Nierdystrofie: oorzaken, Pathogenese en kliniek
De term "dystrofie" is een derivaat van twee termen en betekent in vertaling een metabole stoornis. Het beïnvloedt een groot aantal orgels. Vooral het betreft die, die een belangrijke rol spelen in het metabolisme. Niet voor niets kan nierdystrofie een marker zijn van veel van dergelijke ziekten.
Korte anatomische en fysiologische kenmerken van de nieren
Nieren zijn gepaarde organen. Uiterlijk lijken ze op de vorm van de peulvrucht. Gelegen aan beide zijden van de wervelkolom, in de regio van 11-12 thoracale en 1-2 lendewervels. De gemiddelde orgelgrootte is niet groter dan 12 cm lang en 3-5 cm dik. Hun concave oppervlakken zijn gericht naar de wervelkolom, respectievelijk convex - ervan.
Elke nier bestaat uit verschillende lagen dicht weefsel.
- Bindweefselcapsule. Het bestrijkt bijna het hele orgel. In het gebied van de sinus( bevindt zich bijna in het midden van de zijde tegenover de wervelkolom), gaat het naar het membraan van de urineleider. Er zijn twee grote bloedvaten in de nier. Dit is de renale ader en slagader.
- De cortex bevindt zich direct onder de capsule. Direct eronder ligt de hersensubstantie. Het bevat nefronen. Van de hersensubstantie, in de richting van de sinus, vertrekken scheuten. Hier zijn de bloed- en lymfevaten. Op een snede is de kleur van corticale, cerebrale substanties en processen hetzelfde. Daarom worden ze beschouwd als een enkele anatomische structuur.
- Bijna in het midden van het orgel bevinden zich tussen de processen de zogenaamde nierpiramides. Genoemd naar hun trapezoïde vorm. De basis is gericht op de corticale substantie en de punt is in de richting van de sinus.
- Nierkelk. Holten waarin de piramiden passeren. Ze openen zich in het bekken, waaruit de ureter opduikt.
De basisfuncties van de nieren kunnen als volgt worden weergegeven. De nierslagader na de "ingang" in het orgel begint zich te splitsen in verschillende takken. Ze gaan over in het weefsel van de aanhangsels en dringen door in de hersensubstantie. Hier zijn ze verder onderverdeeld in kleinere vaten tot de grootte van de arteriolen die in de nephron gaan. Daar vormen ze, als gevolg van een nog fijnere vertakking, een vasculaire kluwen. Vanwege de dichte omgeving, speciale cellen( podocytes), is er een primaire filtratie van bloed. Verder zijn in de venulen alleen bloedcellen, een deel van het plasma en enkele eiwitten.
Al de rest, maar slakken, elektrolyten, koolhydraten, lipiden en sommige eiwitten worden vastgehouden door de filters van de podocyten en komen, samen met een deel van het plasma, in de tubuli van het nefron. Dit wordt primaire urine genoemd. Het hoopt zich op in een kom Bowman-Shumlyansky, die wordt omgeven door een halve cirkel van de vasculaire glomerulus. De basis is het begin van de niertubulus. Hierop komt de primaire urine in de tubulus, die vrij lang is, die van de hersubstantie in de piramides komt. Hier maakt hij een lus en "stijgt" de hersubstantie in.
Over het algemeen wordt het dicht omhuld door veneuze bloedvaten die uit het vaatvat komen. Dit is nodig voor de reabsorptie( heropname) van eiwitten, lipiden, koolhydraten, bepaalde elektrolyten en water. Als gevolg hiervan vallen alleen de slakken, elektrolyten en een deel van het water uit de tubuli in de nierkelk. Dit wordt secundaire urine genoemd. Ze gaat naar het bekken, van waaruit ze wordt uitgescheiden op de urineleider.
Dit is belangrijk! Bij de mens wordt tot 180 liter primaire urine per dag gevormd. Ongeveer 90-95% van deze hoeveelheid wordt opnieuw geabsorbeerd. Het dagelijkse volume secundaire urine bedraagt dus niet meer dan 2 liter. Je kunt je maar voorstellen hoeveel organische moleculen door de nieren gaan. Deze omstandigheid geeft een duidelijke verklaring waarom de stofwisselingsziekte vaak de nieren beïnvloedt.
Mechanismen en oorzaken van dystrofie
Voor alle typen dystrofieën is het de eerste ontwikkelingsfase. Het bestaat uit het volgende:
- Schending van de uitwisseling van een groep moleculen.
