeling
Het gebeurt zo dat een genetisch defect niet wordt weergegeven in de vorm van idiopathische epilepsie en een persoon leeft zonder de ziekte. Maar met de opkomst van "vruchtbare" bodem( een van de bovengenoemde ziekten of aandoeningen), kan een van de vormen van symptomatische -epilepsie zich ontwikkelen. In dit geval jongeren vaak gevormd epilepsie na traumatisch hersenletsel en misbruik van alcohol of drugs, en de ouderen - op de achtergrond van een hersentumor of een beroerte.
Complicaties van epilepsie
Status epilepticus - een aandoening waarbij de epileptische aanval duurt meer dan 30 minuten, bij een aanval volgt de andere, en de patiënt niet te binnen schieten. De status leidt meestal tot een scherpe stopzetting van anti-epileptica. Als gevolg van de status epilepticus bij een patiënt kan stoppen met het hart, gebroken adem, kan braaksel worden ingeademd en veroorzaken longontsteking, kan coma optreden tegen de achtergrond van hersenoedeem en mogelijke dood.
Leven met epilepsie
In tegenstelling tot wat velen denken dat een persoon met epilepsie grotendeels beperkt zich dat veel wegen zijn afgesloten voor hem, het leven met epilepsie niet zo streng. De patiënt, zijn familie en anderen moeten onthouden dat ze in de meeste gevallen zelfs geen invaliditeitsregistratie nodig hebben. De garantie voor een volwaardig leven zonder beperkingen is de regelmatige ononderbroken ontvangst van de medicijnen die door de arts zijn gekozen. De door geneesmiddelen beschermde hersenen worden minder vatbaar voor provocerende effecten. Daarom kan de patiënt een actieve levensstijl, werk( ook op de computer) leiden, fitnessen, tv kijken, in vliegtuigen vliegen en nog veel meer.
Maar er zijn een aantal klassen die in wezen een "rode vod" voor de hersenen zijn bij een patiënt met epilepsie. Dergelijke acties moeten worden beperkt:
- Autorijden;
- Werken met geautomatiseerde mechanismen;
- Zwemmen in open water, onbewaakt zwemmen in het zwembad;
- Zelf annuleren of de ontvangst van tablets overslaan.
En er zijn ook factoren die een epileptische aanval kan veroorzaken, zelfs bij gezonde mensen, en ze moeten ook op hun hoede zijn van:
- Gebrek aan slaap, nachtdiensten, dagelijkse werking.
- Chronisch gebruik of misbruik van alcohol en drugs
Epilepsie en zwangerschap
Kinderen en adolescenten die epilepsie uiteindelijk uitgroeien ontwikkelen en voor hen roept prangende vragen over anticonceptie. Vrouwen die hormonale anticonceptiva nemen, moet u weten dat sommige anti-epileptica hun gehalte aan bloed kunnen verminderen en kunnen leiden tot een ongewenste zwangerschap. Een andere vraag, als integendeel de voortzetting van het gezin wenselijk is. Ondanks het feit dat epilepsie om genetische redenen voorkomt, wordt het niet doorgegeven aan het nageslacht. Daarom kan een patiënt met epilepsie veilig een kind krijgen. Maar er moet rekening mee worden gehouden dat vóór de conceptie een vrouw een langdurige remissie moet bereiken met behulp van medicijnen en doorgaan met de receptie tijdens de zwangerschap. Anti-epileptica verhogen het risico op onvruchtbare ontwikkeling van de foetus enigszins. Toch is het niet nodig om de behandeling te weigeren, tk.in het geval van een aanval tijdens de zwangerschap overschrijdt het risico voor de foetus en de moeder aanzienlijk het potentiële risico van het ontwikkelen van afwijkingen bij het kind. Om dit risico te verminderen, wordt aanbevolen om tijdens de zwangerschap constant foliumzuur te gebruiken.
symptomen van epilepsie patiënten met epilepsie Psychiatrische stoornissen zijn gedefinieerd:
- organische hersenbeschadiging, de onderliggende ziekte van epilepsie;
- -epileptisering, dat wil zeggen, het resultaat van de activiteit van de epileptische focus,
- hangt af van de locatie van de focus;
- door psychogene, stressfactoren;
- als een bijwerking van anti-epileptica - farmacogene veranderingen;
- vorm van epilepsie( met afzonderlijke formulieren niet beschikbaar).
