Ichthyosis - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Ichthyose - een ziekte met genetische aanleg gekenmerkt door verstoring van keratinisatie van de huid. Er zijn 2 vormen van ichthyosis - normaal en X-gebonden.

symptomen van ichtyosis

Ordinary ichthyosis autosomaal dominante wijze. Het ontwikkelt zich niet eerder dan het eerste levensjaar. Bij mannen en vrouwen komt ichthyosis even vaak voor. De ziekte wordt gekenmerkt door uitdroging en schilfering van de huid, het meest uitgesproken op het extensoroppervlak van de ledematen. De vouwen worden meestal niet beïnvloed. Marked droge handpalmen en voetzolen, met een gespannen, versterkte vormgeving en verzonken groeven, waardoor ze een soort seniele geeft. Nagels zijn niet betrokken bij het proces en blijven onveranderd. Veel hebben tekenen van atopie( verhoogde neiging tot allergieën).Met de leeftijd verbetert het verloop van de ziekte enigszins.

X-gebonden ichthyosis is recessief overgeërfd, vandaar dat de ziekte alleen bij jongens wordt waargenomen. In tegenstelling tot gewone ichthyosis, kan het bestaan ​​vanaf de geboorte, schalen groter, bruinachtig van kleur;de plooien, nek en achterkant zijn aangetast, maar er zijn geen veranderingen aan de handpalmen en -zolen;Het proces is meer uitgesproken op het buigoppervlak van de ledematen en op de buik;er kan veel schilfering op de hoofdhuid zijn. Vaak is er een vertroebeling van de cornea, en hypogonadisme( onderontwikkeling van de geslachtsorganen en secundaire geslachtskenmerken gevolg van verminderde secretie van geslachtshormonen.), Cryptorchisme( niemand in het scrotum( monorchism) of beide testikels, die wordt veroorzaakt door de vertraging van embryo-ontwikkeling.).

Behandeling en preventie van ichthyosis

belangrijkste middel van algemene behandeling van ichthyosis vitamine A wordt voorgeschreven in hoge doses gedurende 2-3 maanden, gerecycleerd( 2-3 keer per jaar), tigazon. Het wordt aanbevolen om vitamine A te combineren met tocoferolacetaat( vooral Aevit).Afwijking mensen toegewezen obscheukreplya geleidingsmiddelen( ijzerpreparaten, fytine et al.), Gamma-globuline, anaboliticheskie steroïden( retabolil).De benoeming van vitamine B12 wordt getoond. Thyroidine wordt aanbevolen, het wordt gegeven door 5-daagse cycli met intervallen van 2-3 dagen gedurende de maand.

nuttige rol warm( 38. .. 39 ° C) bad, bij voorkeur onder toevoeging van bicarbonaat( 50-100 g), melk( 0,5 L), olijfolie( 1-2 eetlepels), zout( 100-200 g).Daarna wordt de huid nodig is om de hydraterende en voedende zalven( crèmes), crème met vitaminen, zoals smeren.radevit, f-99;crème met salicylzuur 0,5-2%( vanwege het risico van INTOX katsii deze zalf niet aanbrengen over grote gebieden van het lichaam, vooral bij kinderen), crème met 5-10% ureum;ultraviolette bestraling.