Sinushistiocytose - de ziekte van Roza-Dorfman
Sinus histiocytose bij histiocytose van het niet-lensegat-type is een van de meest zeldzame ziekten. Dezelfde ziekte wordt de ziekte van Roza-Dorfman genoemd, naar de namen van de artsen die hem voor het eerst beschreven in 1969.
Dit is een goedaardige ziekte van de mononucleaire bloedcellen van het fagocytische mononucleaire systeem. Het wordt gekenmerkt door ophoping van bindweefselcellen - prolifererende histiocyten. Accumulatie vindt voornamelijk plaats in de lymfeklieren, waardoor een karakteristieke toename in de grootte van het knooppunt wordt waargenomen.
Classificatie van sinushistiocytose
De ziekte is geclassificeerd als atypische celaandoening van de lymfeklieren. In dit geval atypia uiting in een abnormale toename van de concentratie uitgedrukt prolifererende histiocyten vanwege fagocytose( absorptie) van lymfoïde cellen.
Het klinische beeld wordt gekenmerkt door de overheersing van vergroting van de cervicale lymfeklieren. Minder vaak voorkomend is de toename van het lymfoïde weefsel van de nasopharynx. Botten of de huid worden nog minder waarschijnlijk beïnvloed.
De beschrijvingen van de ziekte zijn zeer controversieel vanwege de zeldzaamheid. Specifieke histiocytische markers zijn in dit geval onbepaald, er zijn geen verenigde duidelijke methoden voor het bepalen van klonaliteit. Daarnaast zijn er een aantal nabije histologische en klinische aandoeningen van een tumor en reactieve infectieziekte. Dit alles maakt de diagnose van de ziekte zeer gecompliceerd.
etiologie en verloop van de ziekte bij meer dan 50% van de patiënten sinus histiocytose vervolgens gedetecteerd oncohematological ziekte. De etiologie van de ziekte van Rosa-Dorfman is onbekend. Hoewel histologische en klinische manifestaties van de ziekte vergelijkbaar zijn met infectieuze gegevens, met sinushistiocytose, zijn micro-organismen nog niet geïdentificeerd.
De ziekte verloopt overwegend continu-recidiverend. Pathohistologisch manifesteert het verloop van de ziekte zich door proliferatie van macrofagen, tekenen van fagocytose van plasmacellen worden onthuld. Overtreding van de immuunrespons is een belangrijk kenmerk van de pathogenese van de ziekte.
Diagnostics
Voor detectie van de ziekte plaatsvindt diagnostische biopsie van lymfklieren, waardoor karakteristieke macrofagen, schuimend protoplasma vakualizirovannye kern lymfocyten en reuzencellen detecteren. De diagnose is gebaseerd op observaties van het klinische beeld, histologische onderzoeken en laboratoriumtests.
Differentiële analyse wordt uitgevoerd met lymfoom, andere histiocytose, atypische microbacteriële infecties, xanthomas, sarcoïdose.
Huidlaesie wordt waargenomen in de orde van grootte van 7-10% van de gevallen zonder affectie van de lymfeklieren. Cutane gemanifesteerd in de vorm van meerdere huiduitslag rood of geel-bruine papels of knooppunten diameter 3- 4 cm. Slijmvliezen verlies nauwelijks optreedt.
Behandelingsmethoden voor sinushistiocytose
De enige duidelijke behandeling voor sinushistiocytose is momenteel niet ontwikkeld. De prognose voor patiënten is in de meeste gevallen gunstig, daarom is het aanstaande management met actieve monitoring van de conditie van de patiënt meestal gerechtvaardigd. In aanwezigheid van auto-immuuncomplicaties is het gebruik van corticosteroïden geïndiceerd. Wanneer een agressieve vorm van de behandeling ziekte combinaties van chemotherapeutische alkyleringsmiddelen en corticosteroïden, maar vanwege de extreem kleine aantal waarnemingen van een dergelijke behandeling is echter beperkt.
Eerder in de behandeling van de ziekte-Rosana Dorfman gebruikte chemotherapie behandelingen met verschillende effecten van cyclofosfamide, vincristine, prednizolom en radiotherapie technieken. Op dit moment wordt het effect bestudeerd van het gebruik van interferon-preparaten - reaferon en alphaferon in een hoeveelheid van 1-3 miljoen IU intramusculair. De cursus wordt gedurende 3-4 weken voortgezet, daarna worden herhaalde cursussen toegepast.
Er zijn enkele gevallen van herstel van kinderen na het gebruik van 6merkapturin en methotrexaat.
Resultaten werden geboekt op de achtergrond van het nemen van thalidomide-remissie van de cutane vorm van sinus histiocytose.