Amyloïdose: symptomen, behandeling, oorzaken, diagnose
Meer dan honderd jaar geschiedenis van onderzoek vergezelt, en tot op de dag van vandaag, de veel voorkomende ziekte - amyloïdose. Het manifesteert zich door afzetting in weefsels van proteïne-polysaccharideverbindingen - amyloïde.
Wat is het? De ziekte wordt veroorzaakt door een schending van eiwitmetabolisme, wat resulteert in amyloide degeneratie veroorzaakt een verandering in lichaamsgrootte, de vorming van houtachtige dichtheid en verkrijging instantie vettig of wasachtig uiterlijk.
Pathologieën die een risico vormen voor amyloïdose zijn zeer divers. De meest voorkomende:
van nefrotisch symptomen veroorzaakt door langdurige beloop van chronische ziekten - de meest betrouwbare teken van reactief, secundaire amyloïdose van de nieren.
Er zijn gevallen van vorming van amyloïde afzettingen in de weefsels van de nieren in de primaire vorm van de ziekte. In een dergelijke situatie wordt een snelle ontwikkeling van het nefrotisch syndroom opgemerkt. Maar in de regel sterven patiënten voordat het syndroom zich ontwikkelt.
belangrijkste symptomen van een nierziekte, nier amyloïdose eerder uitgesproken:
amyloïdose en de kenmerkende klinische symptomen hangen af van het stadium waarin het proces in.
1) zijn latente asymptomatische stadia van de ziekte - Lokalisatie precipiteren amyloïde waargenomen in de tussenlaag naviculare( groot oppervlak) cellen. Heeft een mijlpaal van vijf jaar. Gedurende deze tijd in de aanwezigheid van een secundaire, reactieve amyloïdose, tekenen van verschillende ziekten achtergrond - pyogenic abcessen in de longen, de symptomen van tuberculose laesies of articulaire pathologieën.
2) Vanaf albuminuricheskaya secundaire trap vorm van de ziekte - amyloïde neerslag gelokaliseerd tussen glomerulaire capillairen, hun scharnieren en renale vaten. Er is een grote schade aan de glomerulaire schade aan het nierfilter, ze worden groter en krijgen een dichte consistentie. De duur van de etappe wordt bepaald door dertien jaar.
3) Stadium van nefrotisch, opgeblazen gevoel - de aanwezigheid van amyloïde wordt genoteerd in alle delen van de nier. Het beïnvloedt de medulla van de nier, er is weefsel-sclerose. De nier wordt groot en vet. Kenmerkend voor alle tekenen van nefropathie met uitgebreide zwelling. De ziekte ontwikkelt zich over een periode van zes jaar. Toevoegen aan nefrotische symptomen is darmbetrokkenheid, vergrote milt en lymfeklieren.
4) Met uremisch, terminaal stadium - de ontwikkeling van de ziekte vindt plaats op basis van hypotensie en nefrose. Kenmerkend voor verschillende nierpathologieën - een verandering in het type en de consistentie van de nier.
De aanwezigheid van een amyloïde afzetting op de nieren betekent niet dat ze niet in andere organen voorkomen.
De hoofdoorzaak van amyloïdose gedurende honderd jaar, tot het einde en niet bestudeerd. Er zijn alleen wetenschappelijk geformuleerde versies en aannames. Deze omvatten:
Het is moeilijk om de ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren, omdat amyloïdose in deze periode vaak een asymptomatische vorm heeft. Verdenking van amyloïde afzetting is mogelijk door de resultaten van een urinetest voor microalbuminurie, die een indicator is van het vroege nierbeschadigingsproces, en de diagnose van de initiële, vroege pathologie van de bloedvaten.
De index van renale amyloïdose kan een analyse zijn van de concentratie van cystatine in het bloed, die de snelheid van glomerulaire nierfiltratie bepaalt. Voor geavanceerde diagnostiek worden een aantal speciale tests en tests gebruikt:
Helaas kan een moderne behandeling geen volledige genezing van amyloïdose garanderen. Therapeutische maatregelen zijn gericht op het genezen van achtergrondziekten en hun manifestaties, het beheersen van de situatie om pathologische processen te vermijden en het gebruik van medicijnen om de algemene toestand van de patiënt te verbeteren.
Na verloop van tijd maakt de geopenbaarde pathologie het mogelijk om de ontwikkeling van de ziekte te stoppen, waardoor het schadelijke effect van amyloïde wordt verminderd. Stabiliseer en onderhoud de conditie van de patiënt door een individueel geformuleerd curatief programma toe te passen:
Voor het behoud van het pathologische proces binnen de progressie van de ziekte, wordt het aanbevolen om medicijnen te nemen, volgens een individueel schema.
Om amyloïde afzettingen te verminderen, is het in bepaalde situaties raadzaam om de milt te verwijderen. Bij de vroege behandeling van de secundaire vorm van de ziekte is het soms voldoende om de achtergrondziekte te genezen, zodat de symptomen van amyloïdose verdwijnen.
