Exstrofie van de blaas - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

schistocystis - ernstige aangeboren afwijking waarin aangegeven buikwanddefect en verlies van blaasslijmvlies buiten.

Oorzaken van de blaas exstrophy

blaas exstrophy - is niet de meest voorkomende ziekte in de urologie, maar omdat het geeft een zeer ernstige complicaties, in haar onderzoek in de kliniek van urologische aandoeningen is verplicht. De enige oorzakelijke factor van blaas-exstrofie is niet aanwezig. Bij de ontwikkeling van de ziekte zijn veel interne en externe oorzaken betrokken, die niet door iedereen kunnen worden gerealiseerd.

Allereerst, zwangere vrouwen moeten het niveau van hormonen vast te stellen, omdat het dishormonal stoornissen worden vaak oorzaken van aangeboren afwijkingen. Diabetes, tumor hypofyse, adrenale hyperplasie, hyperthyroïdie - niet alle ziekten die de oorzaak van blaas exstrophy kunnen zijn.

Externe factoren zijn roken, alcohol drinken, embryotoxische infecties, de effecten van bepaalde chemicaliën en medicijnen. Om de ontwikkeling van blaas-exstrofie te voorkomen, wordt zwangere vrouwen geadviseerd om blootstelling aan radioactieve straling te vermijden.

Wetenschappers hechten veel belang aan de ontwikkeling van blaas-exstrofie tot traumatische letsels. Naar hun mening is trauma de meest voorkomende oorzakelijke factor in de ontwikkeling van niet alleen exstrofie, maar ook vele andere aangeboren afwijkingen van het urinewegstelsel.

Blaas-exstrofyseverschijnselen

Blaas-exstrofie is een ziekte met een uitgesproken klinische symptomatologie. Eerst en vooral wordt het gekenmerkt door de afwezigheid van de voorste buikwand in de onderbuik en de afwezigheid van de voorste wand van de blaas. Het slijmvlies van de achterwand van de blaas valt dus onmiddellijk naar de oppervlakte. Natuurlijk wordt in dit geval urine, die uit de nieren komt, niet via de urethra toegewezen, maar door het defect komt het naar buiten.

Blaas-exstrofie

Constante irritatie van de huid rond een blaasdefect veroorzaakt onmiddellijk zijn ontsteking. Klinisch wordt het gekenmerkt door roodheid en ernstige jeuk. Maar aangezien het kind erg klein is, manifesteert de jeuk van zijn huid zich door verslechtering van de algemene toestand, prikkelbaarheid, afstoting van de borst en slechte gewichtstoename.

Praat over te gaan naar de uroloog op zo'n pathologie is dom, want het is 100 procent van de gevallen gediagnosticeerd in de kraamafdeling waar de baby in urologische ziekenhuis een operatie wordt verzonden.

Diagnose van blaasexstrofie

Vanwege het kenmerkende klinische beeld van de ziekte is de diagnose van pathologie niet bijzonder moeilijk. Om echter te worden overtuigd dat het defect in de holte van de blaas terechtkomt, en niet, bijvoorbeeld in de buik, is het noodzakelijk om aanvullende onderzoeken uit te voeren. Het is noodzakelijk om te beginnen met een onderzoek van de voorste buikwand van het defect. Bij blaas-exstrofie wordt urine uitgescheiden in de analyses, terwijl bij andere pathologieën peritoneale vloeistof of sereus exsudaat kan worden gevonden.

Zeer informatieve methoden in deze situatie is het noodzakelijk om cystoscopie te overwegen. Het apparaat wordt in dit geval niet via de urethra ingevoerd, maar rechtstreeks in het defect van de wand van de blaas. Dit stelt ons in staat om de grootte van het defect te schatten, en ook om de locatie te bepalen in relatie tot andere belangrijke anatomische formaties, zoals de ureter of urethrale opening.

Omdat blaas exstrophy kan gepaard gaan met andere ernstige ziekten van de inwendige organen, een kind nodig heeft voor het uitvoeren van een aantal bijkomende studies om de laatste te identificeren. Met behulp van echografie is het bijvoorbeeld mogelijk om de pathologie van dergelijke organen, zoals de nieren, lever en milt, te identificeren. Bovendien worden computertomografie en endoscopie gebruikt.

Het is absoluut noodzakelijk om een ​​genetisch onderzoek van het kind uit te voeren, omdat blaasexstrofie vaak een symptoom kan zijn van een of andere genetische ziekte, zoals het syndroom van Down of Edwards. Natuurlijk is het beter als deze genetische analyse wordt uitgevoerd tijdens de zwangerschap.

Behandeling van blaas-exstrofie

Het is normaal dat een dergelijke anomalie van ontwikkeling zich uitsluitend leent voor chirurgische correctie. Plastische chirurgie uitgevoerd met blaas-exstrofie is altijd zeer gecompliceerd en dreigt de patiënt te doden. Opgemerkt moet worden dat om het defect van de voorste buikwand bij een kind te dichten, iemand niet altijd genoeg van zijn eigen weefsels heeft, dus is het noodzakelijk om een ​​verscheidenheid aan operationele technieken toe te passen.

Klassiek is de eerste fase van chirurgische behandeling het wegwerken van het defect van de wand van de blaas. Hierna, als je genoeg hebt van je eigen buikwandweefsel, is de laatste gesloten. Als het gat in de buik te groot is en het onmogelijk is om de weefsels zo strak te trekken dat het wordt bedekt, wordt tijdelijk een steriele polyethyleenfilm gebruikt.

