Cystic Fibrosis: symptomen, behandeling, oorzaken, diagnose

Wat is het - cystic fibrosis of taaislijmziekte verwijst naar de meest ernstige genetische ziekte die veroorzaakt ernstige symptomen die kenmerkend zijn stoornissen in de functies van bronchopulmonaire, lever en gal, spijsvertering, voortplanting en andere systemen.

Pathologische processen in de organen van verschillende systemen zijn van hetzelfde type:

• de vorming van sclerose;
  
• -vorming van cysten;
  
• -focussen van ontstekingsprocessen.

Cystic fibrosis van de spijsverteringskanaal( alvleesklier) manifesteert zich:

• diffuse fibrose;
  
• cystische laesies in ductus pancreaticus;
  
• startend phlegmon;
  
• verhoogde pancreaseilandjes.

Pathologieën in het spijsverteringskanaal worden gekenmerkt door:

• cystische dilataties in de darmwand van de darmwand;
  
• door de accumulatie van slijmbekercellen veroorzaakt uitzetting van de bolvorm;
  
• -fibrogenese van omringende weefsels.

Veranderingen in de lever worden uitgedrukt: ontwikkeling van vette capsules

• onder de nieren en tussen de lobben;
  
• Caroli ziekte uiting( extensie kanalen) in de intrahepatische leidingen
  
• teken van dystrofie-eiwit en steatose
  
• hyperplasie en galwegen Artezio galblaas.

In bronchopulmonaire symptomen van cystische fibrose worden uitgedrukt:

• longfibrose met emfyseem centra;
  
• door zones van obturatieatelectasis;
  
• sclerotische veranderingen in longvaten;
  
• muco-purulente lesies van bronchiolen;
  
• door bronchiale klieren gevuld met sputum met uitpuilende elementen te vergroten;
  
• pathologische processen in het longweefsel;
  
• met pneumosclerose van alveolaire septa.

Oorzaken van cystische fibrose

Hoe ontwikkelt cystische fibrose zich en wat is deze ziekte? De ziekte is gebaseerd genmutatie, waardoor zonder eiwitsynthese, dat de verbindingsschakel tussen het uitwendige en het inwendige oppervlak van celmembranen die veroorzaakt verstoringen in de regulatie van de cystische fibrose transmembraan geleiding.

veroorzaakt en het mechanisme van kiemvorming van cystische fibrose uit drie oorzakelijke factoren:

1. 1) Activering van de exocriene - de produktie van viskeuze slijm met een verhoogde eiwit en elektrolyten met lage ionische geleidbaarheid leiden. Te dikke sputum structuur veroorzaakt verstoppingen in de leidingen klieren, waardoor hun expansie in de toekomst, in de regel, zijn gevormd uit cystic vormen, die vaak gevoelig zijn voor infectie.
   
2. 2) Elektrolytpathologieën - worden gekenmerkt door een verhoogd gehalte aan calciummineralen in het exocriene geheim. In veel fragmenten accumuleert een overmaat aan natriumchloride-eenheden.
   
3. 3) mucopolysacchariden fibrilloobrazuyuschih accumuleren van bindweefsel( als mucus) en geproduceerde polypeptiden( cytokines neyropoeticheskie) verantwoordelijk voor het onderhoud van het leven neuromusculaire weefsel. Celophoping van glycosaminoglycanen, slijm, veroorzaakt de Spock-factor, gekenmerkt door verminderde beweging van epitheliale cilia in de inwendige membranen van verschillende organen. Vroege atherosclerose treedt op met laesie van fibroblasten, en de combinatie van infecties en inflammatoire foci versnelt het sclerotische proces.

Symptomen van cystic fibrosis

klinische symptomen bij cystic fibrosis manifesteert zich afhankelijk van de lokalisatie van de ernst van de ziekte en de omvang van de schade, de factor leeftijd en mogelijke complicaties. De ziekte manifesteert zich in verschillende vormen.

Atypische vorm omvat lichte, gewiste vormen van oedemateus-anemische en cirrotische oriëntatie, gemanifesteerd:

• ontwikkeling van een speciale vorm van cirrose;
  
• door echografische tekenen van leververgroting;
  
• belemmerde de bloedstroom in het portalsysteem;
  
• met algemene jeuk;
  
• met Gospel Disease;
  
• ophoping van vocht in het peritoneum.

In de longvorm van cystische fibrose zijn pathologieën onderverdeeld in vier stadia.

In de 1e graad pathologische veranderingen in de bronchiën en pulmonaire lobben verschijnen:

• hoest;
  
• met kortademigheid en cyanose met matige lichaamsbeweging.

2e fase, het ontwikkelen voor vele jaren, uitgedrukt pathologische veranderingen in de bronchiën:

• met lozing van slijm door hoesten;
  
• met verhoogde dyspneu( kortademigheid);
  
• vervorming van de vingers.

De derde fase wordt gekenmerkt door gecompliceerde processen:

• -pneumofibrose;
  
• bronchiectasis;
  
• cardiopulmonale insufficiëntie;
  
• slijm met etterende onzuiverheden;
  
• treedt op in de vorm van borstvervorming in een van de drie typen - trechtervormig, kielvormig of tonvormig;
  
• gemarkeerd met droge of natte rales;
  
• processen van vervorming van vingerkootjes van vingers en nagels;
  
• fragiel haar, zonder glans met een grijze tint;
  
• met dystrofische veranderingen van de huid met uitgesproken cyanide, droogheid en schilfering;

In de 4e fase gaat cardiopulmonale insufficiëntie over in de terminale fase, wat leidt tot een dodelijke afloop. De darmvorm wordt veroorzaakt door een enzymatische tekortkoming in de darm en de pancreas.