Wat is het? De ziekte wordt veroorzaakt door een schending van eiwitmetabolisme, wat resulteert in amyloide degeneratie veroorzaakt een verandering in lichaamsgrootte, de vorming van houtachtige dichtheid en verkrijging instantie vettig of wasachtig uiterlijk.
Pathologieën die een risico vormen voor amyloïdose zijn zeer divers. De meest voorkomende:
- tuberculose-laesies;
- gewelddadige ettering bij ontstekingsprocessen van bot;
- chronisch longabces;
- systemische bindweefselaandoeningen;
- chronische bronchiale ettering;
- voor kwaadaardige ziekten van lymfoïde weefsel en kwaadaardige tumoren van verschillende etiologieën;
- chronische ziekten van het colonmucosa;
- voor modulaire schildklierkanker;
- met endocarditis;parenchym van de nier en vele andere ziekten.
- 1) Primaire - idiopathische vorm toe te wijzen. Verwijst naar het bronchopulmonale systeem - het parenchym van de longen, de wanden van de vaten, het slijmvlies worden aangetast.
- 2) Secundair verkregen formulier. Het ontwikkelt zich als een complicatie van achtergrondziekten. Tegen de achtergrond van chronische infecties van purulent-destructieve aard, kwaadaardige tumoren, lymfatische leukemie.
- 3) Familie, erfelijke vorm. Het resultaat van de eiwitmutatie is transthyretine in de mannelijke lijn.
- 4) Seniele amyloïdose is een onafhankelijke vorm. Komt voor bij de ziekte van Alzheimer, hartvaten, hersenvaten en aorta worden beïnvloed. De basis is de leeftijd( involutie) overtreding van eiwitmetabolisme.
- 5) Lokale tumorachtige vorm. Dacht als een stand-alone.een bepaalde ziekte, op basis van klinische manifestaties.
Symptomen van nier- aanwezigheid amyloïdose
van nefrotisch symptomen veroorzaakt door langdurige beloop van chronische ziekten - de meest betrouwbare teken van reactief, secundaire amyloïdose van de nieren.
Er zijn gevallen van vorming van amyloïde afzettingen in de weefsels van de nieren in de primaire vorm van de ziekte. In een dergelijke situatie wordt een snelle ontwikkeling van het nefrotisch syndroom opgemerkt. Maar in de regel sterven patiënten voordat het syndroom zich ontwikkelt.
belangrijkste symptomen van een nierziekte, nier amyloïdose eerder uitgesproken:
- geleidelijk of zeer snelle ontwikkeling van de zwelling in de hele subcutane oppervlak;
- -ascites, waardoor de water-zoutbalans wordt geschonden;
- lijkt kortademigheid te zijn;
- belangrijke veranderingen in hartactiviteit;
- plotselinge symptomen van azotemie;
- ontwikkeling van een acute vorm van hypertensie.
symptomen van amyloïdose
amyloïdose en de kenmerkende klinische symptomen hangen af van het stadium waarin het proces in.
1) zijn latente asymptomatische stadia van de ziekte - Lokalisatie precipiteren amyloïde waargenomen in de tussenlaag naviculare( groot oppervlak) cellen. Heeft een mijlpaal van vijf jaar. Gedurende deze tijd in de aanwezigheid van een secundaire, reactieve amyloïdose, tekenen van verschillende ziekten achtergrond - pyogenic abcessen in de longen, de symptomen van tuberculose laesies of articulaire pathologieën.
2) Vanaf albuminuricheskaya secundaire trap vorm van de ziekte - amyloïde neerslag gelokaliseerd tussen glomerulaire capillairen, hun scharnieren en renale vaten. Er is een grote schade aan de glomerulaire schade aan het nierfilter, ze worden groter en krijgen een dichte consistentie. De duur van de etappe wordt bepaald door dertien jaar.
3) Stadium van nefrotisch, opgeblazen gevoel - de aanwezigheid van amyloïde wordt genoteerd in alle delen van de nier. Het beïnvloedt de medulla van de nier, er is weefsel-sclerose. De nier wordt groot en vet. Kenmerkend voor alle tekenen van nefropathie met uitgebreide zwelling. De ziekte ontwikkelt zich over een periode van zes jaar. Toevoegen aan nefrotische symptomen is darmbetrokkenheid, vergrote milt en lymfeklieren.
4) Met uremisch, terminaal stadium - de ontwikkeling van de ziekte vindt plaats op basis van hypotensie en nefrose. Kenmerkend voor verschillende nierpathologieën - een verandering in het type en de consistentie van de nier.
De aanwezigheid van een amyloïde afzetting op de nieren betekent niet dat ze niet in andere organen voorkomen.
- 1) Amyloïddepositie in de huid manifesteert zich door roodheid van de huid en kleine rimpels.