- Overmatige accumulatie van deze moleculen in de cellen van het orgel.
Het verdere mechanisme verschilt afhankelijk van het specifieke type dystrofie. Maar dit zal hieronder worden besproken. Wat betreft de oorzaken van dystrofie, ze zijn verdeeld in twee grote groepen.
- Congenitale dystrofie. Door genetische en / of aangeboren afwijkingen in elk stadium van het metabolisme van de stof: van synthese tot verval. Voor nieren, aangeboren dystrofieën, is de meest karakteristieke de schending van eiwit- en vetmetabolisme.
- Verworven dystrofie treedt op als gevolg van de schending van elk stadium van het metabolisme van een stof onder invloed van externe oorzaken. De meest waarschijnlijke oorzaken zijn virale infecties, chronische bacteriële infecties, bestraling, chronische intoxicaties en bepaalde ziekten. Deze omvatten diabetes, sommige neoplasmata, verwondingen.
Typen dystrofie
Dit is belangrijk! Alle nierdystrofieën kunnen worden onderverdeeld afhankelijk van de oorzaken van het voorval en de specifieke stof. In het eerste geval zijn deze ziekten onderverdeeld in aangeboren en verworven dystrofieën. Maar juister vanuit het oogpunt van praktische geneeskunde is de verdeling van dystrofieën door soorten stoffen.
Volgens de hierboven beschreven situatie is dystrofie verdeeld in drie categorieën:
- -dysproteïnose. Dit is een dystrofie die wordt veroorzaakt door een stoornis in het metabolisme van eiwitten. Ze kunnen zowel aangeboren als verworven zijn. De volgende soorten nieren zijn kenmerkend:
- korrelige dystrofie. Het ontstaat als gevolg van intracellulair oedeem en de afgifte van eiwit in het cytoplasma. Maar omdat het eiwit een onoplosbare stof is, vormt het in het cytoplasma vreemde "korrels".Daarom, granulaire nierdystrofie en kreeg zijn naam.
- Hyaline-drip dystrofie. Het is het resultaat van de verdere ontwikkeling van de eerste soort. Hier beginnen eiwitmoleculen, als een resultaat van significante accumulatie, zich te verenigen in onderscheidende "druppels" van kraakbeenachtige consistentie en kleur. Door hun structuur lijken deze eiwitformaties op hyaline - het belangrijkste eiwit "bouwmateriaal" van kraakbeen. Deze omstandigheid verklaart waarom de hyalinedrupletdystrofie van de nieren zo'n naam heeft gekregen.
- Horny dystrophy. Het ontwikkelt zich met overmatige ophoping van keratine. Dit wit is normaal alleen voor epitheliale cellen. Maar in het geval van een permanent effect op de niet-epitheliale cel van de beschadigende factor van cytoplasmatfibrillen, begint het "samenstel" van keratinemoleculen.
- Hydropische dystrofie. Een speciaal soort van eiwitachtige dystrofieën. Het komt voor wanneer een buitensporige toename van de watervacuolen van de cel optreedt. Meestal is er in de cel een gigantische vacuole met een transparante vloeistof. In dit geval zijn de overblijvende organellen praktisch niet-bestaand. In het bijzonder is er geen kern, die wordt vernietigd door deze vacuole. De belangrijkste oorzaak van dystrofie is een virale infectie. Voor nierstructuren is deze soort het meest kenmerkend voor tubuli. De hydropische degeneratie van het epithelium van de tubulus van de nier wordt echter niet zozeer veroorzaakt door virale infecties, maar door chronische ontsteking in het algemeen.
- Vettige degeneratie of lipidose. Er zijn minder gebeurtenissen. Bovendien hebben ze vaak karakter verworven dan eiwitten. Waarvoor beide even karakteristiek zijn. En een van de belangrijkste factoren voor vervetting is ischemie - gebrek aan zuurstof. Dit wordt goed aangetoond door het feit dat dikwijls vette nierdystrofie wordt waargenomen bij chronische infecties en intoxicaties met sommige anorganische stoffen: arsenicum, bismut, kwik en chronisch alcoholisme.
- Koolhydraatdystrofie komt minder vaak voor in de nieren. Dit is grotendeels te wijten aan het feit dat de nieren een kleine rol spelen in het metabolisme van koolhydraten. Bij sommige ziekten kan koolhydraatdystrofie van de nieren vrij vaak voorkomen. Het is gebaseerd op de depositie van moleculen van koolhydraten met hun overmaat. Het meest sprekende voorbeeld van dit type dystrofie is diabetes mellitus.