Symptomen komen tot uiting:

• frequente, overvloedige, vette uitwerpselen;
  
• of slechte en dichte uitwerpselen;
  
• manifestatie van obstipatie;
  
• door prolaps van rectum( gevolg van verhoogde viscositeit van uitscheiding);
  
• de patiënt lijdt aan winderigheid( zwelling van de darm);
  
• vermindert de eetlust en spiertonus;
  
• verschijnt oedemateus syndroom.

kind.

Complicaties

Cystic fibrosis wordt gekenmerkt door meerdere symptomen van complicaties, en niet te vergeten de "banale" Bronchopulmonale pathologie manifesteert zich meer ernstige aandoeningen:

• bronchiectasis;
  
• met eczeem van pulmonale lobben en hypertensie;
  
• -manifestaties van bacteriële vernietiging in de longen;
  
• door sinusitis, verergering van de symptomen van astma;
  
• -syndroom van energiedynamisch hartfalen;
  
• -syndroom van coeliakie, diabetes en vele andere manifestaties;

diagnose van cystic fibrosis Cystic fibrosis

- de ziekte is zeer ernstig, vooral wanneer de kinderen ziek zijn, en een fout in de diagnose, soms is het leven van een patiënt waard. Voor een duidelijkere diagnose wordt de differentiatie van soortgelijke ziekten uitgevoerd. Wanneer

differentiatie inhalatie aangerekend:

• substruktivnogo bronchitis;
  
• pertussis en chronische pneumonie van een verschillende genese;
  
• astmatische bronchitis.

Intestinale vorm onderscheidt, met uitzondering van de gelijkenis van symptomen bij ziekten die intestinale absorptie verstoren:

• coeliakie en enteropathie;
  
• intestinale dysbiose;
  
• is een disaccharidetekort.

Als er een genetische factor is, is prenatale diagnose geschikt voor zwangere vrouwen vanaf het tweede trimester. Een methode van genetisch zoeken wordt gebruikt die de mutatie van het gen in DNA-cellen of in bloedplasma bepaalt door middel van PCR-analyse.


Naast algemene analyse geldt gerichte diagnose:

1. 1) Coprogram - onderzocht gastrointestinale kanker enzym abnormaliteiten te identificeren.
   
2. 2) Microbiologische analyse van sputum.
   
3. 3) Bronchografie - de detectie van bronchiale defecten.
   
4. 4) Bronchoscopie - definitie van sputum-samenstelling;
   
5. 5) X - ray detectie sclerotische en infiltratieve foci.
   
6. 6) Spirometrische methode - onderzoek van de longfunctie.
   
7. 7) Analyse van zweet bepalen van het aantal natriumionen en chlorideconcentratie. Het is deze analyse die cystische fibrose bevestigt als deze elementen boven normaal zijn. Behandeling van cystische fibrose

hoofdrichting behandeling is gericht op het voorkomen van complicaties. De uitgang afscheidingen geaccumuleerd in de bronchiën te vergemakkelijken, worden mucolytische geneeskrachtige bereidingen toegewezen in de vorm van aërosolen of spinhalera. Deze dosering zorgt voor een snelle levering van medicijnen naar het getroffen gebied en draagt ​​bij aan de snelle dunner worden van slijm. Goed effect, de afleiding van een geheim gegeven ademhalingsoefeningen, vibrerende massagebehandelingen en speciale massage vest.

bovendien voor het behandelen van cystische fibrose moet zorgen voor de normalisatie van het maag-darmkanaal te halen - znzimami - wordt uitgevoerd door middel van preparaten die de terugtrekking en gal inhoud lumen 12 darmzweren, spijsverteringsenzymen vergemakkelijken uitgevoerd. Bij de toetreding van de besmettelijke aard van ziekten, antibiotica worden benoemd en causale behandeling. Gecompliceerde vormen ziekte

die behandeld worden met hormoontherapie afspraak glucocorticosteroid drugs. Chirurgische ingreep is een noodzaak bij cystische fibrose manifesteert darmobstructie.

grote rol in de behandeling van cystische fibrose speelt een goed uitgebalanceerd, eiwitrijk dieet. Consumptie van vette voedingsmiddelen moet worden beperkt. Het dieet moet rijk zijn aan vitamines en zouten om de balans tussen water en zout in evenwicht te brengen. Op dit moment is de methode van langdurige behandeling van cystische fibrose is de transplantatie van geïnfecteerde organen.


Patiënten met een sterke immuniteit en een goede fysieke data prognose gunstig is. Met een vroege diagnose, gerichte behandeling en het uitvoeren van de preventie van terugval, kan de prognose heel gunstig zijn.

Ik woog 92 kg! Vet ging 3 kg per week! Om dit te doen, ik drink een glas voor het slapen gaan. ..

nagel schimmel is bang als de pest! Als het koele water. ..

Spataders verdwijnt in een paar dagen! Je hoeft alleen maar een keer per dag om de benen. ..

"verouderde" methode smeren te stoppen met roken! In 7 dagen zul je sigaretten voorgoed vergeten!