Operatieve behandeling van exstrofie

Na een tijdje, wanneer de voorste buikwand begint te bedekken met een kleine polyethyleenfilm, wordt een herhaalde operatie uitgevoerd. In de loop van de laatste, wordt het verwijderen van het synthetische materiaal en het rekken van de huid en weefsels op het defect van de voorste buikwand uitgevoerd. Opgemerkt moet worden dat het niet altijd mogelijk is om de operatie in twee fasen uit te voeren. Meestal zijn ze veel meer.

Na een operatie en tijdens een leven met een synthetisch implantaat, moet actieve antibacteriële therapie worden uitgevoerd, omdat er een zeer hoog risico is op secundaire infectie. In de regel krijgen kinderen ineens drie groepen antibacteriële middelen toegewezen. De meeste deskundigen bevelen aan om een ​​combinatie van cefalosporinen en fluoroquinolonen met aminoglycosiden te gebruiken. Noch worden vrijgegeven bij de apotheek zoals voorgeschreven door de arts, en kinderen worden intraveneus of intramusculair toegediend in een ziekenhuis.

Revalidatie na ziekte

Mensen die met een vergelijkbaar ontwikkelingsstoornis worden geboren, hebben hun hele leven lang een preventieve behandeling van het urogenitale systeem nodig. Ze worden jaarlijks aanbevolen om zulke minerale resorts als Morshin of Polyana te bezoeken. Daarnaast is het uitermate belangrijk om periodiek een volledig instrumenteel onderzoek te ondergaan bij een uroloog, omdat zelfs na een succesvolle operatie, veel langdurige complicaties kunnen optreden.

Kenmerken van voeding en levensstijl

Een levenslange preventieve behandeling is ook van toepassing op menselijke voeding. Het is dergelijke mensen verboden om zout, scherp of gepeperd voedsel te eten. Bovendien zijn ze verplicht hun waterregime onder controle te houden, omdat overmatige vochtinname de ontwikkeling van niercomplicaties bedreigt.

Wat de manier van leven betreft, heeft hij allereerst betrekking op het moment waarop het kind verplicht is om te leven met een polyethyleenfilm in plaats van de voorste buikwand. Op dit moment moeten ouders leren hoe ze op de juiste manier voor het kind kunnen zorgen. Het implantaat zelf heeft als zodanig geen speciale zorg nodig, maar het moet zijn mechanische schade voorkomen. Als het kind rusteloos is, moet hij zijn buik bedekken met een zachte deken zodat hij zichzelf geen pijn kan doen. Elke dag moet de voorste buikwand zorgvuldig worden geïnspecteerd op vloeistoftransmissie. Als u het minste lek vindt, moet u onmiddellijk contact opnemen met de uroloog. In de regel kan het defect worden geëlimineerd zonder chirurgische interventie, hoewel het vaak de oorzaak is van een ongeplande operatie.

Behandeling met folkremedies

Aangezien kinderen met blaas-exstrofie geen medische instellingen verlaten vanaf hun geboorte, kunnen ze eenvoudigweg niet fysiek in handen vallen van traditionele genezers. Het gaat alleen maar in hun voordeel, omdat het eng is om je zelfs voor te stellen wat er zou gebeuren met een kind dat een onmiddellijke operatie nodig had die in handen viel van een genezer.

Complicaties van blaas-exstrofie

Het aantal complicaties van deze ziekte hangt af van het moment van de operatieve ingreep. Eerst en vooral moeten artsen oppassen voor onderkoeling, dat wil zeggen overmatig warmteverlies. Dit is voornamelijk te wijten aan het feit dat het defect van de voorste buikwand, verstoken van huid, een zeer goede geleider van warmte is. Om hypothermie in de eerste uren na de operatie te voorkomen, moet het kind onmiddellijk worden overgebracht naar een kuvez. Dit apparaat, dat een glazen kap is, kan de benodigde temperatuur en vochtigheid voor het kind handhaven.

Het tweede gevaar dat wacht op een baby met blaas-exstrofie direct na de geboorte is septische complicaties. Het defect van de voorste buikwand is de toegangspoort tot een pathogene infectie, die eenvoudigweg vol is in het ziekenhuis, de eerste verblijfplaats van een kleine patiënt. Daarom moeten alle patiënten op de eerste dag na de geboorte beginnen met antibacteriële profylaxe om ontwikkeling, eerste peritonitis en vervolgens sepsis te voorkomen.

Bovendien zijn er secundaire complicaties die zich na de operatie ontwikkelen. Allereerst is het een commissurale ziekte. Vanwege het grote aantal traumatische operaties valt een grote hoeveelheid fibrine in de buikholte, die uiteindelijk in vezelachtige kleefbanden verandert. Dit kan in de toekomst leiden tot ernstig pijnsyndroom en darmobstructie.

Profylaxe van blaas-exstrofie

Voorkomen van deze ziekte moet al vóór de geboorte van het kind worden aangepakt. Eerst en vooral moet het een medisch genetisch consult zijn, dat het mogelijk maakt om dergelijke chromosomale pathologieën als het syndroom van Down of het Edwards-syndroom te bepalen. Vanzelfsprekend is de moeilijkste taak voor ouders bij het stellen van een dergelijke diagnose. Ze moeten beslissen of ze het kind willen verlaten of niet.

Bovendien moet voor alle embryotoxische infecties worden onderzocht. Deze omvatten herpes, rubella, syfilis, toxoplasmose en cytomegalovirus. Als dergelijke ziekten tijdens de zwangerschap worden vastgesteld, moet aan de vrouw een behandeling met de juiste behandeling worden voorgeschreven. Daarnaast is het noodzakelijk om ervoor te zorgen dat je tijdens de zwangerschap niet zwicht voor dergelijke pathologische invloeden als roken, alcohol en drugs drinken.

Rev.de arts de uroloog, de seksuoloog-androloog Plotnikov А.N.