-structuur van psychische stoornissen bij epilepsie
1. Psychische stoornissen in beslag voorstadium | 1. Voorlopers als affectieve stoornissen( stemmingswisselingen, angst, angst, dysforie) asthenische symptomen( vermoeidheid, prikkelbaarheid, verminderde efficiëntie) 2. Aura( somatosensorische, visuele, auditieve, olfactorische,smaak, psychische) |
2. Mentale aandoeningen als onderdeel van een aanslag | 1. syndromen bewustzijnsveranderingen: a) van bewustzijn( coma) - in gegeneraliseerde aanvallen en secundair gegeneraliseerde b) met speciale toestandenoznaniya - met eenvoudige partiële aanvallen bij ) betrokken state - complexe partiële aanvallen 2. Psychische symptomen( stoornissen van hogere corticale functies): dismnesticheskie, disfazicheskie, ideatornye, affectieve, illusie, hallucinerende. |
3. Postpristupnye psychische stoornissen | 1. syndromen bewustzijnsverandering( stupor, prachtige, delirium, precise, schemering) 2. Afasie, oligofaziya 3. Amnesia 4. Autonomic, neurologische, somatische aandoeningen 5. Asthenia 6. Dysphoria |
4. Psychische stoornissen in de interictale periode | 1. Veranderingen in de persoonlijkheid 2. Psychoorganic syndroom 3. Functioneel( neurotische) stoornissen 4. Psychische stoornissen in verband met de bijwerking van anti-epileptica 5.Epileptische psychose |
bijzondere persoonlijkheid verandering in epilepsie
1. karakterologische:
- egocentrisme;
- pedanterie;
- stiptheid;
- rancune;
- wraakzucht;
- gipersotsialnost;
- genegenheid;
- infantilisme;
- combinatie grofheid en obsequiousness.
2. Formele denkstoornis:
- bradifreniya( stijfheid, traagheid);
- grondigheid;
- neiging voor detail;
- beschrijvende beton denken;
- perseveration.
3. Permanente emotionele stoornissen:
- invloed viscositeit;
- impulsiviteit;
- explosief;
- defenzivnye( zachtheid, soepelheid, kwetsbaarheid);
4. Vermindering van het geheugen en intelligentie:
- milde cognitieve stoornis;
- dementie( epileptische, egocentrisch concentrisch dementie).
5. Veranderingen in het kader van instincten en temperament:
- toegenomen overleving instinct;
- verhogen drives( langzame tempo van mentale processen);
- overwicht nors, nors stemming.
Rassen epilepsie
idiopathische epilepsie
- genetische aanleg( vaak de aanwezigheid van erfelijke epilepsie);
- beperkte leeftijd ziekte debuut;
- geen verandering in de neurologische status;
- normale intelligentie patiënten;
- veiligheid basisritme EEG;
- geen structurele veranderingen in de hersenen bij neuroimaging;
- geneesmiddelen van keuze bij de behandeling - valproïnezuurderivaten;
- relatief goede prognose met het bereiken van therapeutische vermindering in de meeste gevallen;
idiopathische partiële epilepsie
Goedaardige partiële epilepsie bij kinderen met centrotemporal spikes( Rolandische epilepsie)( G 40,0)
criteria voor de diagnose:
- leeftijd van begin: 3-13 jaar( piek 5-7);
- klinische symptomen van aanvallen: eenvoudige gedeeltelijke( motor, sensorische, autonome), secundaire gegeneraliseerde( nacht);
- zeldzame frequentie van de aanvallen;
- EEG interictale periode: normale basale activiteit en de piek golf in de centrale-temporale gebieden van de cortex;
- neurologische status: zonder kenmerken;
- mentale status: zonder speciale functies;
- Voorspelling: gunstig, na 13 jaar van complete spontane remissie;
- therapie: 1) een basisch geneesmiddel: valproaat( 30 mg / kg / dag - 40-50- mg / kg / dag);2) het selecteren van geneesmiddelen carbamazepine( 15-20 mg / kg / dag), sulthiame( ospolot)( 4-6 mg / kg / dag), fenytoïne( difenylhydantoïne 3-5 mg / kg / dag).
