Hoe verschillende soorten histiocytose correct en effectief te behandelen
De term "histiocytose" verwijst naar een aantal ziekten die worden gekenmerkt door de proliferatie van histiocyten. Afhankelijk van het orgaan dat een granulomateuze laesie heeft ondergaan, is er een histiocytose van botten, longen, huid, enz.
De etiologie van de ziekte is niet gedefinieerd. Het begin van pathologische veranderingen verschijnt als de infiltratie van eosinofiele granulocyten en de progressieve proliferatie van histiocyten. De laatste fase is fibrose met onbeduidende cellulaire infiltratie. In de longen worden fibrose, granulomatosis, honingraatherschikking van verschillende graden van ernst gevonden.
Elektronenmicroscopisch onderzoek van wasbeurten, verkregen met alveolaire lavage, onthult de lichamen van X in de alveolaire macrofagen en histiocyten.
Typen histiocyten
Verschillende ziekten geclassificeerd als histiocytose-groep worden geïdentificeerd:
- ziekte van Leter-Seee. Meestal komt het voor bij kinderen jonger dan drie jaar, altijd dodelijk zonder tijdige behandeling. Nederlaag wordt blootgesteld aan de huid, botten, lymfeklieren, lever, milt. Een veel voorkomende complicatie is pneumothorax.
- Hend-Schüler-Christen-syndroom. Ziekte, meestal in de vroege kindertijd, maar ook bij volwassenen en zelfs oudere mensen. Beschadigde voornamelijk botten en longen, minder vaak - andere organen. In sommige gevallen is er een drietal botdefecten, diabetes insipidus en exophthalmus.
- Eosinofiel granuloom. Deze ziekte wordt het vaakst gevonden bij jonge mensen in de leeftijd van 20-40 jaar. Meestal wordt het botstelsel aangetast, bij 20% van de patiënten wordt pulmonale infiltratie gedetecteerd, in sommige gevallen treft de ziekte alleen de longen. Net als bij het Hend-Schuiller-Crischen-syndroom is in dit geval ook spontaan herstel mogelijk. Dodelijke afloop is het gevolg van hartfalen of ademhalingsfalen.
Behandelingsmethoden
Het verlies van de huid, lymfeweefsels, slijmvliezen, macrofagen worden vertegenwoordigd door de cellen van Langerhans. Behandeling van Langerganscellulaire histiocytose op de leeftijd van twee jaar heeft meestal een goede prognose. Jonge patiënten met multiorgaanlaesies hebben een verhoogd risico op overlijden. Van alle patiënten met histiocytose heeft een kwart een goede prognose voor de behandeling. Laag risico wordt bepaald door de criteria: leeftijd vanaf twee jaar. Afwezigheid van laesies van de longen, lever, hematopoietische systeem, milt. Op de leeftijd van twee jaar en de nederlaag van deze organen maakt de patiënt zich zorgen over een groep met een hoog risico.
Bij de behandeling van de ziekte is algemene ondersteunende therapie, persoonlijke hygiëne voor het beperken van de schade aan de mondholte, oren, huid van groot belang. Resectie en chirurgische interventie met ernstige laesies van tandvleesweefsel kan de schade aan de mondholte verminderen, de schade aan de hoofdhuid verminderen, seleniumbevattende shampoos gebruiken. Lokaal worden glucocorticoïden gebruikt in de getroffen gebieden.
Veel patiënten vertonen hormoonvervangende therapie voor diabetes insipidus. Wanneer systemische manifestaties van de ziekte patiënten moeten worden gecontroleerd om orthopedische, huid, cosmetische stoornissen, psychische problemen, neurotoxiciteit te identificeren.
Chemotherapie wordt gebruikt voor multiorgaanlaesies. In deze methode worden de protocollen gebruikt die worden aanbevolen door de Society of Histiocytosis, die zijn onderverdeeld in risicogroepen. Met een goede respons op de therapie, praktisch bij elke patiënt, kan de behandeling worden gestopt.
Stralingstherapie, lokale chirurgie is geïndiceerd voor een aandoening met botbeschadiging - meervoudig of enkelvoudig bot. Als foci beschikbaar zijn in niet-kritieke gebieden, wordt chirurgisch schrapen aanbevolen. Bij een risico van verminderde orgaanfunctie, complicaties van orthopedische of cosmetische aard, moeten chirurgische methoden worden vermeden.
Radiotherapie wordt gebruikt met het risico van vervorming van het skelet, pathologische fracturen, verlies van gezichtsvermogen, vernietiging van de wervelkolom.
Histiocytose bij volwassenen en kinderen met multiorgaanlaesies met duidelijke progressie wordt behandeld door agressieve chemotherapie, met een slechte respons kan beenmergtransplantatie nodig zijn.