Manifestaties en behandeling van multisystematrofie

multisysteematrofie een sporadische ernstige degeneratieve aandoeningen van het centrale zenuwstelsel waarbij er verlies van cerebellaire structuren, basale ganglia, hersenstam en ruggenmerg. Het kan zich in verschillende mate manifesteren in de vorm van ataxieën, vegetatieve en piramidale stoornissen en parkinsonisme. Dit soort ziekte is een onafhankelijke nosologische entiteit en onder het begrip "multisysteem-degeneratie", die een aantal ziekten omvat verschillende gradaties veranderingen en polisimptomnostyu.

Een dergelijke pathologie ontwikkelt zich vaker bij mannen en het grootste aantal gevallen is tussen 50 en 60 jaar oud. Zoals

multisysteematrofie manifesteert

uitvoeringsvorm zijn drie ziekteverschijnselen:

1. striatonigrale degeneratie. Hiermee is er een overwicht van Parkinson-kenmerken.
2. Olivopontocerebellaire atrofie met een overheersende cerebellaire ataxie-symptomen.
3. Shay-Draeger Syndrome. Op de eerste plaats in de symptomatologie zijn er uitgesproken stoornissen van het autonome zenuwstelsel.

In sommige landen worden alleen de eerste twee soorten ziekten geïsoleerd, zonder de isolatie van het laatste syndroom in een afzonderlijke klinische pathologievariant te gebruiken.

moet worden opgemerkt dat op de voorgrond wanneer multisysteematrofie verlaat syndroom van Parkinson met slow motion en de aanwezigheid van tremor van de ledematen. De prevalentie ervan in het beginstadium vereist zorgvuldig onderzoek en differentiatie met de ziekte van Parkinson. Symptomen van multisystematrofie zijn zeer divers:

• Oculomotorische stoornissen, die zich manifesteerden in de vroege stadia van de ziekte.
• Gebrek aan effectiviteit bij het voorschrijven van levodopa.
• Snelle progressie van alle tekens.
• Acrocyanosis.
• Slaapapneu, uitgesproken als snurkende of respiratoire stridor.
• Dysfagie.
• Dysarthria.
• Diplomatie.
• Overtreding van thermoregulatoire functies tegen een achtergrond van toegenomen transpiratie.
• De opkomst van contracturen.
• Gewelddadig huilen of plezier.
• Overtreding van emotiecontrole.
• Verminderde libido.

Bijna de helft van de patiënten heeft piramidale veranderingen in de vorm van amplificatie van perifere reflexen en positief Babinsky-syndroom. Overtreding van spraakfuncties is een zeer kenmerkend kenmerk van multisystematrofie, dat wordt opgemerkt aan het begin van het klinische beeld. Bedreigingen voor het leven kunnen episodes van slaapapneu zijn die optreden als gevolg van obstructieve veranderingen in de longen, maar ze kunnen een centrale oorzaak hebben.

In het vijfde deel van de patiënten met multisystematrofie, kunnen geheugen en mentale prestaties worden verstoord.

Voor deze ziekte is geen kenmerkend symptoom van de opkomst van ernstige vormen van dementie. Voortgang van het pathologische proces leidt tot het risico van een plotselinge dood. De prognose na goedkeuring van de diagnose is ongunstig - de gemiddelde levensduur van dergelijke patiënten is ongeveer 7 jaar. Bijzonder moeilijk is de ziekte, als tekenen van schade aan de autonome functies van het lichaam overheersen.

Overtreding van vegetatieve invloeden op processen in het lichaam wordt veroorzaakt door destructieve veranderingen in de centrale neuronen. De meest kenmerkende pathologie van deze ziekte is de verschijning van orthostatische hypotensie - plotselinge afname in de systemische druk in een staande positie en na een zware maaltijd, bewegen. Orthostatische hypotensie manifesteert zich in de persoonlijke gevoel van zwakte, duizeligheid, en de opkomst van de "lichtheid" in het hoofd, gebrek aan duidelijkheid van visuele beelden, pijn in de achterkant van de nek, met de verspreiding op de schouders. Veel deskundigen geloven dat de verschijning van deze symptomen wordt geassocieerd met retinale en musculaire ischemie.

Deze tekens worden gecombineerd met een stijging van de druk in de liggende positie. Een van de redenen voor de dood van een dergelijke patiënt is het gebrek aan fysiologische drukvermindering tijdens de nachtrust. Er zijn gevallen van verminderd bewustzijn wanneer de patiënt van een horizontale positie naar een verticale positie gaat. Er kunnen ook aanvallen op het type angina pectoris optreden, met absoluut intacte coronaire bloedvaten. Alle tekens worden versterkt met de toevoeging van cardiale pathologie, verhoogde omgevingstemperatuur, uitdroging van het lichaam.

Veel patiënten hebben symptomen van cerebellaire ataxie, met gestoorde coördinatieprocessen, veranderingen in handschrift en bewegingsproblemen. In 9% van de gevallen zijn er dysurische verschijnselen, waaronder urine-incontinentie. Mannen hebben een verminderde erectiele functie en een verminderd seksueel verlangen. Bij patiënten kan een karakteristieke hellingshoek van het hoofd in voorwaartse richting worden waargenomen, evenals het koelen van de ledematen - het "cold hands syndrome".

Verlamming van de stembanden, die optreedt bij multisystematrofie, leidt tot spraakstoornissen. Bovendien kan droogheid van de huid en slijmvliezen, gemarkeerd zweten, verminderd zicht( diplopie) worden opgemerkt. Het veranderen van de slikfunctie kan leiden tot aspiratie.

Vegetatieve disfunctie, orthostatische hypotensie, dysurie en impotentie komen vrij snel voor bij een dergelijke ziekte - ze voegen zich bij de eerste symptomen van motorische functiestoornis gedurende twee jaar.

De symptomen van deze ziekte variëren de hele dag en intensiveren het vaakst in de ochtend. De diagnose wordt bevestigd door MRI.Orthostatische tests worden gebruikt voor vegetatieve afwijkingen.

Hoe te helpen met de ziekte?

Behandeling van multisysteematrofie is om de levenskwaliteit van de patiënt te verbeteren door de onderliggende aandoeningen die kunnen leiden tot invaliditeit of overlijden te elimineren.

Helaas maakt de ernst van destructieve veranderingen in neurotransmittersystemen het effectieve gebruik van dopaminerge geneesmiddelen in een aantal gevallen niet mogelijk. Zelfs bij maximale therapeutische doses helpt een geneesmiddel zoals levodopa slechts in 30% van de gevallen.

Zo? Delen met vrienden en kennissen: