Lyella sindroms( epidermas toksiskā nekrolīze, alerģija pret antibiotikām) - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.
Laiela sindroms - toksiska-alerģiskas bojājumi ādas un gļotādu, bieži vien kopā ar izmaiņām iekšējo orgānu un nervu sistēmu. Sinonīmi: LyeU-sindroms, epidermālā nekrolīze asu, toksiskā epidermālā nekrolīze, toksiskā akūts epidermolysis alerģiska lietošanai uz ādas epidermas nekrolīze, nekrotizējošs vaskulārās allergid ar sākotnējiem ādas bojājumiem, un gļotādas membrānas.
Laiela sindroms - nopietna slimība, pievieno bullozi ādas bojājumu un gļotādu ar atdalīšanās epidermas vai veidošanos epitēlija šūnām, bieži izraisa narkotiku lietošanu. Laiela sindroms - smags nomākumu, narkotiku izraisītas slimības, pacienta dzīvībai bīstama, ir akūta ādas un iekšējo orgānu patoloģijas raksturojas ar intensīvu epidermas nekrozi un lobīšanos epidermu ar veidošanās plašu pūšļu un eroziju uz ādu un gļotādu.
Kopumā skaidras definīcijas par toksisku epidermas nekrolīzi un Stīvensa-Džonsona joprojām nav. Abi sindromi ir viens no bargākajiem formām narkotiku narkotiku reakcijas. Daži uzskata, Laiela sindroms, smagākos gadījumos Stīvensa-Džonsona sindromu, tomēr, saskaņā ar citiem pētniekiem, patoģenēzē slimības ir atšķirīgs un Laiela sindroms ir toksiska izpausmes idiosinkrāzija no epitēlija šūnu noteiktām zālēm vai to metabolītu.
iemesli Laiela sindroms
Pilnībā iemesli Laiela sindroms nav pētīta. Laiela sindroms rodas kā rezultātā saņem dažu medikamentu( narkotikas: sulfonamīdiem antibiotikas, barbiturātus), noved pie nekrozi visu slāņu ādu. Tāpēc ir svarīgi atcerēties, ka pašārstēšanās, jo īpaši, izmantojot šos spēcīgākajiem instrumentiem, kā antibakteriālu līdzekli, kas ir bīstami veselībai.
patoģenēze un toksisko epidermālo nekrolīzi neskaidru. Gadījumos, kas saistīti ar narkotiku lietošanu saistīta alerģiskas mehānismus iesaistīti( III un IV veida alerģiskas reakcijas), kur zāles ir iespējams spēlēt lomu hapten, fiksēts ar olbaltumvielām ādas šūnas. Daži pētnieki uzskata, Laiela sindroms kā smagāko izpausme erythema multiforme.
parādīšanās eritematozi plankumi uz ādas un gļotādu( eritematozi posms), 2-3 dienas, pārvēršas gļēvs sienu burbuļiem neregulāras formas( bulloza posms), ar tendenci apvienot viegli eksplodējot erozirovaniem ar plašām virsmām( deskvamatsionnaya solī).In vidū slimības apdullinātas virszemes līdzinās sadedzināt vārīšanās II-III pakāpes
pozitīvos simptomus Nikolsky( atslāņošanās epidermas) un azbesta-Hansen( ar spiedienu uz burbuli palielina savu apjomu dēļ norīkošanu epidermas burbuļu riņķa saskaņā ar darbības spiedienam pakļautās tā saturu)
sakāvi gļotādaimutes, sākot ar aftozs un attīstīt, lai nekrotizējošs čūlaino stomatītu-
sakāvi dzimumorgānus( vaginīts, balanopostīts)
hemorāģiskā( ar pāreju LangEnno nekrotisks) konjunktivīts - agrākais izpausme slimības • Smagi vispārējie simptomi ar pieaugošu intoksikācijas šķidruma zudumu un olbaltumvielu caur skartā sagrautajiem virsmas, traucējumu ūdens elektrolītu līdzsvaru, izstrādājot infekcijas bojājumu( bieži pneimonija, sekundārā ādas infekcija), asiņošana no kuņģa-zarnu trakta augšulīdz nāvei.
diferenciāldiagnostika pavadīt ar stafilokoku sindromu "sadedzina" ādu. Diagnoze akūtu epidermālo nekrolīzi koriģēta, balstoties uz vēsturi( zāļu), klīniskā( akūtas slimības progresēšanas smags vispārējais stāvoklis pacientam; burbuļu uz fona eritēma; simptoms atslāņošanās epidermā bojājumu mutes dobuma gļotādas, acīm, dzimumorgāniem), laboratorijas datiem, pathomorphologicalpētījumi( epidermālā nekrolīze, veidošanās iekšējām un subepidermal blisteri).
Laiela sindroms jānošķir no plaucētas ādas sindromu. Laiela sindroms rodas galvenokārt pieaugušajiem, tas parasti izraisa narkotikas, un ir kopā ar augsto mirstības līmeni. Diferenciāldiagnozei tiek veikta ar pārdurtu ādas biopsijas pārbaudes saldēto sadaļās: mizoti raga slāni epidermu ar plaucē ādas sindroms, toksiska epidermāla nekrolīze pie - visu epidermu pilnībā.
simptomi toksisko epidermālo nekrolīzi
slimība sākas ar augstu ķermeņa temperatūru līdz 39-40 ° C, asas vājums, dažreiz iekaisis kakls. Uz ādas un gļotādu ir burbuļi. Ar Advent izsitumu pacienta stāvoklis pasliktinās. Pēc atvēršanas čulgas uz ādas paliek liela raudāšana brūces virsmu. Slimība var būt saistīta ar bojājumiem iekšējo orgānu - aknu, nieru, sirds.
nelabvēlīgi prognozes ar hyperacute plūsmu, vēlīna aktīvo terapeitisko iejaukšanās, kā arī pievienošanās sekundāro infekciju. Mirstība var sasniegt 30-60%.
komplikācijas: aklums uz lielu bojājumiem konjunktīvas. Konjunktivīts un fotofobija pēc dažiem mēnešiem. portāls par veselību www.7gy.ru
Ārstēšana Laiela sindroms
Kad simptomi Laiela sindroms vajadzīga steidzama hospitalizācija pacientam. Piešķirts līdzekļiem, kuri aizvāc indēm( detoksikācijas), gluco-kortikosteroīdus, anti-alerģiskas aģentiem.
vadība
- pacientiem pakļauti obligātai hospitalizācija intensīvās terapijas nodaļā vai intensīvās aprūpes vienības
- Pacienti ir gan sadedzināt( vēlams "sadedzināt parlaments"), ar maksimālo sterilos apstākļos, lai novērstu eksogēnu infekciju
- Attiecas uz HP sindroma attīstību, ir pakļauti tūlītējam atcelšanu.
Medikamenti
Lokālā ārstēšana
atklāšana burbuļi nav ieteicama. Irrigation erozijas glikokortikoīdu aerosoli( oksitetraciklīnu + hidrokortizons oksitsiklozol et al.).Eļļošanas ūdens erozijas p-noteikt anilīna krāsvielas;lai apzīmētu mitrās erozijas ar dezinfekcijas līdzekli losjonu( 1-2% borskābes šķīdumā, p-ra CASTELLANI).Krēmu, taukaina misu, kseroformnuyu, solkoserilovuyu ziedes, ziede HA( + salicilskābe, betametazons, metilprednizolona aceponāts).In bojājumiem mutes gļotādas ir parādīti saistvielas, balinošās p-ry: camomile, rr borskābe, boraks, kālija permanganāts skalošanai. Arī izmantot saturošo p-ry anilīnu krāsvielas, rr glitsirine boraks, ola baltas. Lietojot cinka okulārajiem pilienus vai hidrokortizonu. Sistēmiskā terapija
HA: ir vēlams / metilprednizolona no 0,25-0,5 g / dienā līdz 1 g / dienā visnopietnākajos gadījumos pirmajās 5-7 dienas, pēc devas samazināšanas laikā.Detoksikācijas un rehidratācijas terapija. Lai uzturētu ūdens, elektrolītu un proteīnu līdzsvaru - infūzijas līdz 2 litriem dienā: reopoligljukin vai gemodez, plazma un / vai albumīnu, rr izotoniska nātrija hlorīda, 10% kalcija hlorīda šķīduma, Ringera-rr. Kad izmanto hipokaliēmija proteāzes inhibitoriem( aprotinin).Sistēmiskas antibiotikas norādīts sekundāro infekciju saskaņā ar vadības jutību pret tiem mikroflora.
Laiela sindroms novēršana
iecelšana narkotikas, pamatojoties uz to iecietību pagātnē, atteikšanos no zāļu lietošanas kokteiļus. Ieteicamais tūlītēju hospitalizāciju pacientiem ar zāļu reakcijas, kopā ar vispārēju parādību, drudzis, un ārstēšanai glikokortikoīdu, kas lielās devās. Personām, kuras ir bijusi Laiela sindroms, 1-2 gadiem, ir nepieciešams ierobežot ieviešanu preventīvo vakcināciju, saulē, izmantošanu rūdīšanas procedūras.