Idiopathische partiële epilepsie met occipitale paroxysmen
( Gastaut epilepsie)( G 40,0)
criteria voor de diagnose:
- manifestatie van leeftijd: 2-12 jaar( debuut piek op 5 en 9 jaar);
- klinische symptomen: a) eenvoudige paritsalnye aanvallen - motor( adversivnye), sensorische( visuele) - amaurose, photopsias, hemianopsie, macro, micropsia, metamorfopsie, wanen en hallucinaties, autonome( epigastrische) gevoel - braken, hoofdpijn, duizeligheid;b) complexe gedeeltelijke( psychomotorische);c) secundaire gegeneraliseerd;
- stemmende factoren: abrupte verandering van belichting tijdens de overgang van een donkere kamer in het licht;
- EEG tijdens een aanval: hoge amplitude spike-wave activiteit in één of beide occipitale prevalentie kan na de beginperiode lokalisatie;
- EEG een aanval: normale basisactiviteit hoge amplitude focale punten, spike-wave complexen in de occipitale ontstaan bij het sluiten van de ogen en het verdwijnen van de epi-activiteit door het openen van de ogen;
- neurologische status: zonder kenmerken;
- mentale status: zonder functies;
- Voorspelling: gunstige remissie bij 95% van de gevallen;
- behandeling: 1) een basisch geneesmiddel carbamazepine( 20 mg / kg / dag);2) het middel van keuze: valproaat( 30-50 mg / kg / dag), fenytoïne( 3,7 mg / kg / dag), sulthiame( 5-10 mg / kg / dag), lamotrigine( 5 mg / kg / dag).
idiopathische gegeneraliseerde epilepsie afwezigheid
kindertijd epilepsie( G 40,3)
criteria voor de diagnose:
- leeftijd bij het begin van 10 jaar kan variëren van 2( 4-6 jaar oud Peak), de prevalentie van seks meisjes;
- klinische symptomen van aanvallen: typische( simpele) afwezigheid op een hoogfrequent aanvallen en 1/3 patiënten met gegeneraliseerde tonisch-clonische paroxysmen, zeldzaam;
- triggers: hyperventilatie, slaaptekort, emotionele stress;
- EEG tijdens een aanval: de aanwezigheid van algemene bilateraal synchroon spike-en-wave complexen 3 Hz;
- EEG aanval is: kan in het normale bereik of in de vorm van diffuse veranderingen bilateraal synchroon traag, scherpe golven, spike-wave complexen;
- neurologische status: zonder kenmerken;
- mentale status: geen functies;
- Voorspelling: gunstige
- therapie: 1) een basisch geneesmiddel: ethosuximide( suksilep)( 15 mg / kg / dag) of valproaat( 30-50 mg / kg / dag);in aanwezigheid van gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen bij refractaire gevallen polytherapie: valproaat met succinimidyl, valproaat met lamotrigine.
Juvenile afwezigheid epilepsie( G 40,3)
criteria voor de diagnose:
- manifestatie van leeftijd: 9-12 jaar( 12 piek);
- klinische symptomen van aanvallen: eenvoudige typische afwezigheden( kort, zeldzaam) en gegeneraliseerde tonisch-clonische paroxysmale( 80%) of bij het ontwaken tijdens de slaap;
- triggers: hyperventilatie( 10% van de patiënten) veroorzaakt absence epilepsie, slaapstoornissen( 20% van de patiënten) - gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen;
- EEG tijdens een aanval: de aanwezigheid van algemene complexen bilateraal synchroon spike-en-golffrequentie van 3 Hz of meer( 4-5 seconden);
- EEG aanval is: kan in het normale bereik of in de vorm van diffuse veranderingen bilateraal synchroon traag, scherpe golven, spike-wave complexen;
- neurologische status: zonder kenmerken;
- mentale status: zonder functies;
- voorspelling: gunstig;
- therapie: 1) een basisch geneesmiddel: valproaat 30-50 mg / kg / dag, zonder effect combinatie met succinimide( 20 mg / kg / dag) of lamiktalom( 1-5 kg / mg / dag). .