- 2) Aanwezigheid van afzettingen in het lymfestelsel manifesteert zich door vergrote lymfeknopen;
- 3) Wanneer het spijsverteringskanaal wordt aangetast, zijn er - moeilijk eten bij het slikken, zwelling van de tong, hepatomegalie en indigestie zijn opgemerkt.
- 4) Het zenuwstelsel, doorspekt met amyloïde, veroorzaakt de ontwikkeling van dementie;
- 5) Moeilijkheden met ademhalen en kortademigheid is een kenmerkend symptoom van de aanwezigheid van sedimenten die de luchtwegen aantasten.
- 6) Amyloïde afzetting op de hartspier leidt tot een schending van het normale hartritme, cardiomegalie, die een hartstilstand kan veroorzaken en kan leiden tot de dood;
Oorzaken van amyloïdose
De hoofdoorzaak van amyloïdose gedurende honderd jaar, tot het einde en niet bestudeerd. Er zijn alleen wetenschappelijk geformuleerde versies en aannames. Deze omvatten:
- Immunological Theory of Development;
- resultaat van een eiwitmutatie;
- een overtreding van eiwitmetabolisme, waardoor accumulatie van amyloïde optreedt in de vaatwanden, klieren en bloedplasma;
- ontstekingsprocessen, infectieuze en chronische ziekten, overgedragen beenmergziekten.
Diagnose van amyloïdose
Het is moeilijk om de ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren, omdat amyloïdose in deze periode vaak een asymptomatische vorm heeft. Verdenking van amyloïde afzetting is mogelijk door de resultaten van een urinetest voor microalbuminurie, die een indicator is van het vroege nierbeschadigingsproces, en de diagnose van de initiële, vroege pathologie van de bloedvaten.
De index van renale amyloïdose kan een analyse zijn van de concentratie van cystatine in het bloed, die de snelheid van glomerulaire nierfiltratie bepaalt. Voor geavanceerde diagnostiek worden een aantal speciale tests en tests gebruikt:
- 1) Analyse voor klinische parameters van bloed en urine.
- 2) Analyse van de bepaling van dagelijks( proteïnurie) verlies van eiwit in de urine.
- 3) Bepaling van de oorzaak van de verhoogde samenstelling in de urine van erytrocyten, leukocyten en cilinders in de Nechiporenko-analyse.
- 4) Urine-analyse volgens Zimnitsky - bepaling van de aanwezigheid van hormonen.
- 5) Dagelijkse urineanalyse voor bepaling van het creatininegehalte - test van Rebergh.
- 6) Bepaling van zuren en eiwitfracties in het bloed.
- 7) Studie van nieren door radio-isotopenradiografie en echografie.
- 8) Pathognomonische test met methyleenblauw om amyloïden te detecteren.
- 9) Studie van de hypodermie en het weefsel van de nieren met behulp van de methode voor het nemen van monsters van bioblastweefsels;
Behandeling van amyloïdose
Helaas kan een moderne behandeling geen volledige genezing van amyloïdose garanderen. Therapeutische maatregelen zijn gericht op het genezen van achtergrondziekten en hun manifestaties, het beheersen van de situatie om pathologische processen te vermijden en het gebruik van medicijnen om de algemene toestand van de patiënt te verbeteren.
Na verloop van tijd maakt de geopenbaarde pathologie het mogelijk om de ontwikkeling van de ziekte te stoppen, waardoor het schadelijke effect van amyloïde wordt verminderd. Stabiliseer en onderhoud de conditie van de patiënt door een individueel geformuleerd curatief programma toe te passen:
- verwijdert de symptomen van achtergrondpathologieën.
- -preventie van nefrotische manifestaties.
- controle van zoutinname.
- toediening van thiazidediuretica en thiazidediuretica.
- -transfusie van erytrocytenmassa's wordt uitgevoerd om weefselhypoxie als gevolg van anemie te elimineren.
- krijgt een intensieve therapie toegewezen om water-elektrolytenstoornissen te corrigeren.
- is een individueel dieet.
Geneesmiddelbehandeling voor amyloïdose
Voor het behoud van het pathologische proces binnen de progressie van de ziekte, wordt het aanbevolen om medicijnen te nemen, volgens een individueel schema.
- 1) Colchicine is een kruidenpreparaat dat helpt de migratie van leukocyten naar ontstoken haarden te verminderen en de fagocytose van zoutachtige microkristallen te remmen.
- 2) Unithiol-oplossing - wordt voorgeschreven voor functionele leveraandoeningen;
- 3) Dimethylsulfoxideoplossing - een ontstekingsremmend en pijnstillend preparaat wordt aan het vruchtensap toegevoegd.
- 4) Delagil - een immunostimulerend geneesmiddel, is effectief bij de behandeling van infecties.
Om amyloïde afzettingen te verminderen, is het in bepaalde situaties raadzaam om de milt te verwijderen. Bij de vroege behandeling van de secundaire vorm van de ziekte is het soms voldoende om de achtergrondziekte te genezen, zodat de symptomen van amyloïdose verdwijnen.