juveniele myoclonische epilepsie( Janz syndroom)( G 40,3)
criteria
diagnose - leeftijd van begin: 12-18 jaar( piek 15 jaar, de prevalentie van vrouwelijke patiënten);
- klinische symptomen van aanvallen: myoclonische paroxismale bilateraal synchroon, vooral in de armen en schoudergordel( meestal 's morgens);myoclonische-astatische - bij het samenvoegen poten( squats of dalend) - bij opslag bewustzijngegeneraliseerde tonisch-klonische( in 90%) die hoofdzakelijk ontwaakt of in slaap valt;afwezigheid complex met myoclonische component;
- stemmende factoren: slaaptekort, ritmische licht stimulatie, alcohol, fysieke en mentale stress;
- neurologische status: zonder kenmerken, soms lokale microsymptomatiek;
- mentale status: afwezigheid van intellectuele stoornissen;
- EEG tijdens een aanval: gegeneraliseerde hoge amplitude complexen "spike-wave" of "polyspike wave" frequentie van 05/03 Hz en hoger;
- EEG buiten de aanval: kan normaal zijn of worden weergegeven door gegeneraliseerde piekgolfactiviteit;
- prognose: gunstig( met naleving van het regime en de therapie);
- behandeling: 1) een basisch geneesmiddel valproaat( 30-50 mg / kg / dag);in resistente gevallen - met ethosuximide valproaat( 15 mg / kg / dag), valproaat met clonazepam( 0,15 mg / kg / dag), valproaat met barbituraten( 1-3 mg / kg / dag), met valproaat lamiktalom( 1-5 mg / kg / dag).
Epilepsie met geïsoleerde
gegeneraliseerde convulsies( G 40,3)
diagnose criteria:
- manifestatie leeftijd: iedereen debuut piek in de puberteit;
- klinische symptomen: gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen zijn beperkt tot het slaap-waak ritme van twee pieken - ontwaken tijdens de slaap en met een lage frequentie van aanvallen( 1 keer per jaar - 1 keer per maand);
- provocerende factoren: onthouding van slaap;
- EEG tijdens een aanval: gegeneraliseerde piek golf activiteit bij een frequentie van 3 Hz of hoger;
- EEG buiten de aanval: kan binnen normale grenzen zijn;
- neurologische status: zonder kenmerken;
- mentale status: niet kenmerkend verminderde intelligentie, mogelijk karaktertrekken, emotionele labiliteit;
- prognose: remissie wordt bereikt bij 60-80%;
- behandeling: 1) een basisch geneesmiddel carbamazepine( 15-25 mg / kg / dag);2) geneesmiddelen naar keuze: valproaat( 20-50 mg / kg / dag), barbituraten( 1,5-3,0 mg / kg / dag), fenytoïne( 8,4 mg / kg / dag).In resistente gevallen, een combinatie van carbamazepine + valproaat, carbamazepine + lamotrigine, carbamazepine, barbituraten +.
symptomatische vormen van epilepsie Epilepsie
- combinatie met focale neurologische symptomen;
- een patiënt cognitief of intellectueel-psychische stoornissen;
- regionale( met name - vervolg) vertraging van het EEG;
- lokale structurele stoornissen in de hersenen tijdens neuroimaging;
- de noodzaak van chirurgische behandeling in veel gevallen.
cryptogeen of symptomatische gegeneraliseerde epilepsie
het syndroom van West( G 40,4)
criteria voor de diagnose:
- manifestatie van leeftijd: 4-7 maanden;
- klinische symptomen van aanvallen: plotselinge bilaterale symmetrische contractie van de axiale spiergroepen - hoofd, nek, romp, ledematen( flexor, extensor, flexor-extensor), seriële aanvallen, korte, vaak in de waakperiode;
- EEG een aanval: hypsarrhythmia - high-amplitude onregelmatig slecht gesynchroniseerde aritmische trage golfstructuur ontladingen met spikes;
- mentale status: gemerkte vertraging van de mentale ontwikkeling;
- neurologische status: diverse aandoeningen in het motorisch gebied( ataxie, hemiplegie, diplegia);
- etiologie: peri- en postnatale veranderingen in de hersenen, a) misvormingen hersenontwikkeling, b) intrauteriene infectie, c) metabole stoornissen, d) traumatisch hersenletsel verandert, d) tumoren;
- formulieren: cryptogeen, symptomatisch;
- Voorspelling: slecht( transformatie tot andere vormen van epilepsie, psychomotorische retardatie);
- behandeling: 1) basische formuleringen: valproaat( 50-70 mg / kg / dag), vigabatrine( Sabra)( 100 mg / kg / dag), ACTH - 0,1 mg / kg / dag of prednisolon - 2-5 mg / kg / dag. Combinaties van basismedicijnen met lamotrigine, carbamazepine of benzodiazepines.
Syndroom van Lennox-Gastaut( G 40 0,4)
criteria voor de diagnose:
- manifestatie van leeftijd: 2-8 jaar( de piek van gemiddeld 5 jaar), meer kans om jongens te hebben;
- klinische symptomen van aanvallen( frequent, zwaar, polymorfe): a) tonic( axiaal, aksorizomelicheskie vaak) met autonome stoornissen tachycardie, apneu, blozen, cyanose, speekselvloed, tranenvloed), komen vaker 's nachts;b) Valaanvallen( myoclonic, myoclonic-astatic, atonic);c) atypische absences( gedeeltelijke vermindering van het bewustzijn, trage start en het einde van de aanval, uitgedrukt motor verschijnselen, massaversnellingsfactor na het ontwaken);
- mentale status: van milde cognitieve stoornissen tot ernstige mentale retardatie;verschillende manifestaties van psycho-organisch syndroom( neurose-achtige, gedragsstoornissen);
- neurologische status: coördinatiestoornissen, symptomen van piramidale insufficiëntie, cerebrale parese;
- EEG tijdens de aanval: gegeneraliseerde spikes en scherpe golven, spike-wave-complexen;
- EEG beslaglegging: vertraging achtergrondactiviteit, onregelmatige gegeneraliseerde trage golven activiteitspiek met een frequentie van 1,5-2,5 Hz;korte ritmische ontladingen van gegeneraliseerde en polyspikes met een frequentie van 10 Hz - tijdens de slaap;
- neuroimaging: lokale structurele stoornissen in de hersenschors;
- formulieren: symptomatisch en cryptogeen;
- prognose: ongunstig, in 2/3 gevallen - weerstand tegen therapie;
- behandeling: valproaat( 30-100 mg / kg / dag, zie dosis - 50 mg / kg / dag.), Vaak in combinatie met lamiktalom( 1-5 mg / kg / dag), suksilepom( bij atypische absences), carbamazepine( tonische bij 15-30 mg / kg / dag), benzodiazepinen( clobazam, radedorm, antelepsin).
- reservemethoden: corticosteroïden, immunoglobuline, ketogeen dieet, chirurgische behandeling.
Symptomatische partiële epilepsie
( G 40.1 - G 40.2)
vastgesteld etiologie heterogene groep van ziekten waarbij de eerste manifestatie van klinische en elektrofysiologische gegevens van focale epileptische aard van paroxysmen.
Indeling van symptomatische partiële epilepsie op anatomische locatie:
- Frontaal;
- Tijdelijk;
- Dark;
- Nuchal.
frontale epilepsie
klinische kenmerken( Luders , 1993; Chauvel , Bancaud , 1994)
- uitgedrukt stereotiepe aanvallen;
- plotseling beginnende aanvallen( vaak - zonder aura);
- hoge frequentie van aanvallen met de neiging tot serialiteit;
- korte duur van de aanvallen - 30-60 seconden;
- uitgedrukt, vaak ongebruikelijke verschijnselen motor( trappen benen, chaotische beweging complexe gebaren automatismen);
- geen of minimale postpristupnaya verwarring;
- vaak voorkomen tijdens de slaap;
- snelle secundaire generalisatie.
symptomatische frontale epilepsie
vorm | Lokalisatie | klinische symptomen |
motor | voor centrale gyrus a) precentrale zone
b) premotor | zone - eenvoudige partiële aanvallen voortvloeit contralateraal haard, bij voorkeur clonische aard( maart type) - tonische aanvallenbovenste ledematen, tonic draait hoofd en de ogen. Postpristupnaya zwakte in de ledematen( verlamming van Todd) |
opercular | opercular stippellijn inferieure frontale gyri bij de kruising met de temporale kwabben | - eenvoudige oroalimentarnye automatisme( zuigen, kauwen, slikken bewegingen, likken, likken, hoest) - speekselvloed - ipsilaterale trekkingen gezichtsspieren - verstoring van spraak of vocalisatie |
dorsolaterale | bovenste en onderste frontale gyrus
achterste sector inferior frontale gyrus( midden Broca) | - adversivnyeaanvallen( heftige hoofd en ogen rotatie) contralateraal kachel irritatie - aanvallen motor afasie |
Orbit front | orbitale cortex inferior frontale gyrus | - vegetatieve-viscerale aanslagen( epigastrische, cardiovasculair, respiratoir) - faringooralnye automatisme speekselvloed - psychomotorische aanvallen( automatisme van gebaren) |
Voor frontopolyarnaya | Pole frontale | - eenvoudige partiële aanvallen met een verminderde mentale functies |
cingulate | anterieure cingulate mediale frontale kwabben | - eenvoudige partiële aanvallen( dysphoric) - complexe partiële aanvallen( automatisme van gebaren), - roodheid van het gezicht, angst, ipsilaterale nictitans bewegingen klonische aanvallen van de contralaterale ledemaat |
Uitgaand van de aanvullende motor | Zone Generalmotor | zone - eenvoudige partiële aanvallen, nacht( motor, spraak, sensorische) - aanvallen verouderde mutaties gedurende de nacht |
mediaan( mediaale) | Mediaan afdelingen van de frontale kwabben | - "frontale afwezigheid"( atypische absences), verminderd bewustzijn, een plotselinge onderbreking van spraak, gebaren automatisme, motoriek - complexe partiële aanvallen van temporale epilepsie |
klinische kenmerken( Kotagal, 1993; Duncan, 1995 )
- ziekte debuut op elke leeftijd;
- -prevalentie van psychomotorische aanvallen;
- isoleerde aura's in 75% van de gevallen;
- oralistische en carpale automatismen;
- secundaire generalisatie in 50% van de gevallen;
- geen diagnostische significantie van de routine EEG-studie.
Vormen van TLE
amygdala-hippocampus( medio-basaal, paliokortikalnaya) | - complexe partiële( psychomotorische) aanvallen - buiten bewustzijn geheugenverlies, gebrek aan respons op externe stimuli, automatisme - eenvoudige partiële aanvallen( motorische, sensorische, autonome-viscerale,met een verminderde mentale functies) |
laterale( neocortical) | - auditieve hallucinaties - visuele hallucinaties - duizelingen - aanvallen in strijd speech - "visappige syncopen " |
pariëtale epilepsie
Klinische verschijnselen.
Donkere epilepsie kan zich zowel bij kinderen als bij volwassenen manifesteren( Williamson et al, 1992).Eerste klinische verschijnselen pariëtale paroxysmen kenmerk voornamelijk subjectieve ervaring( somatosensorische paroxysmen).Somatosensorische
paroxysmen: niet gepaard met verstoring van het bewustzijn en, meestal te wijten aan betrokkenheid bij de epileptische proces postcentralis gyrus( Sveinbjornnsdottir, Duncan, 1993).Somatosensorische paroxysmen hebben een korte duur - van enkele seconden tot 1-2 minuten. Klinische manifestaties van somatosensorische paroxysmen omvatten:
- elementaire paresthesie;
- pijnlijke sensaties;
- schending van temperatuurwaarneming;
- "seksuele" aanvallen;
- ideomotorische apraxie;
- overtreding van de body-regeling.
Nuchal epilepsie.
Klinische kenmerken
- eenvoudige visuele hallucinaties;
- paroxysmale amaurose;
- paroxysmale inbreuken op gezichtsveld;
- subjectieve sensaties op het gebied van oogbollen;
- knippert;
- -afwijking van het hoofd en de ogen. Behandeling van symptomatische epilepsie
I. Basic drug carbamazepine( 30 mg / kg / dag).
II.Het medicijn bij uitstek:
- Valproaten( 40-70 mg / kg / dag).
- Fenytoïne( 8-15 mg / kg / dag).
- Fenobarbital( 5 mg / kg / dag).
- polytherapie carbamazepine + lamiktal( 5-10 mg / kg / dag), carbamazepine + Topamax( 5-7 mg / kg / dag).
III.Chirurgische behandeling.
belangrijkste etiologische factoren van epilepsie
Etiologische factoren epilepsieën | Incidentie( %) |
Genetische | 65,5 |
hersenziekte | 10,9 |
Pre- en perinatale letsels van het zenuwstelsel | 8,0 |
traumatisch hersenletsel | 5,5 |
Hersentumoren | 41 |
degeneratieve ziekten van het centrale zenuwstelsel infecties | 3,5 |
| 2,5 |
Epileptische psychosen
acute psychosen
C dimmen van bewustzijn( enkele dagen) | schemering staat:
|
zonder vertroebeling van het bewustzijn( meer dan een dag) |
|
chronische epileptische psychosen( schizofrenie-achtig)
Algemene kenmerken:
- ontwikkelen na 10-15 jaar of meer na het begin van de ziekte;
- met een progressief verloop van epilepsie;
- de aanwezigheid van de bruto veranderingen in de persoonlijkheid, geestelijke achteruitgang;
- vinden plaats in de meeste gevallen op de achtergrond Save bewustzijn;
- duur van enkele maanden tot meerdere jaren;
- ontwikkelen vaak in de temporele lokalisatie van de brand.
- Paranoid;
- hallucinatoire-paranoïde;
- Paraffine;
- Catatonic.
Diagnostics
epilepsie Wanneer de diagnose "epilepsie" is het belangrijk om haar vermogen vast te stellen - idiopathische of secundaire( dwz uitsluiting van de aanwezigheid van de onderliggende ziekte, waartegen ontwikkelt epilepsie), alsmede de aard van de aanval. Dit is noodzakelijk met het oog op een optimale behandeling. De patiënt vaak niet herinneren hoe en wat er met hem gebeurd tijdens de aanval. Daarom is het zeer belangrijk de informatie die vergelijkbare patiënten die dicht bij hem tijdens de manifestaties van de ziekte waren kan bieden. Noodzakelijke
survey:
- elektro-encefalogram( EEG) - detecteert veranderingen in de elektrische activiteit van de hersenen. Tijdens periodes van EEG veranderingen zijn altijd aanwezig, maar tussen aanvallen in 40% van de gevallen, de EEG onjuist is, dus de noodzaak om een nieuw onderzoek, provocerende testen, evenals video-EEG monitoring.
- Computer( CT) en magnetische resonantie imaging( MRI)
- hersenen en totale
- gedetailleerde biochemische analyse van bloed vermoedt dat bepaalde onderliggende ziekte symptomatische epilepsie - gevoerd noodzakelijke extra inspectie